Myasthenia Gravis: Pārbaude un diagnostika

1. kārtas laboratorijas parametri - obligāti laboratorijas testi.

  • Mazs asins skaitlis
  • Diferenciālā asins aina
  • Elektrolītu - kalcijs, magnijs, nātrijs, kālijsfosfāti, hlorīds.
  • Iekaisuma parametri - CRP (C-reaktīvs proteīns) vai ESR (eritrocītu sedimentācijas ātrums).
  • Aknas parametri - alanīns aminotransferāze (GPT), aspartāta aminotransferāze (GOT).
  • Gavēšana glikoze (badošanās asinis glikoze), ja nepieciešams, iekšķīgi lietojams glikozes tolerances tests (oGTT).
  • Vairogdziedzera parametri - TSH, fT3, fT4
  • Seruma olbaltumvielas un imunoelektroforēze.
  • B12 vitamīns (metilmalonskābe, homocisteīns)
  • Autoantivielu diagnostika:
    • Anti-AChR-AK - pozitīvs:
      • Aptuveni 50% pacientu ar acu (skar acis) myasthenia gravis.
      • Līdz 90% pacientu ar vispārēju (skar visu ķermeni) miasteniju; 10-20% pacientu ar ģeneralizētu myasthenia gravis nav nosakāmu anti-AChR AK
      • Gandrīz 100% pacientu ar paraneoplastisko myasthenia ar timomu (audzējs, kas rodas no timiāta audiem)
    • Anti-AChR-Ak
      • Var noteikt arī atsevišķiem pacientiem ar timomu, kuriem operācijas laikā klīniski nav myasthenia, bet kursa laikā tā var attīstīties (“post-timomectomy myasthenia”)
      • Citiem pacientiem ar timomu ar klīnisku miasteniju operācijas laikā anti-AChR-Ak attīstās tikai kursa laikā.
    • Anti-titīna AK
      • Vai auto-Ak korelāts ar skeleta muskuļiem, kas pacientiem, kas jaunāki par 60 gadiem, bieži ir saistīti ar timomu
      • Pacientiem, kas vecāki par 60 gadiem, anti-titīna AK palielināšanās bieži nav nozīmīga slimībai
    • Anti-MuSK-AK
      • Antivielas pret muskuļiem specifisko tirozīna kināzi (MuSK) var noteikt 1-10% gadījumu.

Laboratorijas parametri 2. secībā - atkarībā no vēstures rezultātiem, fiziskā apskate un obligātie laboratorijas parametri - diferenciāldiagnostikas precizēšanai.

  • Anti-VGCC-AK (ar spriegumu ierobežots kalcijs kanāli; VGCC; līdz 90% ar Lamberta-Ītona sindromu) - reti miastenija tiek kombinēta ar Lamberta-Ītona sindromu ar AChR un VGCC antivielas.
  • Vienlaicīgu autoimūno slimību skrīnings (skatīt katru ar attiecīgo slimību).
  • KCM punkcija cerebrospināla šķidruma savākšana ar punkciju mugurkaula kanāls) CSF diagnostikai - CNS iekaisuma slimību izslēgšana / noteikšana.
  • Muskuļi biopsija (muskuļa audu paraugs) gala plāksnes zonā - miopātijas (muskuļu slimības) vai mitohondriju slimības izslēgšana / noteikšana.

Farmakoloģiskie testi

Edrofonija tests (agrāk: tensilona tests).

Edrofonija intravenoza lietošana (frakcionēts pārvalde 2 + 3 + 5 mg pieaugušajiem, frakcionēta 2-3 x 0.02 mg / kg ķermeņa masas bērniem) simptomu uzlabošanās 30-60 sekunžu laikā, ja tā ir pozitīva. Ieteicama fotoattēlu dokumentācija (pirms / pēc). Pretinde atropīns (0.5-1.0 mg) jābūt gatavam un nekavējoties jāievada, ja rodas izteiktas muskarīna blakusparādības, piemēram, bradikardija (pārmērīgi lēna sirdsdarbība: <60 sitieni minūtē), hipotoniska asinsrites reakcija, bronhu spazmas (bronhu spazmas). Edrofonija testu poliklīnikā nevajadzētu veikt, jo pastāv asistolija (sirdsdarbības apstāšanās)! Citas kontrindikācijas ir bradikardiskas aritmijas un bronhiālā astma. (Riska un ieguvuma analīze!) Neostigmīna tests

Efekts rodas tikai pēc dažām minūtēm un ilgst vairāk nekā stundu. Tests tiek veikts, ja ir grūti novērtēt simptomus, piemēram, psihogēnas uzlikšanas vai disociatīvu simptomu gadījumos.