Patoģenēze (slimības attīstība)
Myasthenia gravis ir viena no autoimūnām slimībām. Šajā gadījumā, antivielas ir vērsti pret paša ķermeņa struktūrām, šajā gadījumā pret postsinaptiskās (atrodas aiz krustojuma (sinapses)) membrānas struktūrām šķērssvītroto (brīvprātīgi kustamo) muskuļu (skeleta muskuļi) motora gala plāksnes zonā. Aptuveni 85% gadījumu antivielas ir vērsti pret nikotīnvielu acetilholīns receptoru (AChR). Tā rezultātā mijiedarbība starp raidītāja acteilholīnu un acetilholīns receptora darbība ir traucēta (→ muskuļu vājums) vai bloķēta (→ muskuļu paralīze). Elektrisko impulsu nevar pārnest no nerva uz muskuli. Turklāt postsinaptisko skaits acetilholīns receptori ir samazināti. Antivielas pret muskuļiem specifisku tirozīna kināzi (MuSK) un ļoti reti - ar zemas afinitātes acetilholīna receptoru antivielām vai antivielām pret lipoproteīnu receptoru saistīto olbaltumvielu (LRP4) var noteikt 1-10% gadījumu. Tomēr joprojām ir noteikts skaits pacientu, kuriem antivielas nevar noteikt. Ir aizdomas, ka papildus iepriekš minētajām antivielām var arī citas antivielas vadīt uz klīnisko ainu. Savienojumi ar tūsku (saldā maize / daļa no imūnā sistēma), kā arī traucētā signāla pārnešana no nerva uz muskuļiem, kas ir slimības pamatā. The tūsku šķiet, ka tam ir nozīme myasthenia gravis. uz bērnība, tur veidojas antivielas. Patoloģiskas (patoloģiskas) izmaiņas bieži tiek noteiktas cilvēkiem ar šo slimību. Apmēram 70% gadījumu ir timīts (iekaisis tūsku ar paaugstinātu aktivitāti) ar aktīviem dīgļu centriem. Vēl 10–15% ir konstatējama timoma (aizkrūts dziedzera audzējs), apmēram puse no tām ir ļaundabīgas (ļaundabīgas). Ķirurģiskā noņemšana var pozitīvi ietekmēt slimības gaitu.
Etioloģija (cēloņi)
Cēloņi myasthenia gravis vēl nav skaidrs. Biogrāfiskie cēloņi
- Ģenētiskā slodze - 4.5% slimības risks indivīdu brāļiem un māsām, kas cieš no neiromuskulārās slimības.
Esošo myasthenia gravis var pasliktināt šādi faktori:
- Iekaisums
- Drudzis
- Siltums
- Hormonālās svārstības - laikā menstruācija.
- Infekcijas
- Fiziskie spriegumi
- Zāles (Pretenzija par pilnīgumu nepastāv!)
- Pretsāpju līdzekļi
- Flupirtīns
- Morfīna preparāti
- Antiaritmisks narkotikas - hinidīns, ajmalīns, meksitils, prokainamīds.
- Antibiotikas
- Aminoglikozīdi - va Streptomicīns, Neomicīns, mazāk Tobramicīns.
- Makrolīdi - piemēram, eritromicīns
- Ketolīdi - telitromicīns / Ketek
- Linkomicīni
- Polimiksīni
- Žirāzes inhibitori - levofloksacīnam, ciprofloksacīns, prulifloksacīns.
- Sulfonamīdi
- Tetraciklīni
- Penicilīni - tikai īpaši lielās devās.
- Antidepresanti - amitriptilīnstipa vielas.
- Pretkrampju līdzekļi - benzodiazepīnu, karbamazepīns, difenilhidantoīns, etosuksimīds, gabapentīns.
- Pretmalārijas līdzekļi - hinīns, hlorhinīns un analogi.
- Pretreimatisma zāles - hlorokvīns, etanercepts
- Beta blokatori - oksprenolols, pindolols, praktolols, propranolols, timolols - lieto arī lokāli kā acu pilieni.
- Botulīna toksīns
- Kalcijs antagonisti - verapamila, diltiazems, nifedipīns un radiniekiem.
- Diurētiskie līdzekļi - acetazolamīds, benzotiadiazīni, cilpas diurētiskie līdzekļi.
- Glikokortikoīdi (klīniski nozīmīga pasliktināšanās ir reta, lietojot starpposma devas vai nepietiekamu devu)
- Interferoni - interferons-alfa (atsevišķi gadījumi).
- Litijs
- Vietējie anestēzijas līdzekļi - prokaīns (esteris tips), amīds tipa vielas, kuras mūsdienās lieto, nav problemātiskas.
- magnijs - lielas devas kā caurejas līdzekļi (caurejas līdzekļi).
- Monoklonālās antivielas: durvalumabs (reti).
- Muskuļu relaksanti
- Kureāra atvasinājumi - paaugstinātas jutības dēļ sākotnēji (sākot) izvēlieties 10-50% no parastās devas
- Sukhinilholīns - to parasti nedrīkst lietot, jo to nevar antagonizēt ar piridostigmīnu!
- Narkotikas
- Psihotropie medikamenti - hlorpromazīns, promazīns un radinieki, visi benzodiazepīni un strukturālie radinieki, piemēram, zolpidēma, zopiklons
- Statīni - vairāki ziņojumi par konstatējumiem par dažādiem holesterīns- nolaist narkotikas.
- Pretsāpju līdzekļi
- Vairogdziedzera slimība
- Garīgais stress
- Vibrations
