Multicistisks niere displāzija ir iedzimta nieru slimība, taču tā nav iedzimta. Slimības izpausmes pakāpe ir atšķirīga. Cista niere formas.
Kas ir multicistiska nieru displāzija?
Multicistisks niere displāzija tiek klasificēta kā daļa no policistisko nieru slimību (PKD) grupas. Tomēr atšķirībā no klasiskajām policistiskajām nieru slimībām tā nav iedzimta. Tas notiek sporādiski embrija attīstības laikā, un, tāpat kā policistisko nieru slimības, rodas cistiskās nieres. Bieži vien nieru iegurņa kaulu sistēmas nav. Pastāv vienpusējas un divpusējas slimības formas. Kaut arī vienpusējā multicistiskā nieru displāzijā tiek ietekmēta tikai viena niere, abas nieres tiek ietekmētas divpusējā formā. Vienpusējā formā slimības gaita parasti ir asimptomātiska, jo veselās nieres pārņem visas funkcijas. Ja to neārstē, divpusējā forma izraisa nāvi abu nieru pilnīgas regresijas dēļ. Cistiskā nieru slimība sākotnēji tiek klasificēts ģenētiski pārmantojamās un nepārmantojamās formās. Saskaņā ar Potera klasifikāciju cistu veidošanās ir balstīta uz nefronu segmentu. Tādējādi multicistiskā nieru displāzija tiek klasificēta kā nepārmantojama nieru slimība un Potera klasifikācija kā Potera IIa. Multicistiskā nieru displāzija tiek uzskatīta par visizplatītāko vēdera audzēju vai nieru cistisko slimību jaundzimušo periodā. Slimības varbūtība ir 1 no 4300 dzīvām dzimušām.
Cēloņi
Multicistiskas nieru displāzijas cēloņi nav zināmi. Zināms tikai tas, ka nieru izmaiņas embrija attīstības laikā notiek sporādiski un nav iedzimtas. Nav arī ģimenes kopu. Turpretī ir policistiskas nieru slimības, kuras ir ģenētiski noteiktas un kuras var iedzimt autosomāli recesīvā vai autosomālā dominējošā veidā. Multicistiskas nieru displāzijas gadījumā ir traucēta mijiedarbība starp urīnizvadkanālu un nieru anlagēnu embriogenēzes laikā. Tā rezultātā atsevišķos nefronus nevar pareizi noteikt. Saskaņā ar vienu teoriju, urīnpūšļa pumpuris patoloģiski izraisa metanefrītu blastēmu. Tiek apspriestas arī vīrusu infekcijas kā malformācijas cēlonis.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Multicistiskas nieru displāzijas simptomi pacientiem ir atšķirīgi. Papildus asimptomātiskiem kursiem, smagas nieru slimības, tai skaitā nieru mazspēja pieprasot dialīze, var rasties. Kurss ir atkarīgs no tā, vai tiek ietekmēta tikai viena vai abas nieres. Vairumā gadījumu notiek vienpusēja nieru iesaistīšanās. Tiek ietekmēta tikai viena niere. Turpmākajā slimības gaitā nieres pilnībā atkāpjas. Tomēr, tā kā veselas nieres joprojām ir, simptomi nerodas. Veselā niere pārņem visu nieru darbība. Divpusēja multicistiska nieru displāzija ir daudz retāka. Tomēr tas noved pie pilnīgas nieru mazspēja iestatījumā cistiskā nieru slimība. Sākotnējās slimības izpausmes rodas no dzimšanas līdz zīdaiņa vecumam. Vienpusējas izpausmes bieži ir asimptomātiskas, bet tās var izpausties ar biežām urīnceļu infekcijām bērnība. Divpusējā formā nieru mazspēja pieprasot dialīze jau notiek maziem bērniem. Turpmākajā gaitā spontāna involija notiek abās formās. Tas nozīmē, ka viena vai abas nieres spontāni regresē. Tas bieži noved pie nepareizas nieru ageneses (iedzimtas nieres neesamības) diagnosticēšanas. The urīnvada dažreiz raksturo arī malformācijas, tāpēc var rasties urinēšanas grūtības. Dažreiz ir sēklinieku cistiskā displāzija. Divpusējas daudzcistiskas nieru displāzijas gadījumā nāve var notikt astoņu nedēļu laikā bez dialīze kā daļa no letāla Potera sindroma.
Slimības diagnostika un gaita
Multicistiskas nieru displāzijas atklājumu var skaidri noteikt tikai ar dažādām diagnostikas procedūrām. Tādējādi vispirms ir jāizslēdz iedzimta sastāvdaļa kā daļa no ģimenes vēstures. Kā attēlveidošanas procedūras tiek izmantota sonogrāfija un, ja nepieciešams, CT. Aizdomīgu izmaiņu gadījumā var apsvērt laboratorijas testus. Ir svarīgi pārbaudīt kreatinīns klīrenss un asinis Turklāt urīna diagnostika un ilgtermiņa asinis jāveic spiediena mērīšana. Nieru ekskrēcijas funkciju nosaka ar urīna izvadīšanas programmu. Tomēr diferenciāldiagnoze jāizslēdz medulārā sūkļa nieres un nieru cista.
Komplikācijas
šis stāvoklis ne vienmēr rada īpašus simptomus vai komplikācijas. Dažos gadījumos tas var būt arī asimptomātisks un tādējādi nav vadīt jebkādām īpašām komplikācijām vai ierobežojumiem. Ļaundabīgā gaitā tomēr nieru mazspēja notiek tā, ka skartā persona parasti mirst bez ārstēšanas. Pēc tam izdzīvošanai cietušie ir atkarīgi vai nu no donora nieres, vai no dialīzes. Dzīves ilgums ir ievērojami samazināts, negatīvi progresējot slimībai, un dzīves kvalitāte ir pasliktinājusies. Līdzīgi var rasties infekcijas vai skartās personas urīnceļu iekaisumi, kas vairumā gadījumu ir saistīti sāpes un citi nepatīkami simptomi. The sēklinieki dažos gadījumos ietekmē arī slimība. Ja nieru stāvoklis organismā tiek mainīts, arī šī sūdzība var vadīt līdz cietušās personas nāvei. Ārstēšanas laikā transplantācija no nieres parasti tiek veikta. Šajā procesā var rasties dažādas komplikācijas. Tomēr, ja transplantācija ir veiksmīga, rezultāts ir pozitīvs. To, vai paredzamais dzīves ilgums būs ierobežots, nevar paredzēt.
Kad jāredz ārsts?
Ja zīdaiņiem vai bērniem tiek novēroti urīna pārkāpumi, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Daudzos gadījumos akušieri vai pediatri var atklāt traucējumus pirmajās pēcdzemdību pārbaudēs. Viņi automātiski uzsāks turpmākas darbības, lai nodrošinātu adekvātu veselība rūpēties par zīdaini, lai nerastos komplikācijas. Ja jaundzimušā bērna turpmākajā attīstībā un augšanas procesā ir novirzes no urīna daudzuma, urīna krāsas vai neparastas smakas, nepieciešams ārsts. Jāievēro tualetes vai izmaiņu vispārīgās īpatnības. Ja tie ir akūti, ilgstoši ilgstoši vai palielinās intensitāte, nepieciešama ārsta vizīte. Ja tur ir sāpes, ķermeņa pietūkums vai izmaiņas āda, tur ir veselība stāvoklis kas jāizmeklē un jāārstē. Ja skartā persona cieš no iekšēja nemiera, apātijas, miega traucējumi vai vispārējas veģetatīvās patoloģijas, ieteicams apmeklēt ārstu. Atteikšanās no šķidruma uzņemšanas, palielināta urīnceļu infekciju sastopamība un krampji jāuzrāda ārstam. Ja akūta veselība stāvoklis notiek neatliekamās medicīniskās palīdzības pakalpojumi. Ārkārtas ārsts jābrīdina un pirmā palīdzība pasākumus jāuzsāk, jo ir nenovēršama skartās personas priekšlaicīga nāve. Ja ir acīmredzama neinteresēšanās par sociālajām aktivitātēm vai tiek konstatētas citas uzvedības novirzes, ieteicams konsultēties ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
Diemžēl multicistiskas nieru displāzijas ārstēšana var būt tikai simptomātiska. Izārstēt šo slimību nav iespējams. Smagu slimību profilakse un savlaicīga atklāšana nieru mazspēja ir galvenie faktori. Tāpēc ir regulāri jāveic Kontrole laboratorijas vērtības. Tas attiecas uz sonogrāfiskajiem izmeklējumiem, pastāvīgu kreatinīns klīrenss, nieru un urīnizvadkanālu ekskrēcijas funkcijas un urīna pārbaude asinis un olbaltumvielu sastāvdaļas. Ja artēriju hipertonija notiek, tas jāārstē ātri. Ja pastāvīga nieru mazspēja attīstās, vispirms jānodrošina regulāra dialīze. Nieru transplantācija var būt nepieciešama. Ļoti svarīgi ir pastāvīgu urīnceļu infekciju ārstēšana. Ja sāpes ir smaga, joprojām tiek veiktas laparoskopiskas cistostomijas. Šajā gadījumā cistas, kas piepildītas ar šķidrumu, tiek atvērtas, izmantojot atstarojumu. Tomēr šī ārstēšana neietekmē slimības gaitu. Vienpusējās slimības formās simptomātiska ārstēšana parasti ir pietiekama, ja simptomi vispār rodas. Divpusējas daudzcistiskas nieru displāzijas gadījumā nieru transplantācija bieži tiek prasīts.
Perspektīvas un prognozes
Ārsti vērtē multicistiskas nieru displāzijas perspektīvu kā labvēlīgu. Slimības cēloņi līdz šai dienai joprojām ir neskaidri. Nevar arī novērst to attīstību embrija stadijā. Neskatoties uz to, pirmajos dzīves gados nieres parasti samazinās pašas, novēršot nieru mazspējas risku. Tāpēc pirmajos dzīves gados ir jāveic regulāras pārbaudes. Tikai smagas gaitas un lielu simptomu gadījumā nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Multicistiska nieru displāzija rodas vienam no 4,300 jaundzimušajiem. Lielākajai daļai zīdaiņu attīstās vienpusēja forma, kurai ir vislabākās iespējas izārstēties. Divpusējā forma ir retāka un progresē ar lielu ārstu nepieciešamību rīkoties. Tas jo īpaši attiecas uz ļaundabīgiem audzējiem. Ļoti bieži bērniem jaunībā jāveic dialīzes procedūras. Jautājums par transplantācija arī rodas. Divpusēju audzēju gadījumā slimības neārstēšana dažu nedēļu laikā izraisa nāvi. Būtībā paredzamais dzīves ilgums tiek saīsināts, ciktāl audzēju nevar pilnībā noņemt. Bieži pastāv arī atkārtošanās risks.
Profilakse
Multicistisko nieru displāziju nevar novērst. Tā ir iedzimta nieru slimība, bet tā nav iedzimta. Tikai slimības progresēšanu var pastāvīgi kontrolēt ar laboratorijas testiem un attēlveidošanas metodēm, lai pielāgotu turpmāko ārstēšanu. Regulāri terapija urīnceļu infekcijas un pareiza dialīzes terapijas sākšana var glābt dzīvību un atlikt laiku a nieres transplantācija.
Follow-up
Pat ja ārstēšana netiek veikta, regulāri jāveic nieru pārbaudes, lai savlaicīgi atklātu urīnceļu infekcijas vai nieru mazspējas attīstību. Nieru displāzijas dēļ ir palielināts abu risku risks. Arī ikgadējas pārbaudes jāveic, lai noteiktu nieres anēmija pamatojoties uz asins skaitīšanu. Neatkarīgi no tā, vai nepareizi veidotā niere ir noņemta vai nē, jāievēro daži uzvedības padomi. Tie palīdzēs rūpēties un aizsargāt atlikušās nieres. Parasti dzeramo dzērienu daudzums vienmēr ir jāsaglabā augsts, bet dažreiz ir kontrindikācijas. Šādos gadījumos ar ārstu var vienoties par individuāli pielāgotu ikdienas dzeramo daudzumu. Īpaša uzmanība jāpievērš šķidruma uzņemšanai, īpaši karstā laikā un sporta aktivitāšu laikā. Turklāt jāizvairās no visām vielām, kas nevajadzīgi apgrūtina nieres. Tie ietver bezrecepšu zāles pretsāpju līdzekļi piemēram, ibuprofēns, diklofenaks or aspirīns. Nekas neliedz neregulāru lietošanu, bet cits narkotikas jālieto pastāvīgi sāpju terapija. Īpaši periodā tieši pēc displastiskas nieres ķirurģiskas noņemšanas jāatsakās no attiecīgās ķermeņa daļas. Tas neietver smagu celšanu un ierobežotas sporta aktivitātes.
Ko jūs varat darīt pats
Labā puse uzturs jau tagad var nodrošināt lielāku labklājību ikdienas dzīvē. Kopš izmaiņas uzturs jāpievērš uzmanība ne tikai barības vielām, bet gan slimības smagumam, ieteicams to nedarīt patstāvīgi. Kļūda attiecībā uz olbaltumvielu un šķidrumu daudzumu būtu letāla atkarībā no slimības smaguma pakāpes. Tā vietā ieteicams sazināties ar dietologu, lai iegūtu individuāli pielāgotu uzturs plāns. Tas būtu jāoptimizē, lai tas neietekmētu nieru darbībaīpaši attiecībā uz sāli, olbaltumvielām, kālijs, fosfāts un nātrijs. Mērķis ir sabalansēts, veselīgs uzturs, kas saudzē arī nieres. Lai mazinātu nieru bojājumus, ko izraisa biežas urīnceļu infekcijas, bieži vien nepietiek, lai izvairītos no sēdēšanas auksts virsmām. Drīzāk ir svarīgi pievērst uzmanību labai intīmai higiēnai, kas neattiecas tikai uz regulāru mazgāšanu. Kontracepcijas līdzekļu izvēlei un ātrai tualetes lietošanai pēc dzimumakta jau ir liela loma. Sievietēm pazemināts estrogēna līmenis var vadīt paaugstinātam infekcijas riskam, tāpēc ieteicams to pārbaudīt vēlākais menopauze un pārrunāt turpmākās ārstēšanas iespējas ar ginekologu. Ja dialīze nav nepieciešama, regulāri jālieto urīnpūslis ir iespējama arī tēja no aptiekas.
