Moyamoya slimība: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Moyamoya slimība ir slimība, kas ietekmē kuģi no smadzenes. Slimības rezultātā kuģi apgabalā smadzenes spontāni tuvu. The oklūzija notiek ilgā laika posmā, pateicoties šķiedru pārbūvei pamatnes zonā smadzenes. Bieži vien pārveidošana notiek iekšējā miega artērija.

Kas ir moyamoya slimība?

Moyamoya slimība visbiežāk sastopama Japānā. Saskaņā ar pašreizējiem medicīniskajiem atklājumiem slimība rodas ģenētisko mutāciju dēļ 17. hromosomā. Papildus moyamoya slimības ģenētiskajai un tādējādi iedzimtai formai ir arī iegūta slimības forma. Tas redzams, piemēram, saistībā ar Dauna sindroms or arterioskleroze un ir pazīstams arī kā Moyamoya sindroms. Moyamoya slimības nosaukums nāk no japāņu valodas. Šeit moyamoya nozīmē "dūmu piepūšana", atsaucoties uz niecīgo nodrošinājumu kuģi kas veidojas stenozes rezultātā un pēc formas angiogrammā atgādina dūmus.

Cēloņi

Vairumā gadījumu moyamoya slimības cēloņi ir ģenētiskas mutācijas. The gēns mutācija notiek 17. hromosomā noteiktā gēnu lokusā. Precīza moyamoya slimības izplatība vēl nav zināma. Moyamoya slimība tiek fiksēta no dzimšanas skartajiem indivīdiem un attīstās visas dzīves laikā. Šajā procesā slimība progresē lēni, bet vienmērīgi, novedot pie oklūzija smadzeņu asinsvadi, kas angiogrammā līdz ar to parāda dūmus vai miglu.

Simptomi, sūdzības un pazīmes

Moyamoya slimība ir saistīta ar oklūzija smadzeņu asinsvadu. The asinis kuģi sākotnēji sašaurinās salīdzinoši ilgā laika posmā. Kuģu pakāpeniska sašaurināšanās galu galā noved pie pilnīgas artēriju oklūzijas. Vairumā gadījumu patoloģiskās izmaiņas ietekmē cerebri media arteria un arteria carotis interna. Nosprostoto trauku rezultātā palielinās anēmija attīstās slimo cilvēku smadzenēs. Tādējādi pastāv išēmisku lēkmju un insultu risks. Lai kompensētu aizsprostotos traukus, daudzi sīki asinis kuģi attīstās. Šie trauki attēlveidošanā parādās kā sānveida vai dūmu veidojumi. Eiropā Moyamoya slimība ir samērā reti sastopama. Tas ir daudz biežāk sastopams Āzijā, īpaši Japānā. Moyamoya slimība īpaši bieži izpaužas divus līdz desmit gadus veciem bērniem un vecumā no 30 līdz 40 gadiem. Moyamoya slimības un smadzeņu oklūzijas rezultātā asinis pacientiem ir paaugstināts smadzeņu infarktu un smadzeņu asiņošanas risks. Rezultātā ārsti šādu komplikāciju kontekstā bieži atklāj moyamoya slimību.

Diagnoze un slimības progresēšana

Vairumā gadījumu moyamoya slimības diagnoze nenotiek, kamēr slimība neizpaužas ar tipiskām komplikācijām. Pirmkārt, tie ietver insultu un asiņošanu smadzeņu zonā. Tas ir tāpēc, ka daudziem pacientiem tikai pēc šādiem gadījumiem tiek veikti atbilstoši izmeklējumi, kas beidzot norāda uz moamojas slimību. Drīzāk moyamoya slimības diagnoze notiek pirms akūtām ārkārtas situācijām, piemēram, trieka, rodas. Moyamoya slimības diagnostika parasti notiek specializētos centros, kas aprīkoti ar nepieciešamo tehnoloģiju smadzeņu zonu attēlveidošanai. Pirmkārt, a medicīniskā vēsture tiek ņemts kopā ar moyamoya slimības skarto personu, kura apraksta savas sūdzības un visas iespējamās komplikācijas. Moyamoya slimības pazīmju parādīšanās vienmēr ir svarīga. Klīniskā pārbaude galvenokārt balstās uz attēlveidošanas metodēm. Uzmanības centrā ir pacienta smadzenes. Vairumā gadījumu MRI skenēšana un angiogrāfija tiek izmantoti. Pirms attēlveidošanas pārbaudes pacientiem parasti piešķir īpašus kontrastvielas. Tas ļauj noteikt sīkos traukus, kā arī samazinātu asins piegādi un skābeklis smadzenēs.

Komplikācijas

Tā kā moyamoya slimība galvenokārt skar smadzenes, tā var ļoti negatīvi ietekmēt skartās personas dzīvi un ikdienas rutīnu. Parasti pacients cieš no trieka agrīnā stadijā, kas var vadīt dažādiem neatgriezeniskiem izrietošiem zaudējumiem. Nereti pacienti cieš no maņu traucējumiem un paralīzes. Rezultātā tiek ierobežotas dažādas skartās personas kustības un fiziskās spējas, tāpēc skartā persona var būt pat atkarīga no citu cilvēku palīdzības ikdienas dzīvē. Bez ārstēšanas Moyamoya slimība var arī vadīt līdz nāvei. Moyamoya slimību nav iespējams ārstēt cēloņsakarībā. Tomēr simptomus un komplikācijas var ierobežot ar medikamentu palīdzību. Turklāt vairumā gadījumu skartie ir atkarīgi no regulārām pārbaudēm, lai izvairītos no iespējamiem zaudējumiem. Smagos gadījumos var veikt arī apvedceļu. Vesels uzturs un uzmanīgs dzīvesveids ļoti pozitīvi ietekmē šo slimību un var novērst turpmākas komplikācijas. Tomēr parasti moyamoya slimība ievērojami samazina pacienta dzīves ilgumu.

Kad jāredz ārsts?

Moyamoya slimība ir nopietna stāvoklis kas visos gadījumos prasa tūlītēju medicīnisko palīdzību. Indivīdi, kuri piedzīvo galvassāpes, samaņas zudumam un citiem neparastiem simptomiem, regulāri jāsazinās ar ārstu. Ārsts var diagnosticēt jebkuru moamojas sindromu un pēc tam nekavējoties sākt ārstēšanu. Ja tas tiek izdarīts agri, bieži var izvairīties no nopietnām komplikācijām. Ja ārstēšana netiek uzsākta, smadzeņu trauku sašaurināšanās var vadīt uz insultu un citu veselība sekas. Vēlākais pēc a trieka or smadzeņu asiņošana, ārstam jāveic diagnoze. Pēc tam skartās personas jāārstē īpašā klīnikā un rūpīgi jāuzrauga. Moyamoya slimību ārstē neirologi un internisti. Tā kā tā ir smaga slimība, kas bieži ir letāla, slimniekiem ir jāmeklē arī terapeita aprūpe. Ja ir aizdomas par asinsvadu oklūzijas atkārtošanos, nekavējoties jāinformē attiecīgais ārsts vai nekavējoties jāapmeklē tuvākā slimnīca.

Ārstēšana un terapija

Terapija moyamoya slimība ir tikai simptomātiska, jo līdz šim slimības cēloņu ārstēšana nav bijusi iespējama. Pirmām kārtām ir svarīgi nodrošināt narkotikas terapija cilvēkiem, kurus skārusi moyamoya slimība. Šajā kontekstā personas parasti lieto tā sauktos antikoagulantus. Turklāt encefalomiozinangioze, kā arī encefaloduroarteriosinangioze ir piemērota terapeitiska pasākumus. Moyamoya slimību ir iespējams ārstēt arī ar ķirurģiskas iejaukšanās palīdzību. Šajā gadījumā stacionārās iejaukšanās laikā pacienti saņem neiroķirurģisko apvedceļu. Šī forma terapija līdz šim ir uzrādījis salīdzinoši labus panākumus. Operācijas laikā ārsti savieno smadzeņu un laika artērijas. Veiksmīgai moyamoya slimības simptomātiskai terapijai ir arī liela nozīme, ka pacienti samazina tik daudz personīgo riska faktori pēc iespējas savā dzīvesveidā. Tas ietver, piemēram, samazināšanu aptaukošanās un augsts asinsspiediens un padodoties smēķēšana. Principā regulāri un pastāvīgi medicīniski uzraudzība pacientu uzraudzība ir nepieciešama, lai uzraudzītu slimības progresēšanu un, ja nepieciešams, pēc iespējas ātrāk mērķtiecīgi iejauktu pasākumus.

Perspektīvas un prognozes

Moyamoya slimību var labi ārstēt. Tomēr par ilgtermiņa kursu ir maz zināms. Ir zināmi gadījumi, kad simptomi vispār nerodas. Citos gadījumos rodas insultu un smadzeņu asinsrites traucējumi. Slimības gaita ir atkarīga no simptomu parādīšanās vecuma un smaguma pakāpes. Ja to neārstē, stāvoklis notiek nelabvēlīgi, attīstoties nopietniem neiroloģiskiem deficītiem. Pirmkārt un galvenokārt, ir augsts insulta risks, un insults var izraisīt smagu invaliditāti vai letālu iznākumu. Insulta risku ievērojami samazina tieša vai netieša apvedceļš, kas veicina asinsriti smadzenēs. Aptuveni 60 procentiem no visiem pacientiem pēc procedūras nav simptomu. Fizioterapija, runas terapija un ergoterapija var papildus uzlabot prognozi. Atbildīgais neirologs var izveidot prognozi, pamatojoties uz simptomu ainu. Tomēr tas regulāri jāpielāgo, īpaši atkārtotu asinsrites traucējumu un citu komplikāciju gadījumā. Visas blakus esošās slimības, jo īpaši smagas cerebrovaskulāras malformācijas gadījumā, pasliktina prognozi. Pacienti ar risku agrīnā novērtēšanā un ārstēšanā sasniedz optimālu prognozi.

Profilakse

Moyamoya slimību ģenētiski izraisa skartie indivīdi, un tādējādi tā tiek fiksēta kopš dzimšanas. Šī iemesla dēļ slimību nevar novērst cēloņsakarībā. Tomēr medicīnas zinātne pēta veidus, kā efektīvi novērst ģenētiskus traucējumus, piemēram, moamojas slimību.

Follow-up

Tā kā moyamoya slimība parasti ir iedzimta slimība, nav pilnīgas ārstēšanas. Tāpēc skartajai personai pēc pirmajiem slimības simptomiem un pazīmēm jāapmeklē ārsts, lai novērstu turpmāku komplikāciju un diskomforta rašanos. Jo ātrāk vēršas pie ārsta, jo labāka ir turpmākā slimības gaita. Ja ir vēlme iegūt bērnus, jāveic ģenētiskā pārbaude un konsultācijas, lai novērstu slimības atkārtošanos bērniem. Lielākā daļa pacientu ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas pret šo slimību. Pacientam vienmēr jāpievērš uzmanība regulārai devai un arī pareizai zāļu devai. Jautājumu vai neskaidrību gadījumā vispirms vispirms jākonsultējas ar ārstu. Kopumā uzmanība jāpievērš arī veselīgam dzīvesveidam, no kura jāizvairās no liekā svara. Arī pacientam vajadzētu izvairīties alkohols un smēķēšana. Iespējams, tādējādi Moyamoya slimība samazina pacienta dzīves ilgumu.

Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats

Līdz šim moyamoya slimību var ārstēt tikai simptomātiski. Narkotiku terapiju var atbalstīt tie, kurus ietekmē vairāki pasākumus. Atsevišķi simptomi, piemēram, aptaukošanās un hipertonija var atvieglot dzīvesveida izmaiņas. Principā pacientiem jāuztur veselīgs dzīvesveids un jānodrošina līdzsvarots uzturs. Ja vienlaikus tiek veikti regulāri vingrinājumi, tipiskos simptomus jau var ievērojami mazināt. Stimulatori piemēram, cigaretes, alkohols un kafija jāizvairās. Tā kā slimība pastāv kopš dzimšanas, diagnozi var noteikt agrīnā stadijā. Vecākiem, kuri bērnam novēro raksturīgos simptomus, jākonsultējas ar ārstu. No vienas puses, agrīna diagnostika un ārstēšana uzlabo ārstēšanas iespējas. Citam, iespējams riska faktori jau no paša sākuma var izslēgt. Neskatoties uz to, moyamoya pacientiem nepieciešama pastāvīga medicīniska uzraudzība. Tā kā slimība ir liels slogs visiem iesaistītajiem, vecākiem un skartajam bērnam vienmēr tiek ieteikta papildu terapija. Pēc operācijas pacientam galvenokārt ir nepieciešams gultas siltums un atpūta. Turklāt tiek norādītas turpmākas ārsta vizītes, kuru laikā pacienta stāvoklis ir veselība var pārbaudīt un visas komplikācijas atklāt agrīnā stadijā.