Motora olbaltumvielas: funkcija un slimības

Motors proteīni pieder pie citoskeleta olbaltumvielu grupas. Citoskelets kalpo, lai stabilizētu šūnu, kā arī tās kustību, kā arī transporta mehānismus šūnā.

Kas ir motora olbaltumvielas?

Citoskeleta grupa proteīni sastāv no motora proteīniem, regulējošiem proteīniem, Br ,ck proteīniem, robežproteīniem un Gerϋst proteīniem. Motors proteīni sastāv no: vadītājs domēns un astes domēns. The vadītājs domēns ir arī motora domēns. Tas kalpo, lai saistītos ar citoskeletu, veidojot olbaltumvielu formas struktūru. Motora domēns satur saistīšanās vietu fϋr the adenozīns trifosfāts (ATP) un olbaltumvielu reģions, kas veic specifisku kustību pēc konformācijas izmaiņām. Motora domēns ir ļoti konservēts katrā citoskeleta olbaltumvielu apakšgrupā, ti, visiem vienas un tās pašas apakšgrupas proteīniem motora domēns ir konstruēts un darbojas vienādi. Savukārt astes domēns saistās ar attiecīgo mērķa proteīnu. Tas var arī kalpot, lai ļautu vairākiem motora proteīniem savstarpēji veidot olbaltumvielu kompleksu.

Funkcija, darbība un uzdevumi

Motora olbaltumvielu grupa sastāv no kinezīniem, prestīniem, dyneīniem un miozīniem. Kinezīni parasti veido dimērus, proti, tie veido olbaltumvielu kompleksus pa pāriem. Tie saistās ar šūnas mikrotubulām un pārvietojas pa šīm mikrotubulām no mīnus gala uz plus galu, ti, no kodola uz šūnu membrānu. Šī kustība pa mikrocaurulītēm šūnā transportē organoīdus vai pūslīšus no vienas vietas uz otru. Kinezīns spēlē lomu neiromeditors Ausschttung, kurā vezikulas, kas satur neirotransmiteru, tiek pārvadātas pa mikrotubili uz presinaptisko membrānu. Kinezīns ir iesaistīts arī šūnu dalīšanās procesā. Līdzīgi kā kinezīnam, arī dyneīns veido dimērus un saistās ar mikrocaurulītēm. Tomēr tie pāriet no plus uz mīnus beigām, ti, no šūnu membrānu virzienā uz kodolu. To sauc arī par retrogrādu transportu. Šūnas kustībā atrodas specifiski dyneīni AIDS, piemēram, cilijas vai ģeogrāfijas, kuras sauc arī par flagellām. Tie ir atrodami, piemēram, spermatozoīdos. Miozīns var veidot arī dimērus un saistīties ar aktīna pavedieniem. Tas pārvietojas no pavedienu mīnus uz plus galu un, tāpat kā iepriekš aprakstītais kinezīns, kalpo vezikulu pārvadāšanai. Tomēr apakštips Mysoin VI nepārvietojas šajā virzienā. Turklāt mysoin ir palielināts daudzums muskuļu audos kopā ar aktīnu, lai varētu tur veikt muskuļu kontrakciju. Tas notiek, iestumjot aktīna pavedienus savā starpā. Turklāt mysoinam ir būtiska loma endocitozē un eksocitozē, kā arī šūnas kustībā. Šāda veida pārvietošanās var notikt šūnās, kurām nav karogu vai cilšu. Miozīnam ir arī īpatnība, ka tas ir sastopams tikai eikariotos, salīdzinot ar dyneīnu un kinesīnu, kas sastopami arī prokariotos. Prestīns ir atrodams mati iekšējās auss šūnas. Salīdzinot ar līdz šim aprakstītajiem motora proteīniem, prestīnu regulē elektriskais spriegums, kas veicina tā mehānisko kustību šūnā.

Veidošanās, sastopamība, īpašības un optimālās vērtības

Motora olbaltumvielas ir alosteriski proteīni. Pēc olbaltumvielu saistīšanas šie proteīni maina savu konformāciju vai formu. Piemēram, tas var būt tāds receptors kā insulīna receptoru, kas izmaina konfomrāciju pēc saistīšanās ar savu ligandu, insulīnu. Pēc tam receptors izraisa signālu kaskādi. Motora olbaltumvielas prasa adenozīns trifosfāts (ATP) pēc viņu aktivitātes. Tie kalpo, lai radītu šūnu kustību, bet arī transportētu šūnā, piemēram, endocitozi vai eksocitozi. Tas ir noteiktu vielu vai olbaltumvielu uzņemšana vai izdalīšanās šūnā. Piemērs ir neirotransmiteru piegāde caur neirona presinaptisko termināli, sapludinot pūslīšus, kas satur neiromeditors un atrodas šūnā ar neirona plazmas membrānu.

Slimības un traucējumi

Ja mutācijas rodas gēns kas cilvēka ķermenī kodē olbaltumvielu mysoin, tas var vadīt līdz hipertrofiskai kardiomiopātija fϋ. Tā ir sirds muskuļa slimība sirds. Šis slimības veids ir iedzimts. Ir nevienmērīga muskuļu sabiezēšana kreisā kambara.To sauc hipertrofija. Fiziskās slodzes vai citas smagas fiziskās aktivitātes laikā izplūde asinis kuģis kreisā kambara savelk. The sirds muskuļi sastingst, ko raksturo kā līdzdalības traucējumus. Rezultāts ir sirds aritmija un elpas trūkums. Šo slimību ārstē ar medikamentiem vai aizplūšanu asinis kuģis kreisā kambara tiek pārvietots un muskuļu audi tiek noņemti. Vēl viena slimība ir mioīna uzglabāšanas miopātija. Tas ir mysoin salipums muskuļu šūnās. Tā rezultātā muskuļi kļūst vāji. Slimību parasti diagnosticē bērnība, bet var notikt arī vēlāk dzīvē. Muskuļu vājināšanās fϋ rada palēninātu gaitu un grūtības pacelt rokas. Smagos gadījumos stāvoklis, ir arī grūtības elpošana. Turklāt muskuļu mysoin defekti var arī vadīt uz tā saukto Ushera sindromu. Šī ir slimība, kas izraisa kurlumu un aklums. Motora proteīna kinezīna kannas defekts vadīt līdz Charcot-Marie-Tooth slimībai, kas ir muskuļu atrofijas forma.