Mikulicza sindroms ir vispārējas vai sistēmiskas slimības simptoms, un tas ir īpaši izplatīts tādu slimību fona kā tuberkuloze, sifilisu, Hodgena limfoma, un sarkoidoze. Pacientu parotid un asaru dziedzeri uzbriest, domājams, ka tas ir autoimunoloģisks process. Sindroma ārstēšana parasti atbilst cēloņsakarībai terapija cēloņsakarības pamatā.
Kas ir Mikulicza sindroms?
Parotid dziedzeri ir sapāroti un veido lielāko siekalu dziedzeri cilvēka ķermenī. Serozos dziedzerus var ietekmēt dažādas slimības, piemēram, vīrusu slimības, un vecākā vecumā audzēju slimības. Mikulicza sindroms ir parotīdu dziedzeru reakcijai līdzīgs pietūkums. Vairumā gadījumu pietūkums ir saistīts ar asaru dziedzeru pietūkumu. Mikulicza sindroms parasti ir primārās slimības simptoms, un to diez vai var uzskatīt par pašu primāro slimību. Dažādas slimības var būt atbildīgas par dziedzeru pietūkumu. Nosaukums Mikulicz sindroms ir atvasināts no Johana Freihera fon Mikulicca-Radecki, kurš vispirms aprakstīja stāvoklis 1892. gadā kā sinonīmi tiek izmantoti termini dacryo-sialo-adenopathia atrophicans, Mikulicz-Sjögren sindroms un Mikulicz-Radecki sindroms.
Cēloņi
Mikulicza sindroma cēlonis ir visaptveroša vispārēja vai sistēmiska slimība. Sistēmiskas slimības ietekmē visas orgānu sistēmas un tādējādi neaprobežojas tikai ar vienu ķermeņa reģionu. Sistēmiskās slimības ar simptomātisku Mikulicz sindromu galvenokārt ir hroniskas limfocītiskas leikēmija, Hodžkina limfoma, un ne-Hodžkina limfoma. Reizēm fona apstākļos parādās arī pieauss un asaru dziedzeru reaktīvs pietūkums sarkoidoze. Nedaudz retāk pietūkumu izraisa tuberkuloze, hipertiroīdisms, vai lues. Konkrētie procesi, kas izraisa pietūkumu, vēl nav zināmi. Saskaņā ar spekulācijām dziedzeri minēto slimību kontekstā autoimūna procesa rezultātā uzbriest. Tā kā Mikulicza sindroms atgādina Šegrena sindromsdažiem pētniekiem ir aizdomas, ka abu slimību pamatā ir identisks pamats.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Mikulicza sindromu raksturo vairāk vai mazāk izteikta pieauss dziedzeru pietūkums, kas dažos gadījumos izraisa vispārēju dziedzeru palielināšanos. Tā kā pieauss dziedzeri ir lielākie dziedzeri organismā, pietūkums parasti izraisa dažādus pavadošos simptomus. Piemēram, blakus simptomi var būt pēkšņi izteikti sausi mute ar grūtībām norīt un zobu samazinājums. Turklāt asaru dziedzeri bieži vien vienlaikus uzbriest. Var rasties samazināta asaru veidošanās. Iespējams arī citu ķermeņa dziedzeru pietūkums. Tur nav sāpes. Parasti pietūkumi nav jutīgi pret spiedienu, bet tikai sacietē. Atsevišķiem simptomiem nav obligāti jāilgst ilgu laiku, bet tie var arī periodiski pazust un atkal parādīties. Atsevišķos gadījumos atkarībā no pamatslimības var būt daudz citu pavadošu simptomu.
Slimības diagnostika un gaita
Mikulicza sindromu parasti diagnosticē, noņemot audus no skartajiem dziedzeriem. Vairumā gadījumu ārsts vispirms veic palpāciju un ultrasonogrāfiju, lai noteiktu iespējamos citus pietūkuma cēloņus. Lielākajā daļā gadījumu pacientiem ir diagnosticēta sistēmiska slimība ilgi pirms dziedzera pietūkuma parādīšanās. Šādā gadījumā ārstam jau ir pirmās aizdomas par sindromu medicīniskā vēsture. Tomēr, diferenciāldiagnoze joprojām jāizslēdz tādas slimības kā cūciņas vai Heerfordta sindroms. Ir jāizslēdz arī audzēji, parasti histoloģiski. Pacientu ar Mikulicz sindromu prognoze ir atkarīga no dziedzeru pietūkuma primārā cēloņa. Tā kā sindromu bieži izraisa ļaundabīgi vēži, diagnozes noteikšanai un slimības stadijai ir galvenā loma izredzes uz ārstēšanu.
Komplikācijas
Mikulicza sindroma rezultātā skartās personas cieš no ļoti sausas mute. Šī sūdzība galvenokārt notiek ļoti pēkšņi un negaidīti. Tāpat sindroms izraisa ievērojamu rīšanas grūtības, tāpēc pacientam parasti vairs nav iespējams uzņemt pārtiku un šķidrumus. Tas var vadīt uz dehidrēšana vai citi deficīta simptomi, kas ļoti negatīvi ietekmē pacientu veselība. Turklāt pacientiem nav nekas neparasts zobu samazinājums, tāpēc var būt sāpes zobos un arī citas nepatīkamas sajūtas mutē. Kopumā Mikulicza sindroms ievērojami samazina pacienta dzīves kvalitāti. Tomēr Mikulicza sindroma turpmākā gaita ir ļoti atkarīga no cēloņsakarības un tās smaguma pakāpes. Ja slimība ir vēzis, tā var izplatīties arī uz citiem ķermeņa reģioniem. Ķīmijterapija pēc tam tiek izmantots ārstēšanā, kas var vadīt uz dažādām blakusparādībām. Tāpat, lai glābtu skartās personas dzīvību, ir nepieciešamas dažādas transplantācijas. Daudzos gadījumos pacienta paredzamo dzīves ilgumu samazina pamata slimība, kas izraisa Mikulicza sindromu.
Kad jāredz ārsts?
Tā kā Mikulicza sindroms ir iedzimta slimība, kad rodas konkrēti simptomi un sūdzības, vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Pašārstēšanās un dažos gadījumos simptomu pasliktināšanās nav. Parasti Mikulicza sindromu raksturo diskomforts mute, padarot to šķiet sausu. Daudzi pacienti arī cieš no rīšanas grūtības un tādējādi problēmas ar pārtikas un šķidrumu uzņemšanu. Vairumā gadījumu arī šīs sūdzības vadīt uz nepietiekams svars vai dažādi deficīta simptomi. Ja rodas šie simptomi, noteikti ir nepieciešama ārsta vizīte. Turklāt arī ķermeņa dziedzeri var būt pietūkuši, kas norāda uz Mikulicza sindromu. Simptomu izpausme laika gaitā var mainīties. Pirmkārt, Mikulicza sindromu var noteikt un diagnosticēt ģimenes ārsts. Tomēr turpmākai ārstēšanai ir nepieciešami dažādi speciālisti, lai sniegtu pilnīgu un ilgstošu simptomu mazināšanu.
Ārstēšana un terapija
Pacientu ar Mikulicz sindromu ārstēšana parasti koncentrējas nevis uz simptomu, bet gan uz faktisko pietūkuma cēloni. CLL gan parastie ķīmijterapija un antivielu terapija parasti neizdodas. Šī iemesla dēļ, kaulu smadzenes transplantācija or cilmes šūnu transplantācija parasti tiek veikts, kas principā var nodrošināt ārstēšanu. Cēloņsakarības gadījumā tuberkuloze, tad terapija sastāv no četrkārtīgas kombinācijas rifampicīns, izoniazīds, pirazinamīds un etambutols. Šajā gadījumā ārstēšana ilgst vismaz pusgadu. Bērniem un vieglākos tuberkulozes gadījumos pieaugušajiem četru zāļu kombinācijas vietā lieto divu zāļu kombināciju. Ja Mikulicza sindroms ir saistīts ar sarkoidoze, nav pieejamas cēloņsakarības, lai izārstētu pamatslimību. Šādā gadījumā pacienta simptomi tiek ārstēti tikai simptomātiski. Ja, piemēram, par maz asaru šķidrums un siekalas tiek ražots rezerves šķidrums terapija. Siekalas un asaru aizstājēji parasti var novērst dziedzeru izžūšanu un ar to saistītos sekundāros simptomus. Lai gan tādu cēloņu gadījumā kā leikēmija vai tuberkuloze, sistēmiskās slimības cēloņsakarība ir terapijas uzmanības centrā, papildus cēloņsakarības terapijas posmiem parasti tiek veikta kombinēta Mikulicz sindroma simptomātiska ārstēšana. Būtībā pietūkumi regresē, tiklīdz ir izārstēta cēloņsakarība. "
Perspektīvas un prognozes
Mikulicza sindroma prognoze ir saistīta ar pašreizējo veselība traucējumi. Šajā traucējumā spontāna atveseļošanās nav gaidāma. Drīzāk smaga slimības progresēšana var notikt, ja netiek lūgta medicīniska palīdzība. Ja dziedzeru pietūkumu var mazināt pārvalde medikamentu lietošanas laikā īsā laikā ir iespējama atbrīvošanās no simptomiem. Ja vēzis ir, turpmākā attīstība ir ļoti atkarīga no pamata slimības stadijas. Vairumā gadījumu, vēzis jāuzsāk terapija. Ķīmijterapija bieži lieto, lai panāktu ilgstošu atveseļošanos.Ārstēšanas metode ir saistīta ar daudzām komplikācijām un blakusparādībām. Šis apstāklis jāņem vērā, nosakot prognozi. Ja kaulu smadzenes transplantācija nepieciešams, var rasties arī dažādi traucējumi vai sekundāras slimības. Ja procedūra norit pēc iespējas labākos apstākļos, pacientam ir labas izredzes pastāvīgi mazināt simptomus. Ja pamata slimība ir hroniska, atveseļošanās iespējas ir ārkārtīgi niecīgas. Ārsti un ārsti koncentrējas uz simptomu mazināšanu un esošo intensitātes samazināšanu veselība traucējumiem. Lai spētu pēc iespējas ātrāk reaģēt esošo pārkāpumu gadījumā, nepieciešama ilgstoša terapija. Turklāt, ja ir hroniskas pamata slimības bez medicīniskas vadības, simptomi, visticamāk, palielināsies.
Profilakse
Līdz šim Mikulicza sindromu var novērst tikai ierobežotā mērā. Novēršot sistemātisku pietūkumu, to pašu profilaktisko pasākumus pieteikties kā uz cēloņsakarīgām sistēmiskām slimībām hronisku limfocītu leikēmija, Hodžkina limfoma, ne-Hodžkina limfoma, sarkoidoze, sifilisuun tuberkuloze. Kuri procesi izraisa dziedzeru pietūkumu iepriekš minēto sistēmisko slimību kontekstā, joprojām ir pretrunīgi. Tā kā attiecības joprojām lielākoties ir tumsā, primāro slimību profilakse tika uzskatīta par vienīgo Mikulicz sindroma profilakses līdzekli.
Follow-up
Mikulicza sindroms var izraisīt dažādas komplikācijas, ja to neārstē vai ja ārstēšana tiek uzsākta ļoti vēlu. Šajā sakarā agrīna atklāšana un turpmākā ārstēšana parasti ļoti pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu un šajā procesā var arī novērst simptomu turpmāku pasliktināšanos. Vairumā gadījumu sindroms izraisa ievērojamu dziedzeru palielināšanos skartās personas ķermenī. Tas noved pie smagas rīšanas grūtības un arī ļoti sausa mute. Simptomi paši par sevi nepazūd un ļoti negatīvi ietekmē skartās personas dzīves kvalitāti. Dažos gadījumos pietūkums var rasties dziedzeros. Nereti pie tā noved Mikulicza sindroms zobu samazinājums, kas var izraisīt neērtības, lietojot pārtiku vai šķidrumus. Ja simptomi parādās ilgākā laika posmā, depresija vai var rasties arī citi psiholoģiski traucējumi. Tomēr šo slimību parasti var labi ārstēt, tāpēc parasti netiek samazināts skartās personas paredzamais dzīves ilgums.
Ko jūs varat darīt pats
Daudzos Mikulicza sindroma gadījumos pašpalīdzība nav iespējama. Jebkurā gadījumā cietušie ir atkarīgi no medicīniskās palīdzības, lai diagnosticētu un apkarotu pamatslimību. Tā kā daudzas skartās personas ir atkarīgas no ķīmijterapijas un cieš no šīs terapijas blakusparādībām, draugu un paziņu palīdzība un atbalsts šeit var palīdzēt un izraisīt pozitīvu slimības gaitu. Tāpat skartajai personai terapijas laikā nevajadzētu pārmērīgi piepūlēties un piedāvāt ķermenim atpūtu un atveseļošanos. Tā kā Mikulicza sindroms arī bieži noved pie karioze, zobiem jābūt īpaši aizsargātiem. Skartajai personai regulāri jāpārbauda zobārstam, lai izvairītos no komplikācijām. Neskatoties uz nopietnām rīšanas grūtībām, pacientam jābūt uzmanīgam, uzņemot pietiekami daudz pārtikas un šķidruma, lai izvairītos no tā dehidrēšana or nepietiekams svars un deficīta simptomi. Parasti zemo siekalu plūsmu var ārstēt ar medikamentu palīdzību. Tomēr turpmākā slimības gaita ir ļoti atkarīga no pamata slimības, tāpēc parasti nav iespējams paredzēt ārstēšanas gaitu un iespējas.
