Terapeitiskie mērķi
- Simptomu atvieglošana
- Dzīves kvalitātes saglabāšana un uzlabošana
- Izdzīvošanas laika pagarināšana
Terapijas ieteikumi
Terapija zema riska mielodisplastiskais sindroms.
Zemas pakāpes citopēnijas (šūnu skaita samazināšanās) klātbūtnē un atkarībā no vecuma un blakusslimībām (vienlaicīgas slimības) ir pietiekami sākotnēji novērot vai gaidīt (“skatīties un gaidīt”) šiem pacientiem. Parasti pierādīts anēmija ir starta palaidējs terapija.
- Atbalsta terapija
- Transfūzijas (eritrocīti, trombocīti) orientētas uz simptomiem - sk. “Turpmākā terapija”
- Infekcijām: agri pārvalde plaša spektra antibiotikas (profilaktiski pārvalde nav ieteicams).
- Ala: nedodiet steroīdus un, vēlams, nesteroīdus pretiekaisuma līdzekļus (NPL)!
- Augšanas faktoru izmantošana - eritropoetīns terapija (EPO terapija).
- Lai labotu nepareizi novirzīto hematopoēzi (asinis veidošanās).
- Indikācijas:
- 5q anomālija (del (5q)) un / vai.
- SEPO <500 mU / ml un / vai
- <2 EC (sarkans asinis šūnu koncentrāti) mēnesī.
- Lietošana: rHuEpo (rekombinants cilvēks eritropoetīns) (40-60,000 500 V / ned. Sc) vai darbepoetīnu (2 µg ik pēc 3-XNUMX nedēļām).
- Neitropēniskas febrilas epizodes (febrilas epizodes, kas saistītas ar neitrofilo granulocītu/ pieder pie baltajiem asinis šūnu grupa asinīs): granulocītu koloniju stimulējošie faktori (G-CSF).
- In trombocitopēnija (skaita samazināšana trombocīti / trombocīti): trombopoetīna receptoru agonisti romiplostims un eltrombopags.
- Imūnmodulējoša terapija
- Indikācijas:
- MDS pacienti “zema” vai “vidēja” riska grupā un 5q anomālija (del (5q)); un
- SEPO ≥ 500 mU / ml un
- <2 EC (sarkano asins šūnu koncentrāti) mēnesī.
- Izmantošana: Lenalidomīds (Sarkanās rokas vēstule: jauna svarīga piezīme par vīrusu infekciju reaktivāciju).
- Nepieciešamo pārliešanas biežumu var samazināt. Var būt arī tas, ka turpmākas pārliešanas nav vajadzīgas.
- Ir konstatēts, ka citi terapeitiskie pasākumi šiem pacientiem nav pietiekami efektīvi vai nepiemēroti.
- Indikācijas:
- Imūnsupresīvā terapija
- Indikācijas:
- Vecums <60 gadi
- Sprādzieni kaulu smadzenēs <5
- Normāla citoģenētika
- Atkarīgs no asins pārliešanas
- Antitimocītu globulīna (ATG) vai CsA lietošana.
- Indikācijas:
Augsta riska terapija mielodisplastiskais sindroms.
- Ķīmijterapija - ja nav pieejams piemērots cilmes šūnu donors.
- Lai samazinātu sprādzienu pārmērību (jaunas, vēl galīgi nediferencētas šūnas).
- Indikācijas:
- Pacienti, kuri nav tiesīgi saņemt cilmes šūnu transplantācija (pie II vidējā riska vai augsta riska).
- Kā tilts uz alogēnu cilmes šūnu transplantācija.
- Izmantošana: 5-azacitidīns (Devas norādījumi: kamēr 5-azacitidīns ir efektīvs un nenotiek nopietna toksicitāte (toksicitāte)).
- Ievērojami pagarina kopējo izdzīvošanas līmeni!
- Intensīva polihemoterapija (AML indukcijas protokoli) - nav noteikta ārstēšanas iespēja augsta riska MDS pacientiem!
- Norāde:
- Augsta riska pacienti, jaunāki par 70 gadiem, bez blakusslimībām (blakus slimībām), ņemot vērā riska un ieguvuma attiecību.
- Aptuveni 60% pilnas remisijas
- Norāde:
Citas aktīvās sastāvdaļas
- Luspatercept (darbības veids: Liganda slazds: piesaista un slazdo hormoni kas nomāc eritropoēzi (. veidošanās un attīstības process) eritrocīti/ sarkanās asins šūnas)): III fāzes pētījums parādīja, ka aptuveni 38% dalībnieku, kuri lietoja luspaterceptu, asins pārliešana vismaz 8 nedēļas (Placebo grupa: 13%); 28% pacientu, kuri lietoja šo medikamentu, ilgāk nekā 12 nedēļas pat nebija transfūziju (placebo grupa: 8%).
