Mekonija ileuss

Vispārēja informācija

Pēc piedzimšanas jaundzimušajam bērnam vajadzētu atšķirties mekonijs pirmajās 24-48 stundās. Mekonijs ir pirmais zarnu kustība jaundzimušā, un parastajā valodā tas ir pazīstams arī kā bērnu izšļakstīšanās, jo tā ir melnzaļgana. Mekonijs faktiski nepārstāv īstu zarnu kustība, bet ir mirušu epitēlija šūnu atkritumi, žults, un norija mati un ādas šūnas, kas laikā uzkrāušās nefunkcionējošā zarnā grūtniecība.

Diezgan retos gadījumos jaundzimušais bērns ir mekonium ileus zarnu aizsprostojums izraisa sabiezējis un špakteles veida mekonijs, kas aizsprosto un salīmē zarnas. Mekonija ileuss galvenokārt rodas pacientiem ar cistiskā fibroze (cistiskā fibroze), bet var rasties arī citās jaundzimušo slimībās. Ļoti līdzīga klīniskā aina ir mekonijs potēšana sindroms (vai pseudomeconium ileus), bet jaundzimušie ar mekonija transplantāta sindromu vairumā gadījumu ir veseli.

Simptomi

Jaundzimušie, kurus skāris mekonija ileuss, ir acīmredzami ar mekonija trūkumu. Tā kā jaundzimušā zarnu bloķē mekonijs, bet jaundzimušais tagad sāk pareizi izkārnīties, barojot mātes piens, vēdera izkārnījumi un gaiss uzkrājas aizvien vairāk. Parasti simptoms ir vemšana piegādātās pārtikas, jo to vairs nevar absorbēt un apstrādāt jau pārslogotā zarnā.

Mekonija ileusa komplikācija ir zarnu perforācija, kas faktiski “pārplīst” zem mekonija spiediena. Tā rezultātā bīstams mekonijs peritonīts attīstās, kas izpaužas ar drudzis, izstiepts un apsārtis vēders (vēders) un pēkšņas smagas jaundzimušā slimības. Perforēts meconium ileus vienmēr jāārstē ķirurģiski

Cēloņi

Gandrīz 10% jaundzimušo ar cistiskā fibroze (cistiskā fibroze) pēc dzimšanas ir mekonija ileuss, bet 90% jaundzimušo ar mekonija ileusu ir cistiskā fibroze. Cistiskā fibroze tāpēc ir visizplatītākais mekonija ileusa cēlonis. Cistiskās fibrozes gadījumā autosomāli recesīva ģenētiskā mutācija 7. hromosomā izraisa CFTR hlorīda transportiera darbības traucējumus.

Šīs darbības traucējumu dēļ hlorīda sekrēcija ir traucēta lielākajā daļā orgānu (piem plaušu, zarnas, aizkuņģa dziedzeris), kas izraisa šo sekrēciju sabiezēšanu. Hiršprunga slimība ir vēl viens iemesls: Šajā slimībā, ko sauc arī par iedzimtu aganglionozi, nervu šūnas netiek piegādātas kols mainīgā attālumā no tūplis. Zarnu pēdējās daļas inervācijas trūkuma dēļ šī sekcija ir disfunkcionāla un nevar transportēt mekoniju, kas noved pie meconium ileus.

Kreisās puses hipoplāzija kols (resnās zarnas) ir vēl viens izplatīts mekonium ileus cēlonis, un tas apraksta resnās zarnas pēdējās daļas funkcionālos traucējumus, kurus var pilnībā izārstēt ar atkārtotām kontrastvielas klizmām. Labvēlīgos gadījumos bez problēmām var nokļūt zarnu trakts pēc četriem līdz sešiem mēnešiem. 50% gadījumu kreisās puses hipoplāzija kols ir saistīts ar (gestācijas) diabēts mātes.

Reti meconium ileus cēloņi ir zarnu atrezija (iedzimta obstrukcija), kas var rasties jebkurā augstumā. Nepietiekama ierīces darbība vairogdziedzeris jaundzimušo var izraisīt arī mekonium ileus, jo trūkst vai ir nepietiekams vairogdziedzera impulss hormoni par zarnu darbības kontroli. Svarīgs diferenciāldiagnoze īstā meconium ileus ir tā sauktais meconium transplantāta sindroms, kas var rasties jaundzimušajiem ar tikai zemu zarnu kustīgumu (zarnu kustību) un salīdzinoši vēlu pārtikas uzņemšanu.

Ietekmētajiem jaundzimušajiem zarna vienkārši joprojām ir pārāk gausa, lai transportētu mekoniju, un novēlota pārtikas uzņemšana arī stimulē aktivitāti vēlīnā dzīvē. Lielākā daļa jaundzimušo ar mekonija transplantāta sindromu ir pilnīgi veseli, taču viņiem joprojām jāpārbauda nopietnas slimības, piemēram, Hiršprunga slimība vai cistiskā fibroze. Ja māte ir saņēmusi magnijs sulfāts (in caurejas līdzekļi) vai opiāti (spēcīgi pretsāpju līdzekļi) laikā grūtniecība, tas var novest pie aizkavētas mekonija izdalīšanās.

Cistiskā fibroze ir ģenētiska slimība. To raksturo samazināta atsevišķu dziedzeru sekrēcija. Disfunkcijas dēļ izdalījumi zarnās ir daudz stingrāki un plānāki nekā veseliem cilvēkiem. Mekonijs kļūst viskozs un lipīgs. Cistiskā fibroze ir visizplatītākais mekonija ileusa cēlonis, un tas vienmēr jānoskaidro, diagnosticējot ileusu.