Matainu šūnu leikēmija: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Mataina šūna leikēmija ir ļoti lēni progresējoša B ļaundabīgā slimība limfocīti. Tas pieder pie tā sauktajām ne-Hodžkina limfomām. Parasti šī forma leikēmija var ļoti labi ārstēt, lietojot ķīmijterapijas līdzekļus.

Kas ir mataino šūnu leikēmija?

Matainā šūnā leikēmija, deģenerāts B limfocīti ir klāt, un to nekontrolētā izplatīšanās noved pie pakāpeniskas kaulu smadzenes. Normālas cilmes šūnas kaulu smadzenes šajā procesā ir pārvietoti. Tā rezultātā mazāk hematopoētisko šūnu, kas sastāv no eritrocīti, leikocīti un trombocīti, var veidoties. Anēmija un vājināšanās imūnā sistēma rezultāts. Kopumā matainu šūnu leikēmija ir ļoti reti sastopama, un vidējā saslimstība ir aptuveni trīs uz miljonu cilvēku. Vīriešiem ir četras līdz piecas reizes lielāka iespēja saslimt ar šo slimību nekā sievietēm. Slimība parasti notiek pusmūža vecumā. Izņemot bērnus, tas var ietekmēt jebkuru vecumu. Matainu šūnu leikēmija rodas no ģenētiski modificēta B limfocīti. B limfocīti ir īpašs leikocītu veids. Viņi ir atbildīgi par antivielas kā daļa no imūnās reakcijas. Ļaundabīgi izmainītie B limfocīti veido bārkstīm līdzīgus plazmas procesus, kas parādās kā matiņi. Šī fakta dēļ tiek sauktas skartās šūnas mati šūnas. Kopš mati šūnas nekontrolējami vairojas, to sauc par matu šūnu leikēmiju. Mati šūnu leikēmija pieder pie tā sauktajām ne-Hodžkina limfomām. Šī ir neviendabīga slimību grupa, kurai raksturīga limfocītu izplatīšanās. Atšķirībā no Hodžkina slimība, šīs limfomas neveido daudzkodolu Sternberg-Reed šūnas, kurām raksturīga vairāku Hodžkina šūnu (deģenerētu limfocītu) agregācija. Matainu šūnu leikēmijas gadījumā tā ir B šūnu ne-Hodžkina limfomu apakšgrupa. Kopumā matainu šūnu leikēmija ir ļoti lēni progresējoša slimība, kuru var ļoti labi nomākt, ārstējot ar ķīmijterapijas līdzekļiem. Normālais dzīves ilgums tiek sasniegts ar terapija.

Cēloņi

Matains šūnu leikēmijas cēlonis lielākoties nav zināms. Ir aizdomas, ka insekticīdi vai herbicīdiem, starp citiem faktoriem, var būt nozīme. Ietekme uz glifosāts, kas tiek izmantots nezāļu apkarošanā, tiek apspriests arī. Jebkurā gadījumā mutācijas BRAF gēns hromosomā. Tomēr tās nav iedzimtas, bet iegūtas somatiskas mutācijas, kas var rasties saistībā ar paaugstinātu B limfocītu šūnu dalīšanās ātrumu un pakļaušanu mutagēno vielu iedarbībai. Tomēr attiecīgās mutācijas var notikt arī spontāni.

Simptomi, sūdzības un pazīmes

Klasisko mataino šūnu leikēmiju raksturo visu skaita samazināšanās asinis- veidojošās šūnas (pancitopēnija) lēnas iznīcināšanas rezultātā kaulu smadzenes. Tas ir pamanāms ar zemu koncentrāciju eritrocīti, leikocīti, un trombocīti. Trūkums eritrocīti (sarkans asinis šūnas) noved pie anēmija ar nogurums, bālums un vispārējs nespēks. Zems koncentrācija of leikocīti (balts asinis šūnas) sauc arī par leikopēniju. Tas izraisa paaugstinātu uzņēmību pret infekcijām, jo baltās asins šūnas ir faktiskās imūnās šūnas. Visbeidzot, trūkums trombocīti (trombocitopēnija) noved pie pastiprinātas asiņošanas tendences. Tomēr tikai 10 līdz 20 procentiem skarto cilvēku tiek novērots arī ievērojams leikocītu pieaugums. Citi simptomi var būt liesa (splenomegālija) un aknas (hepatomegālija). Retākos gadījumos izteiktāki simptomi, piemēram, asinsvadi iekaisums, kaulu izmaiņas un B-simptomatoloģija ar drudzis, nakts svīšana un svara zudums. Tomēr slimības procesa sākumā noteikti ir asimptomātiski kursi.

Diagnoze

Asins analīzes ir vispiemērotākās mataino šūnu leikēmijas diagnosticēšanai. Tas parasti nosaka tipiskās matainās šūnas. Turklāt parasti tiek konstatēta zema eritrocītu, leikocītu un trombocītu koncentrācija. Dažiem pacientiem leikocītu līmenis tomēr ir paaugstināts. Tiek pamanīti arī paaugstināti nenobrieduši eritrocīti un dažāda lieluma eritrocīti. Parasti visiem eritrocītiem ir aptuveni vienāds izmērs.

Komplikācijas

Matains šūnu leikēmija izraisa pacienta smagas izpausmes nogurums un vispārējs vājums. Vairumā gadījumu samazinās arī pacienta noturība, tāpēc noteiktas ikdienas aktivitātes un sporta aktivitātes vairs nevar viegli veikt. Rezultātā dzīves kvalitāte ārkārtīgi pazeminās un rodas arī psiholoģiskas sūdzības un noskaņojums. Cietusī persona ir arī uzņēmīga pret dažādiem iekaisumiem un infekcijām matainās leikēmijas dēļ un tādējādi biežāk saslimst. The asiņošanas tendence ir arī ievērojami palielinājies, tāpēc cietusī persona cieš no smagas asiņošanas pat no nelieliem ievainojumiem. Dažos gadījumos asiņošana var notikt arī spontāni un bez īpaša iemesla. Ikdienas dzīvi pacientam apgrūtina arī mataino šūnu leikēmija. Svara zudums un smags drudzis turpina notikt. Naktīs ir svīšana un nereti elpas trūkums. Sliktākajā gadījumā pacients var nomirt no matšūnu leikēmijas simptomiem, ja šī slimība netiek ārstēta. Matainu šūnu leikēmiju ārstē ar ķīmijterapija. Vairumā gadījumu slimības gaita ir pozitīva, ja vēzis tiek diagnosticēts agrīnā stadijā. Pat pēc ārstēšanas pacientam jāveic dažādi izmeklējumi.

Kad vajadzētu doties pie ārsta?

Tā kā matains šūnu leikēmija var vadīt līdz nopietniem un pat dzīvībai bīstamiem simptomiem šī slimība vienmēr jāpārbauda un jāārstē ārstam. Parasti, ja skartā persona cieš no pastāvīgas slimības, jākonsultējas ar ārstu nogurums un vieglprātība. Šo sūdzību nevar kompensēt ar pietiekamu miegu. Notiek arī vispārējs nespēks, tāpēc mataino šūnu leikēmijas dēļ ievērojami samazinās arī skartās personas izturība. Ja ir paaugstināta tendence asiņot, jākonsultējas arī ar ārstu. Cietušie cieš no smagas asiņošanas pat no vienkāršiem un maziem griezumiem, un tas neapstājas viegli. Tāpat paaugstināta uzņēmība pret infekcijām var liecināt arī par mataino šūnu leikēmiju. Šajā gadījumā iekaisumi un infekcijas rodas biežāk. Turklāt a nakts sviedri vai spēcīgs svara zudums norāda uz matu šūnu leikēmiju, un tas arī jāpārbauda. Parasti diagnozi var noteikt ģimenes ārsts vai pediatrs. Pēc tam turpmāko ārstēšanu veic speciālists.

Ārstēšana un terapija

Matu šūnu leikēmiju var ļoti labi ārstēt ar ķīmijterapija. Vairāk nekā 90 procentos gadījumu notiek pilnīga vai vismaz daļēja slimo šūnu remisija. Tā saucamais citostatiskie līdzekļi pamatojoties uz purīna analogiem, tiek izmantoti kā ķīmijterapijas līdzekļi. Citostatiskie līdzekļi novērstu šūnu turpmāku izplatīšanos. Purīnu analogi ir iekļauti šūnu kodola DNS, nevis purīnos. Tādējādi tie novērš turpmāku šūnu dalīšanos. Pirms terapija ar purīna analogiem, interferoni tiek izmantoti, lai stiprinātu imūnā sistēma. Kopumā tas terapija var pilnībā iznīcināt slimās šūnas un sakaut vēzis. Tomēr recidīvu attīstība ir iespējama, ja ne visi vēzis šūnas ir nogalinātas. Lēnas izaugsmes dēļ šie atkārtošanās var notikt pat pēc vairākiem gadiem. Bet atkārtošanās ir arī atkal labi kontrolējama ar ķīmijterapija. Klasiskajā terapijā pacients parasti saņēma septiņu dienu 14 stundu nepārtrauktu infūziju. Šodien ārstēšana ilgst piecas dienas ar ikdienas 2 stundu infūziju. Kā minēts iepriekš, vairāk nekā 90 procenti pacientu reaģē uz šo ārstēšanu. Tajā pašā laikā vairāk nekā 80 procentos no skartajiem nav konstatētas atkārtošanās pazīmes, pat pēc vairāk nekā pieciem gadiem. Mataino šūnu leikēmijas īpašajā variantā ar leikocītu skaita palielināšanos, monoklonāli antivielas lieto arī papildus ārstēšanai ar interferoni un purīna analogi. Arī šeit ārstēšana parasti ir veiksmīga. Agrāk liesa bieži tika noņemts ar ļoti labiem remisijas rezultātiem. Pateicoties lieliskajai ķīmijterapijas prognozei, šodien splenektomija parasti netiek veikta.

Perspektīvas un prognozes

Perspektīvas pēc matainu šūnu leikēmijas diagnosticēšanas var uzskatīt par labu. Zinātnieki ir veikuši vairākus ilgtermiņa pētījumus. Saskaņā ar tiem 70 procenti no visiem slimniekiem pēc ārstēšanas var normāli turpināt savu dzīvi. Pozitīva iznākuma izšķirošais faktors ir tas, ka indivīdi reaģē uz ārstēšanu. Lai tas notiktu, mataino šūnu leikēmijas tipiskajām pazīmēm ir jāpārtrauc pastāvīgi un ne tikai daļēji. No tā ir jānošķir matains šūnu leikēmijas variants (HZL-V). Tas nereaģē uz daudzām terapijas metodēm. Ja pacienti no tā cieš, statistiski jāpieņem, ka viņi dzīvos tikai īsu laiku. Pēc sākotnējās slimības un pilnīgas simptomu izzušanas ir svarīgi pēc iespējas ātrāk diagnosticēt recidīvus. Tā kā mataino šūnu leikēmija ir hroniska, tā var uzliesmot atkal un atkal. Nav izmantojamu datu par periodiem, kas saistīti ar pārmērīgu risku. Drīzāk pēc sākotnējās simptomu izzušanas slimība daudzos skartajos indivīdos nekad neatgriežas. Asinis un ultraskaņa izmeklējumi jāveic regulāri. Sākumā ķermeņa paraugi jāpārbauda ik pēc četrām nedēļām un vēlāk vismaz reizi sešos mēnešos. Ciešs profilaktiskās aprūpes tīkls veicina pilnīgu reintegrāciju ikdienas dzīvē un samazina atkārtošanās risku.

Profilakse

Pašlaik nav ieteikumu par profilaktisko pasākumus pret mataino šūnu leikēmiju.

Turpmāka aprūpe

Lielākajā daļā mataino šūnu leikēmijas gadījumu pacientiem nav īpašu iespēju pēcpārbaudei, jo slimību nevar pilnībā izārstēt. Var piešķirt terapiju visa mūža garumā, lai gan šī slimība pacienta dzīves ilgumu joprojām ievērojami samazina. Kopumā matainu leikēmijas agrīna diagnostika vienmēr pozitīvi ietekmē turpmāko slimības gaitu, tāpēc šajā slimībā galvenā uzmanība tiek pievērsta savlaicīgai atklāšanai. Pati ārstēšana parasti tiek veikta ar dažādu palīdzību narkotikas. Pacientam vienmēr jāpievērš uzmanība pareizai devai un arī regulārai uzņemšanai. Tāpat arī regulāras un pastāvīgas ārsta pārbaudes ir ļoti svarīgas, lai pienācīgi kontrolētu slimības simptomus. Pat pēc simptomu mazināšanās joprojām jāveic ārsta regulāras pārbaudes. Cīņā pret vēzi matainu leikēmijas slimniekiem ir nepieciešama ģimenes un tuvu draugu palīdzība un mīloša aprūpe un atbalsts. Tas var arī atvieglot depresija vai citas psiholoģiskas sajukums. Bieži vien kontakts ar citiem pacientiem pozitīvi ietekmē mataino šūnu leikēmijas gaitu.

Ko jūs varat darīt pats

Diagnozēta mataino šūnu leikēmija nav pašārstēšanās slimība. Terapija jāpievieno onkologam. Pirmā izvēle šajā gadījumā parasti ir ķīmijterapija. Tomēr, tā kā ķīmijterapija nav bez blakusparādībām, pacienti var lietot vairākas pasākumus lai atvieglotu pavadošos simptomus un uzlabotu viņu atveseļošanās iespējas. Principā imūnā sistēma jāstiprina, jo ķermenis ir uzņēmīgs pret infekcijas slimības vēža laikā. Labi funkcionējošai imūnsistēmai nepieciešama līdzsvarota uzturs bagāts ar vitāli svarīgām vielām ar lielu daudzumu svaigu augļu un dārzeņu, kā arī pietiekamu šķidruma daudzumu negāzēta minerālūdens vai nesaldināta veidā zāļu tējas. Arī šie līdzsvarot skābes-bāzes līdzsvars. Esoša paaugstināts skābums - kā tas ir lielākajai daļai Rietumu pasaules cilvēku - veicinātu iekaisuma procesus organismā. Turklāt vingrinājumi - vēlams svaigā gaisā - stimulē vielmaiņu un limfa plūsma. Tas ļauj ķermenim vieglāk detoksicēties un samazina uzsvars. Uzsvars Jāņem vērā arī samazinājums: nelielus pārtraukumus un uzmanības vingrinājumus ļoti labi var iekļaut ikdienas rutīnā. Tāpat pietiekamam miegam ir stabilizējoša ietekme uz imūnsistēmu. Lai vēl vairāk atbalstītu ķermeni, pagaidu mikroelementu terapija uztura veidā bagātinātāji var būt noderīga. Tie nodrošina ķermenim svarīgu minerāli un palielina ķermeņa aizsardzību. Ārstēšana ar Akupunktūra or akupresūra var palīdzēt pret tādiem simptomiem kā nelabums un vemšana.