Mēteļu slimība ir iedzimts acu traucējums, ko izraisa ģenētisks defekts. Mēteļu slimība noved pie pilnīgas aklums un tam ir ierobežotas ārstnieciskās ārstēšanas iespējas.
Kas ir Coats slimība?
Mēteļu slimība ir reta iedzimta acu slimība, kas zēnus ietekmē daudz biežāk nekā meitenes. The asinis kuģi tīklenes ir paplašinātas un caurlaidīgas, ļaujot asinīm un acu šķidrumam iziet zem tīklenes. Tas izraisa tūsku, kas, ja slimība netiek ārstēta, noved pie tīklenes atslāņošanās un galu galā aklums. Mēteļu slimība parasti notiek vienā pusē - tipiska iezīme ir piena balta plēve virs acs. sāpes parasti nenotiek. Dažreiz glaukoma rodas intraokulārā spiediena palielināšanās rezultātā. Mazāk nekā desmit procentos no skartajiem simptomu vispār nav. Ilgtermiņā Coats slimība būtībā draud pilnībā aklums.
Cēloņi
Coats slimības cēloņi pašlaik nav zināmi. Tomēr daudzi pētījumi skarto personu ģimenes vidē liecina, ka Coats slimības attīstībai ir iedzimta nosliece. A atpalicība ir aizdomas par X hromosomu. Akluma cēlonis, pie kura parasti noved Coats slimība, ir trūkums asinis kuģi acī. Šī defekta rezultātā izliekumi (aneirismas) attīstās asinis kuģi tīklenes, izraisot asinsvadu porainību un šķidruma noplūdi. Šķidrumi (asinis, holesterīns kristāli, lipīdi) tiek noglabāti zem tīklenes un vadīt nākamajā kursā uz tīklenes atslāņošanos. Līdz ar to pacienta redze arvien vairāk pasliktināsies, kas galu galā novedīs pie akluma.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Pirmie Coats slimības simptomi parasti parādās dzīves pirmajā vai otrajā desmitgadē. Zēni tiek skarti daudz biežāk nekā meitenes. Turklāt vairāk nekā 90 procenti gadījumu ir vienpusēja acu slimība, ko izraisa acu asinsvadu aneirismas. Sekundārā šķielēšana un leikokorija parasti tiek novērota kā sākotnējie simptomi. Leikokorijā acs dibens fotogrāfijās, kas uzņemtas ar zibspuldzi, drīzāk izskatās balts, nevis parasts sarkans. Skartajā acī pacientiem bieži ir neskaidra redze. Telpiskā redze ir traucēta. Tomēr maziem bērniem redzes zudums bieži netiek pamanīts. Tomēr ne katrs slimības kurss ir vienāds. Tādējādi slimības progresēšanu var uz laiku vai pat pastāvīgi apturēt. Dažos gadījumos pat novērota simptomu uzlabošanās. Tomēr vairumā gadījumu tīklenes atslāņošanās rodas, kas pēc tam noved pie skartās acs akluma. Bērniem līdz piecu gadu vecumam slimības gaita bieži ir daudz pārsteidzošāka nekā vecākiem bērniem. Smagos gadījumos var būt nepieciešama acs ābola noņemšana.
Diagnoze un gaita
Ja ir aizdomas par Coats slimību - sekundārā šķielēšana var būt pirmā, redzamā pazīme oftalmologs izpildīs oftalmoskopija (eksāmena pārbaude) acs aizmugure). Lai to izdarītu, ārsts izgaismo gaismu acs aizmugure lai identificētu izmainītus asinsvadus. Pārbaude ir nesāpīga un aizņem tikai dažas minūtes. Pacientiem, kas cieš no Coats slimības, sākotnēji parādās sekundārs šķielēšana; īpaši pamanāms ir arī tas, ka acis, kas fotografētas ar zibspuldzi, nešķiet sarkanas, bet gan pienaini baltas. Šajā slimības fāzē pacienta telpiskais redzējums ir traucēts, un viņš arī uztver attēlus tikai neskaidrus. Kurss parasti ir nesāpīgs - tikai tad, kad acs iekšējais spiediens kļūst lielāks, pacients jūtas sāpes acī. Intraokulārā spiediena palielināšanās var vadīt uz "glaukoma“, Bieži vienlaicīga Coats slimības slimība. Ietekmētajiem zīdaiņiem slimība parasti netiek pamanīta, jo viņi nezina par pastāvīgu redzes zudumu. Turklāt katra pacienta gaita ir atšķirīga - kamēr vairumā pacientu pasliktināšanās ir nepārtraukta, daži pacienti ziņo par periodisku pasliktināšanos. Dažos gadījumos pat novērota regresija. Tomēr Coats slimība parasti noved pie tīklenes pilnīgas atdalīšanās un līdz ar to arī līdz pilnīgam aklumam.
Komplikācijas
Mēteļu slimība izraisa smagu diskomfortu skartās personas acīs un vēl vairāk izraisa redzes zudumu. Sliktākajā gadījumā arī tā var vadīt līdz pilnīgam aklumam, kuru parasti nevar izārstēt. Nereti vizuālās sūdzības vai aklums noved pie smagiem psiholoģiskiem ierobežojumiem vai depresija. Cietušie nereti cieš no mazvērtības kompleksiem vai pazeminātas pašcieņas. Īpaši jauniešiem redzes zuduma novēršana ir samērā sarežģīta. Ietekmētie var turpināt šķielēt un redz tikai neskaidri. Tas noved pie plīvura redzes un dažos gadījumos arī redzes dubultošanās. Turklāt glaukoma vai katarakta var attīstīties, un acīm ir atšķirīga acu krāsa. Pilnīgs aklums parasti rodas, ja netiek veikta slimības ārstēšana. Pati ārstēšanu var veikt samērā viegli, un tas nerada īpašas komplikācijas. Redzes problēmas var atrisināt un novērst pilnīgu aklumu. Īpašas komplikācijas nerodas. Turklāt sāpes arī ierobežo ārstēšana. Mēteļu slimība neizraisa dzīves ilguma samazināšanos.
Kad jāredz ārsts?
Ja redze ir traucēta, parasti ir nepieciešams ārsts. Ja rodas acu novirze vai citas skolēnu īpatnības, jākonsultējas ar ārstu. Ārstam jāpārbauda acs ābola pārsprāgtie asinsvadi, acu apsārtums un radzenes apduļķošanās. Tā kā Coats slimība ir ģenētisks traucējums, daudzos gadījumos pārkāpums tiek atklāts tūlīt pēc piedzimšanas. Bieži diagnozi var noteikt pēc sākotnējiem izmeklējumiem neilgi pēc dzemdībām. Parastajā procedūrā jaundzimušo intensīvi pārbauda klātesošās māsas, vecmātes vai ārsti. Tāpēc acu dzīves traucējumus var pārbaudīt šajā dzīves posmā. Ja augšanas un attīstības procesā vecāki pamana novirzes bērnu redzejā, viņiem nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Ja ikdienas dzīvē ir vairāk negadījumu vai mazulis regulāri sasniedz blakus priekšmetiem, viņam nepieciešama medicīniska palīdzība. Ja rodas aizdomas, ka bērns pilnīgi nevar redzēt, pēc iespējas ātrāk ir ieteicams apmeklēt ārstu. Ja bērns nepārtraukti raud, tas var liecināt par esošajām sāpēm vai spēcīgu iekšējo spiedienu acī. Lai varētu sākt ārstēšanu, jākonsultējas ar ārstu.
Ārstēšana un terapija
Ja Coats slimība tiek atklāta agri - pirms tīklenes pirmajām atdalīšanās - to var labi ārstēt. Mērķis šeit ir saglabāt daļu no redzējuma. An oftalmologs var lokalizēt izmainītus asinsvadus un nākamajā solī tos iznīcināt, izmantojot lāzeru. Labus panākumus ārstēšanā var sasniegt arī šajā slimības fāzē ar auksts terapija. Abas terapijas novērš šķidruma noplūdi un tādējādi novērš tīklenes atdalīšanos. Ja Coats slimība ir progresējusi un tīklene jau ir atdalījusies, Coats slimību vairs nevar ārstēt ārstnieciski. Ārsts var noņemt tikai skarto acs stiklveida ķermeņa daļu un / vai tīkleni. Lai izslēgtu ļaundabīgu izcelsmi - piemēram retinoblastoma - var būt noderīgi pilnībā noņemt aci. Pēc tīklenes atdalīšanas redzi nevar atjaunot - aprakstītās iejaukšanās var tikai atbrīvot acs iekšējo spiedienu un tādējādi mazināt vai pilnībā novērst sāpes acī.
Perspektīvas un prognozes
Mēteļu slimība piedāvā salīdzinoši labu prognozi. Vairumā gadījumu slimība skar tikai vienu aci, kuru var ķirurģiski noņemt. Ietekmētie cilvēki pēc tam var dzīvot normāli, bez simptomiem. Tomēr Coats slimības gadījumā ir liels recidīvu risks. Recidīva gadījumā terapeitiskā pasākumus jāatkārto. Narkotiku ārstēšana sāpēm ir saistīta ar blakusparādībām un mijiedarbība. Ja to neārstē, slimība progresē pakāpeniski un noved pie pilnīgas skartās acs akluma. Efektīva ārstēšana vēl nav pieejama terapija koncentrējas uz slimo ķermeņa sastāvdaļu noņemšanu un sāpju ārstēšanu ar medikamentiem. Ārstēšanas laikā labsajūta tiek samazināta. Pēc terapija, bieži ir iespējama normāla dzīve. Pilnīgas aklības gadījumā cietēji ir atkarīgi no palīdzības visu mūžu. Dzīves ilgums netiek samazināts, ciktāl tīklenes edēma ir pilnībā noņemta. Turpmāka profilaktiska pasākumus ir nepieciešami, lai izvairītos no recidīva, kas parasti ir smagāks un ievērojami pasliktina prognozi. Prognozi nosaka ārsts, ņemot vērā simptomu ainu un izvēlēto terapiju.
Profilakse
Tā kā tiek uzskatīts, ka Coats slimībai ir iedzimta izcelsme, saskaņā ar pašreizējiem medicīniskajiem pētījumiem to nevar novērst. Tomēr, ja Coats slimība tiek atklāta agri, var novērst slimības sekas - parasti pilnīgu aklumu. Šim nolūkam ir pieejamas dažas profilaktiskas terapijas, kuru mērķis ir saglabāt daļu no vizuālā spēka.
Turpmāka aprūpe
Pēc Coats slimības ārstēšanas ar lāzera terapija, pacientam vairākas dienas jāizvairās no fiziskas slodzes. Aktīva piedalīšanās ceļu satiksmē nav iespējama 24 stundas pēc ārstēšanas. Noviržu vai sūdzību gadījumā nekavējoties jāinformē ārstējošais ārsts. Viņš arī izlems, kad ir laiks pirmajai pārbaudei un vai acu pilieni or acu ziedes jānosaka pēc procedūras. Coats slimības ārstēšana ir tikai simptomātiska. Tādēļ simptomi var uzliesmot jebkurā laikā pat pēc veiksmīgas terapijas. Turklāt Coats slimība palielina intraokulārā spiediena (glaukomas) vai lēcas necaurredzamības (katarakta). Tāpēc regulāras oftalmoloģiskās pārbaudes ir būtiskas. Intervālu starp izmeklējumiem nosaka ārstēšana oftalmologs. Dažos gadījumos, neskatoties uz regulāru terapiju un kontroli, pakāpenisku redzes zudumu nevar apturēt, un sliktākajā gadījumā pacienti zaudē skarto aci. Parasti jauniem pacientiem tas ir liels psiholoģiskais slogs, tāpēc jāapsver psiholoģiskā aprūpe. Apmācītu speciālistu atbalsts veicina veselīgu psiholoģisko attīstību un atbalsta skarto personu pašapziņu.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Iedzimto traucējumu pamatā ir ģenētisks defekts. Pašpalīdzības iespējas ar šo slimību ir ļoti ierobežotas. Izārstēties nevar, neskatoties uz visiem pašatbildīgiem mēģinājumiem. Ikdienas dzīvē jārūpējas par labsajūtas uzturēšanu un uzlabošanu. Būtu jāveicina dzīvesprieks, lai pacientam būtu pieejami pietiekami emocionālie resursi, lai tiktu galā ar šo slimību. Pozitīva attieksme, uzmundrinoši radinieku vārdi un stabila sociālā vide palīdz pacientam tikt galā ar ikdienas dzīvi. Kaut arī simptomu dēļ daudzas aktivitātes nevar veikt, bērniem ir jāveicina sasniegumu izjūta. Apmaiņa ar citiem slimniekiem vai pašpalīdzības grupās var palīdzēt iegūt savstarpēju atbalstu un padomus. Atklātie jautājumi tiek precizēti, lai ikdienas rutīnā varētu notikt labāka sūdzību izskatīšana. Pacients savlaicīgi un vispusīgi jāinformē par savu slimību un sekām. Pašapzinīga un godīga pieeja slimībai ir noderīga visai videi. Tas samazina nepiemērotus izteicienus vai nevēlamu uzvedību. Daudzos gadījumos cilvēki no tuvākās vides piedzīvo paši savu nedrošību vai pārmērīgas prasības saistībā ar situāciju nezināšanas dēļ, kas izraisa pārpratumus vai kaitējošus notikumus skartajai personai. Tas būtu jānovērš, kad vien iespējams.
