Lipoproteīns lipāze (LPL) pieder lipāzēm un tai ir izšķiroša loma lipīdu metabolismā. Tā ir atbildīga par triglicerīdi chilomicronos un ļoti zems Blīvums lipoproteīni (VLDL) taukskābes un monoacilglicerīns. Atbrīvots taukskābes tiek izmantoti enerģijas ražošanai vai ķermeņa tauku veidošanai.
Kas ir lipoproteīnu lipāze?
Lipoproteīns lipāze (LPL) ir ferments, kas pieder lipāzēm. Lipāzes ir atbildīgas par triglicerīdi (triacilglicerīni) taukskābes un glicerīns. Triglicerīdi pārstāv trīskārtējos esterus alkohols glicerīns ar trim trekniem skābes katrs. Tie ir pazīstami kā tauki vai tauku eļļas. Uztura tauki tiek uzņemti kopā ar pārtiku, un vispirms tie tiek sadalīti zarnās ar aizkuņģa dziedzera ārpusšūnu lipāzēm. Tomēr daži triglicerīdi caur serumu iekļūst asinsritē absorbcija iekš tievā zarnākur tie ir saistīti ar lipoproteīniem, kas garantē to transportējamību asinis. Lipoproteīni lipāze tagad ir ferments, kas sadala ar lipoproteīniem saistītos triglicerīdus taukos skābes un monoacilglicerīns. Tas sastāv no 448 aminoskābes un tā funkcija ir atkarīga no koenzīma apolipoproteīna C2. Lipoproteīnu lipāze apzīmē a ūdensšķīstošs ferments, kas saistīts ar endotēlija šūnām asinis kuģi caur noteiktiem glikoproteīniem (proteoglikāniem). To ražo aknas. Ferments katalizē triglicerīdu hidrolīzi līdz divām taukskābēm molekulas un pa vienai monoacilglicerīna molekulai. The apolipoproteīni ir pārvadātājs molekulas triglicerīnu līmeni un starpniecību to transportējamība ūdens vidē. Apolipoproteīns C2 darbojas arī kā lipoproteīnu lipāzes receptors, aktivizējot triglicerīdu hidrolīzi.
Funkcija, efekti un lomas
Lipoproteīnu lipāzes funkcija ir katalizēt zarnu šūnās pilnībā absorbēto tauku sadalīšanos asinis. Pirmkārt, uztura taukus noārda aizkuņģa dziedzera lipāzes tievā zarnā līdz taukainai skābes un glicerīns. Tālāk triglicerīdi nonāk asinīs caur absorbcija via tievā zarnā, kur tie saistās ar lipoproteīniem, veidojot lipīdu-olbaltumvielu kompleksu. Šajā procesā veidojas chilomikroni. Tie attēlo lipoproteīnu daļiņas ar diametru no 0.5 līdz 1 mikrometram. Viņu Blīvums ir mazāks par 1000 g / ml. Lipīdu kodols galvenokārt satur triglicerīdus ar nelielu piemaisījumu holesterīns esteri. The holesterīnssaturoši chilomicrons apvalks satur fosfolipīdi kā strukturālu elementu. The apolipoproteīni, kam ir saistīti triglicerīdi, tagad ir iekļauti arī šajā apvalkā. Kylomikroni satur 90 procentus triglicerīdu. Caur limfātisko sistēmu tie nonāk tievajās zarnās. Īpaši muskuļa un taukaudu kapilāros triglicerīdi ar LPL palīdzību tiek sadalīti taukskābēs un glicerīnā. Taukskābes tiek vai nu nekavējoties izmantotas muskuļu audos enerģijas ražošanai, vai taukaudos, lai izveidotu ķermeņa triglicerīdus kā tauku taukus. Pēc apmēram desmit stundu ilgas atturēšanās no pārtikas chilomicronus vairs nevar noteikt asinīs, jo triglicerīdi pēc tam ir pilnībā sadalīti. Citas asins sastāvdaļas ir tā saucamais VLDL (ļoti zems Blīvums lipoproteīni). Šīs struktūrvienības izdala aknas un satur triglicerīdus, fosfolipīdi un holesterīns. VLDL transportē šos komponentus caur asinsriti no aknas uz atsevišķiem orgāniem. Pa šo ceļu savukārt triglicerīdus noārda lipoproteīnu lipāze, un atbrīvotās taukskābes uzņem ķermeņa šūnas. Triglicerīdu samazināšanās pārveido VLDL par ZBL (zema blīvuma lipoproteīni). ZBL galvenokārt satur fosfolipīdus, holesterīna esterus un lipoproteīnus
Veidošanās, sastopamība, īpašības un optimālie līmeņi
Lipoproteīnu lipāze tiek sintezēta aknās. Papildus aizkuņģa dziedzera lipāzēm tā pārstāv vēl vienu ārpusšūnu lipāzi. LPL atrodas ļoti dažādu orgānu, ieskaitot tauku šūnas, endotēlija šūnu membrānu ārpusē. Tur tas ir savienots ar šūnu membrānām, izmantojot tā sauktos proteoglikānus. Tomēr tas ir īpaši svarīgi asiņu endotēlija šūnām kuģi, jo šeit tas var tieši kontrolēt trigonomerīdu hidrolīzi, kas atrodas chilomicronos un VLDL. Heparīns tiek injicēts, lai izmērītu lipoproteāzes aktivitāti.Heparīns nodrošina lipoproteīnu lipāžu saistīšanās atbrīvošanos no proteoglikāniem tā, ka pēc heparīna injekcijas palielinās koncentrācija brīvo lipoproteīnu lipāzes, ko tādējādi var noteikt pēc to aktivitātes. Cita starpā ar šo testu var noteikt lipoproteīnu lipāzes deficītu.
Slimības un traucējumi
Lipoproteīnu lipāzes deficīts bieži noved pie smagas veselība problēmas. Ja lipoproteīnu lipāzes ir pārāk maz vai tās darbība ir nepietiekama ģenētiska defekta dēļ, chilomikronos un VLDL atrodamie triglicerīdi var būt slikti sadalīti vai vispār nav sadalīti. Lipoproteīnu lipāzes deficīts var būt gan primārs ģenētisks, gan sekundārs ķīmijterapija, piemēram. Primārs LPL deficīts ir reti sastopams, un to izraisa autosomāli recesīvs ģenētiskais defekts. Šajā gadījumā attīstās tā sauktā chilomicronemia, kurai raksturīgs piena seruma serums un ko sauc par I tipu hiperlipidēmija. Chilomikronos esošie triglicerīdi vairs netiek sadalīti. Tā rezultātā smaga pankreatīts ar piens neiecietība un sāpes vēderā notiek atkārtoti. Turklāt nepārtraukti attīstās plīstošas ksantomas un hepatomegālija. Vienīgais ārstēšanas veids ir ar zemu tauku saturu uzturs un atturēšanās no alkohols. Šīs slimības cēlonis bieži ir LPL mutācijas gēns 8. hromosomā vai APOC2 gēnā. I tipa sekundārā forma hiperlipidēmija parasti notiek ar ķīmijterapija un ir pārejoša rakstura.
