Lineārā IgA dermatoze ir autoimunoloģiska slimība āda kurā ķermeņa imūnā sistēma ražo autoantivielas pret saķeri proteīni. Rezultāts ir pūslīšu veidošanās un apsārtums āda, kas atsevišķos gadījumos var ietekmēt arī aci. Ja ir iesaistītas acis, pastāv risks aklums, kas papildus zāļu terapijai var prasīt invazīvas ārstēšanas procedūras.
Kas ir lineāra IgA dermatoze?
Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana imūnā sistēma kalpo, lai atpazītu un aizsargātu pret ķermenim svešām vielām, kā arī patogēni. uz autoimūnas slimībasno otras puses, aizsardzības sistēma vada antivielas pret paša ķermeņa audiem. Principā, autoimūnas slimības var uzbrukt jebkura veida audiem. Ja āda audi ir autoimūnas mērķis antivielas, mēs runājam par autoimūnām dermatozēm. Viena no šādām autoimunoloģiskas izcelsmes dermatozēm ir lineāra IgA dermatoze, ko medicīnas literatūrā dēvē arī par IgA pemfigoīdu vai hronisku bulloozo dermatozi. bērnība. Slimība ir saistīta ar eritēmu un pūslīšu veidošanos. Tā ir ārkārtīgi reta slimība, kas galvenokārt skar sievietes un jaunākus bērnus. Starp autoimūnām dermatozēm slimību var attiecināt uz pūslīšu autoimūno dermatozes apakškategoriju saistītās pūslīšu dēļ. Galvenais lineārās IgA dermatozes cēlonis līdz šim ir tikai spekulatīvs. Gadā saslimstība ar Vāciju ir mazāka par vienu gadījumu uz 100 000 iedzīvotājiem.
Cēloņi
Kaut arī galvenie cēloņsakarības faktori autoimūnas slimības līdz šai dienai paliek spekulāciju priekšmets, vismaz patofizioloģiju var lielā mērā izskaidrot. Lineārā autoimunoloģiskā IgA dermatoze ir nepareiza programmas ieprogrammēšana imūnā sistēma kas izriet no neizskaidrojamas ģenēzes. Pamatojoties uz nepareizu programmēšanu, veidojas paša ķermeņa aizsardzības sistēma autoantivielas serumā. Šie autoantivielas ir vērsti pret olbaltumvielām hemidesmosomu intracelulārajās plāksnēs. Hemidesmosomas ir adhezīvi kompleksi, kas cieši piestiprina epitēlija šūnas pie pamata bazālās membrānas. Ar svarīgu iznīcināšanu proteīni adhēzijas kompleksu intracelulārajās plāksnēs saķere tiek zaudēta. Gar bazālo membrānu vienlaikus veidojas antigēna-antivielu kompleksi, aktivizējot komplementa kaskādi. Šīs aktivācijas rezultātā rodas lineāras IgA dermatozes raksturīgā eritēma. Tagad zinātnieki liek domāt, ka aizsardzības sistēmas nepareizu programmēšanu šajā gadījumā var izraisīt: narkotikas, Piem.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Pacienti ar lineāru IgA dermatozi raksturīgi cieš no ārējās ādas daudzveidīgiem pūslīšiem. Vairumā gadījumu pūslīši neattīstās, piemēram, uz veselīgas ādas, bet veidojas uz stipri apsārtušām ādas vietām eritēmas nozīmē. Dažos gadījumos vienlaikus pastāv eritēma un pūslīši. Citos gadījumos blisteri aizstāj eritēmu un otrādi. Pūšļu rašanās uz gļotādām nav pilnībā izslēgta, bet drīzāk nav raksturīga. Pacientu ādas bojājumi parasti pavada vairāk vai mazāk izteikta nieze, dedzināšana sajūtas vai sāpes. Daudzi pacienti saskrāpē pūslīšus, lai mazinātu niezi. Tomēr šī pieeja var pasliktināt bojājumus. Visbiežāk ādas bojājumi rodas uz proksimālajām ekstremitātēm vai ap bagāžnieku. Acu iesaistīšanās ir dokumentēta atsevišķos gadījumos. Šī acu iesaiste var vadīt uz aklums vai rezultātā veidojas entropija, jo attīstās rētaudi.
Slimības diagnostika un gaita
Lineārās IgA dermatozes diagnoze parasti balstās uz imūnhistopatoloģiju. Autoantivielas jāizolē no ādas, lai noteiktu diagnozi un apstiprinātu esošās aizdomas par autoimūno dermatozi. Pirmās aizdomas parasti rodas dermatologam, veicot vizuālu diagnozi. Lai apstiprinātu diagnozi, viņš nostiprina lineāro IgA un komplementa nogulsnes uz bazālās membrānas. Dažos gadījumos specifiskās autoantivielas var noteikt pat pacienta serumā. Tāpēc var apsvērt arī laboratorijas diagnostikas noteikšanu. Tomēr slimība nekādā gadījumā nav izslēgta, ja tā ir specifiska antivielas serumā nav nosakāmi. Diferencēti, lineārā IgA dermatoze jānošķir no ādas slimībām, piemēram, dermatīta herpetiformis Duhring vai bullozā pemfigoīda. Pacientiem ar IgA dermatozi prognozi nevar vispārināt. Parasti autoimūnas slimības raksturo atsevišķi kursi.
Komplikācijas
Šajā slimībā skartie indivīdi galvenokārt cieš no pūslīšiem uz ādas. Šie var vadīt estētikas samazinājumam un tādējādi ievērojami pasliktina pacienta dzīves kvalitāti. Rodas mazvērtības kompleksi un pazemināta pašcieņa. Nereti attīstās arī skartie depresija vai citas psiholoģiskas sajukums. Turklāt slimība izraisa arī niezi vai dedzināšana sāpes uz ādas. Ja šīs sāpes rodas arī naktī, pacientam var būt grūtības gulēt un kļūt aizkaitināms. Komplikācijas parasti rodas, ja slimība skar arī acis. Sliktākajā gadījumā skartā persona var kļūt akla. Sakarā ar pastāvīgo sāpes un diskomforts uz ādas, pacienta dzīvē ir nopietni ierobežojumi. Vairumā gadījumu slimība tiek ārstēta ar medikamentu palīdzību un noved pie panākumiem. Tomēr nereti pacientiem nepieciešama ilgstoša ārstēšana. Pat pēc ārstēšanas slimība var atkal attīstīties. Parasti pacienta dzīves ilgums netiek ietekmēts.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Ikviens, kurš pamana tulznas, apsārtumu un citas ādas izmaiņas nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība. Kaut arī lineārā IgA dermatoze notiek ļoti reti, tā var būt nopietna veselība sekas, ja tās tiek ārstētas par vēlu vai netiek ārstētas vispār. Tāpēc skartajām personām vajadzētu būt pat neuzkrītošām ādas bojājumi pārbauda ārsts. Ja tiek pievienotas sāpes, nieze vai garoza, vislabāk ir apmeklēt ārstu tajā pašā dienā. Nekavējoties jāārstē gļotādas saaugumi ap acīm. Pretējā gadījumā var rasties stipras sāpes un redzes traucējumi. Lineārā IgA dermatoze rodas galvenokārt bērniem. Riska faktori ir infekcijas vai audzēju slimības. Slimība bieži notiek kopā ar a hroniska iekaisīga zarnu slimība piemēram, Krona slimība. Ietekmētajām personām jākonsultējas ar savu ģimenes ārstu vai dermatologu. Par visiem redzes traucējumiem jāuzrāda oftalmologs. Ja rodas psiholoģiskas problēmas ādas izmaiņas, vajadzētu runāt ar uzticamu personu. Šaubu gadījumā ieteicams runāt pie psihologa.
Ārstēšana un terapija
Pacienti ar IgA dermatozi saņem ārēju un iekšēju kombināciju terapija. Ārējais terapija ietver pretiekaisuma ārstēšanu, kas var ietvert sintētiskus sauļošanās līdzekļus. Iekšējais terapija ir ar tādiem aģentiem kā DADPS. Atkarībā no pašreizējās situācijas un kursa katrā atsevišķā gadījumā narkotikas un to devas tiek pielāgotas pa daļām. Azatioprīns un sistēmiskos kortikosteroīdus var apsvērt, ja situācija nemainās. Papildus, ciklofosfamīds, kolhicīnu kā arī mikofenolāts mofetils, metotreksāts un ciklosporīns A ir iekšējās terapijas iespējas. Parasti lineārā IgA dermatoze labi reaģē imūnsupresanti kā arī sulfoniem un sulfapiridīniem. Imūnsupresija nomāc visu imūnsistēmu un tādējādi arī samazina autoantivielu veidošanos. Visa imūnsupresija pasākumus var izmantot ilgstošas terapijas veidā. Akūtai terapijai parasti ir piemērotāki citi līdzekļi. Sistēmisku niezes ārstēšanu var panākt ar sistēmisku pārvalde dažādu antihistamīni. Atšķirībā no daudzām citām autoimūnām dermatozēm, uztura pasākumus ir lielā mērā neefektīvas autoimūnās IgA-lineārās dermatozes gadījumā. Acu iesaistīšanās gadījumā invazīva pasākumus var būt nepieciešama. Īpaši pēc entropiona veidošanās ir nepieciešama oftalmoloģiskā korekcija.
Perspektīvas un prognozes
Kad tiek meklēta medicīniskā palīdzība, lineārās IgA dermatozes prognoze ir labvēlīga. Imūnsistēmas defektu var labi regulēt pārvalde of narkotikas ar pašreizējām medicīniskajām iespējām. Ja simptomi netiek ārstēti, tie turpinās pastāvīgi vai palielinās intensitātes vai smaguma pakāpes. Turklāt ir sagaidāmas psiholoģiskas sekas, un daudziem no skartajiem ir smaga emocionāla ietekme. uzsvars vizuālo pamanāmību dēļ. Jo agrāk tiek noteikta diagnoze, jo ātrāk ir iespējami ārstēšanas pasākumi un var redzēt atvieglojumu. Neskatoties uz labajām terapijas iespējām, parakstīto preparātu dēļ var rasties blakusparādības. Tiem ir novēlota ietekme uz dziedināšanas procesu, jo nepieciešama ārstēšanas plāna pārstrukturēšana. Neskatoties uz to, ka slimību var labi ārstēt ar pieejamajiem medikamentiem, vairumā gadījumu ilgstoša ārstēšana ir nepieciešama. Lielākajai daļai pacientu slimība atkārtojas uzreiz pēc zāļu lietošanas pārtraukšanas. Šī iemesla dēļ cietušajiem ir jāārstējas vairākus mēnešus vai gadus. Šis apstāklis var arī negatīvi ietekmēt skartās personas psihi. Atkarībā no pacienta personības attīstās iespējamie sekundārie psiholoģiskie traucējumi. Ja slimības gaita ir nelabvēlīga, skartā persona var kļūt akla. Šiem pacientiem prognoze ir ievērojami sliktāka.
Profilakse
Ķermeņa imūnsistēmas nepareizas programmēšanas galvenie izraisītāji joprojām ir diskusiju jautājums līdz šai dienai. Ja, kā liecina spekulācijas, dažādas zāles patiešām izraisa IgA dermatozi, no šīm zālēm varētu izvairīties kā no profilakses pasākumiem. No otras puses, daudzsološas alternatīvas nav pieejamas visām zālēm.
Follow-up
Ādas slimību gadījumā novērošanas pasākumi parasti ir ļoti atkarīgi no precīzas slimības, tāpēc šajā sakarā parasti nevar noteikt vispārēju prognozi. Tomēr IgA dermatoze vispirms jāpārbauda un jāārstē arī ārstam, lai novērstu turpmākas komplikācijas vai diskomfortu. Jo agrāk šo slimību atklāj un ārstē ārsts, jo labāka būs turpmākā gaita. Šī iemesla dēļ cilvēkiem, kuriem tas ir skarts, ir ieteicams pēc pirmajiem simptomiem un pazīmēm vērsties pie ārsta. Augsts higiēnas līmenis vairumā gadījumu arī pozitīvi ietekmē šādu slimību gaitu. Vairumā gadījumu šīs slimības tiek ārstētas, piesakoties krēmi or ziedes un lietojot medikamentus. Ietekmētajām personām jāpievērš uzmanība regulārai lietošanai un arī pareizai devai, lai pastāvīgi mazinātu sūdzības. Ļoti svarīgas ir regulāras ārsta pārbaudes. Vairumā gadījumu ādas slimības negatīvi neietekmē skartās personas paredzamo dzīves ilgumu. Šajā ziņā noderīgs var būt arī kontakts ar citiem pacientiem.
Ko jūs varat darīt pats
Linear IgA dermatozi nav iespējams ārstēt ar pašpalīdzības līdzekļiem. Ietekmētie cilvēki tāpēc vienmēr ir atkarīgi no ārstniecības, lai novērstu turpmākas komplikācijas un diskomfortu. Tāpēc vispirms ir nepieciešama agrīna diagnostika un ārstēšana, jo tie vienmēr palielina pozitīvas slimības gaitas iespēju. Tādēļ, ja parādās pirmie lineārās IgA dermatozes simptomi, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Tā kā lineārās IgA dermatozes ārstēšana galvenokārt tiek veikta ar medikamentu palīdzību, skartajām personām vienmēr jāpievērš uzmanība pareizai devai un regulārai uzņemšanai. Mijiedarbība nedrīkst ignorēt arī ar citiem medikamentiem. Ja aklums ir noticis, pacients ir atkarīgs no palīdzības ikdienas dzīvē. Ideālā gadījumā šī palīdzība būtu jānāk no radiniekiem vai draugiem un atvieglotu pacientu ikdienas dzīvē. Bieži vien empātiskas sarunas ar tuvākajiem draugiem vai ar citām uzticamām personām var novērst un mazināt psiholoģiskas sūdzības. Tas pats attiecas uz psiholoģisko diskomfortu, jo estētika ir samazinājusies, ko izraisa ādas sūdzības.
