Koncentriskā skleroze Baló: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Baló slimība ir neiroloģiski traucējumi, kas pazīstami arī kā koncentriskā skleroze, kas ir akūts multiplā skleroze. Baltās vielas bojājumi, kas demielinizācijas dēļ veido ļoti redzamu gredzena rakstu, ir Balo slimības galvenā iezīme. Ārstēšana parasti notiek ar medikamentiem.

Kas ir Baló slimība?

Spirālveida baltās vielas demielinizācija centrālajā daļā nervu sistēmas (CNS) ir galvenā Baló slimības pazīme. Balta viela ir mielinētas (un tādējādi ar elektrību izolētas) neironu šķiedras. 1928. gadā ungārs Džozefs Baló pirmo reizi aprakstīja šo slimību mirušajiem pacientiem. Šodien ar magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI), ārsti var vizualizēt raksturīgo klīnisko modeli smadzenes: Neirodeģeneratīvā slimība baltā vielā atstāj koncentriskus apļus, kas atgādina koka vai sagriezta gada gredzenus. sīpols. Tās rodas tāpēc, ka demielinizācija ne vienmērīgi ietekmē mielīna šūnas, bet izraisa pārmaiņus spēcīgāku un vājāku atrofiju. Baró slimība ir multiplā skleroze ko raksturo arī baltās vielas demielinizācija un bieži notiek epizodēs. Slimības sinonīmi ir Baló koncentriskā skleroze, encefalīts periaxilis concentrica un Baló slimība.

Cēloņi

Koncentriskās sklerozes specifiskie cēloņi nav pietiekami pētīti; tie ir saistīti ar vairāk nekā vienu ietekmi un tādējādi ir daudzfaktori. Baló slimība ir akūts multiplā skleroze un tāpēc var izsekot līdzīgiem riska faktori. Šie faktori ietver ģenētisko noslieci un vides faktori. Literatūrā zinātnieki apspriež uztura ietekmi, piemēram, D vitamīns trūkums un Epstein-Barr vīruss infekcijas, cita starpā. Saskaņā ar pašreizējām zināšanām demielinizācija rodas no iekaisums CNS, kas savukārt ir saistīts ar autoimūnu reakciju. Multiplā skleroze, hroniska forma, ietver vairākus perēkļus iekaisums. Pētnieki koncentriskos apļus skaidro ar vielu, kuras izcelsme ir ārpus smadzenes un migrē caur asinis-smadzenes barjera audos, ritmiski izplatoties difūzijas ceļā. Šāda veida difūzija ir saistīta ar audu īpašībām un nav raksturīga šai vielai, kas izplatoties bojā mielīnu, atstājot audos koncentriskus apļus. Atkarībā no apgabaliem nervu sistēmas ir bojāti, slimība var izpausties ar dažādiem simptomiem.

Simptomi, sūdzības un pazīmes

Ārēji redzamie un pamanāmie Baló slimības simptomi var ievērojami atšķirties atkarībā no pacienta. depresija, ataksija, kognitīvo spēju pasliktināšanās, kustību traucējumi, spasticitāte, paralīze un sāpes bez acīmredzama fiziska iemesla ir sūdzības, kas potenciāli var rasties multiplās un koncentriskās sklerozes gadījumā. Ir iespējami arī maņu traucējumi, kuros noteiktu stimulu fiziskā sajūta ir ierobežota vai to nav vispār. Medicīnā izšķir četrus jutīguma traucējumu pamatveidus, no kuriem katrs var izpausties visās sensācijas kvalitātēs: samazināta jutība (hipestēzija), paaugstināta jutība (hiperestēzija), nepareiza stimulu uztvere (dizestēzija; piemēram, sāpes no viegla pieskāriena), un tādu stimulu uztveršana, kas nav īstā nozīmē (parestēzija; piemēram, tirpšana pirkstos). Šie simptomi var rasties daudzos neiroloģiskos apstākļos, un tie var ietvert jutību pret temperatūru, pieskārienu, kustību, stāvokli, vibrāciju, spēku un sāpes.

Diagnoze un slimības progresēšana

Attēlveidošana ir nepieciešama diagnozes noteikšanai; magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) ir visbiežāk izskatītā metode, jo tai ir liela telpiskā izšķirtspēja. Balo slimība tiek uzskatīta par apstiprinātu, kad MRI atklāj tipisko koncentrisko modeli Baltajā vielā smadzenes. Turklāt MRI attēlā gandrīz pusei pacientu ir demielinizācijas pazīmes, kas liecina par multiplo sklerozi. Starp cietušajiem jaunie pieaugušie ir īpaši labi pārstāvēti. Ārsti vēl nevar droši pateikt, kurš kurss patiesībā ir tipisks Balo slimībai: agrīna atklāšana ilgu laiku nebija iespējama, un līdz 2004. gadam daudzi atklājumi par klīnisko ainu balstījās uz pārbaudēm, kas notika pēc skarto pacientu nāves. Uzticamas prognozes ir grūti izdarīt arī individuālā līmenī. Tomēr Baló slimība, iespējams, progresē vienā, smagā fāzē.

Komplikācijas

Vairumā šīs slimības gadījumu visā ķermenī notiek smaga paralīze. Visos gadījumos paralīze parasti izraisa nopietnus kustību ierobežojumus un jutīguma traucējumus, kā rezultātā ievērojami samazinās dzīves kvalitāte. Dažos gadījumos skartā persona ir atkarīga no ratiņkrēsla vai citu cilvēku palīdzības ikdienas dzīvē. spasticitāte var arī notikt. Nav nekas neparasts, ka garīgās un kustīgās attīstības traucējumi rodas attīstības gaitā. Tas var vadīt uz ķircināšanu un iebiedēšanu, īpaši attiecībā uz bērniem. Arī stimulus parasti nevar uztvert pareizi, un skartajām personām ir liela jutība pret temperatūru. Nereti rodas stipras sāpes. Vecāki var arī ciest garīga slimība or depresija simptomu rezultātā. Šīs slimības ārstēšana tiek veikta ar medikamentu palīdzību. Turpmāku komplikāciju nav. Tomēr ne visas sūdzības var ierobežot. Vajadzības gadījumā tas samazina dzīves ilgumu. Tādējādi skartā persona ir atkarīga no dažādām terapijām.

Kad vajadzētu doties pie ārsta?

Kad tiek pamanīti kustību traucējumi, paralīze un citas Baló koncentriskās sklerozes pazīmes, jākonsultējas ar ārstu. The stāvoklis jāārstē pirms nopietnu komplikāciju rašanās. Ja veselība problēmas jau ir radušās, nekavējoties jāvēršas pie medicīnas darbinieka. Tas pats attiecas arī uz gadījumiem, kad fiziskos simptomus pavada psiholoģiskas sūdzības, piemēram, depresija vai personības izmaiņas. Ja attīstās smaga paralīze, nepieciešama arī medicīniska palīdzība. Vecākiem, kuri pamana traucējumus bērna garīgajā un kustīgajā attīstībā, jākonsultējas ar pediatru. Viņš vai viņa var diagnosticēt Baló slimību un, ja nepieciešams, tieši sākt ārstēšanu. Tas ir nepieciešams vēlākais, kad bērns sūdzas par sāpēm. Tā kā šī slimība var būt liels psiholoģisks slogs gan bērnam, gan vecākiem, ārstēšanās laikā jāvēršas arī pie terapeita. Tālākie kontakti ir internisti un ortopēdi. Dietologs var izstrādāt individuālu cilvēku uzturs konsultējoties ar vecākiem un tādējādi atvieglojot simptomus.

Ārstēšana un terapija

Lai ārstētu Baló slimību, ārsti bieži lieto glikokortikoīdi praksē, lai gan tie neuzlabo visus gadījumus. Steroīdu hormons dabiski rodas arī cilvēka ķermenī; virsnieru garozā to ražo, lai sadalītu taukus un proteīni un sintezē ogļhidrāti. Lielās devās, kā konstatēts narkotikas, tie kavē proteīni. Tie ietver imūnā sistēma antivielas kas nepatiesi izraisa iekaisuma reakciju Balo slimības un multiplās sklerozes gadījumā. Mitoksantrons var uzskatīt arī par līdzekli, ko lieto arī multiplās sklerozes gadījumā; tomēr līdz šim ir tikai atsevišķi gadījumi par tā efektivitāti koncentriskās sklerozes gadījumā. Tas pats attiecas arī uz citiem ārstēšanas veidiem, piemēram, pret asinis plazma (plazmaferēze). Katram gadījumam ārstējošajam ārstam individuāli jānovērtē dažādu iespēju iespējas un riski.

Perspektīvas un prognozes

Baló koncentriskā skleroze ir viens no multiplās sklerozes variantiem, tā sauktā robežas forma. Tas ietekmē centrālo nervu sistēmas un atšķirībā no MS parasti nenotiek recidīvu gadījumā. Balo koncentriskajā sklerozē tipiski bojājumi veidojas demielinizētajos audos un ir sakārtoti koncentriski. Baló koncentriskās sklerozes prognoze ir nedaudz labāka nekā multiplās sklerozes gadījumā. Dažos gadījumos pat notiek spontāna remisija. Citos gadījumos asimptomātisks gadījums var notikt pēc individuāla kursa. Daudzos vienfāzu kursos var uzlabot akūtas iekaisuma demielinizējošas slimības simptomus. To sauc arī encefalīts periaxialis concentrica, šī CNS slimība galvenokārt notiek jauniem pieaugušajiem. Simptomi ir atkarīgi no tā, kurā reģionā smadzenes tiek ietekmēta. Lai gan agrāk šī slimība vienmēr bija letāla un to varēja diagnosticēt tikai pēc nāves, šodien perspektīvas ir labākas. Ārstēšanu var sākt ar glikokortikoīdiem, imūnsupresanti vai plazmaferēze. Ja Baló bojājumi ir koncentriskas sklerozes gadījumā, tāpat kā MS, slimības gaita var būt arī līdzīga un recidivējoša. Tas notiek apmēram trešdaļā līdz pusei no skartajiem. Šajā gadījumā DV narkotikas lieto arī profilaksei un recidīvu profilaksei. Vienfāzes slimības gaitā prognoze parasti ir labāka.

Profilakse

Tā kā Baló slimības cēloņi joprojām lielā mērā nav zināmi un tās attīstība ir balstīta uz daudzu sarežģītu faktoru mijiedarbību, mērķtiecīga un uzticama profilakse nav iespējama.

Pēcapstrāde

Vairumā Baló sklerozes gadījumu tikai daži pasākumus pacientam ir pieejama tieša pēcapstrāde. Lai novērstu turpmākas komplikācijas, slimības diagnoze ar turpmāku ārstēšanu jāveic ļoti agrīnā stadijā. Ja ārsts šo slimību neārstē pareizi, slimības progresēšanas laikā parasti ir būtiski kustību ierobežojumi. Tas var ļoti negatīvi ietekmēt skartās personas dzīves kvalitāti. Pacienti ar šo slimību parasti ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas. Vienmēr jārūpējas par to, lai tiktu lietota pareiza deva un regulāri lietotas zāles, lai ilgstoši atvieglotu simptomus. Daudzi pacienti ikdienas dzīvē ir atkarīgi no citu cilvēku atbalsta un palīdzības, un jo īpaši savas ģimenes palīdzība un aprūpe var ļoti pozitīvi ietekmēt šīs slimības turpmāko gaitu. Šajā kontekstā ļoti svarīgas ir arī intensīvas un mīļas sarunas ar skarto personu, lai varētu novērst depresiju un citus psiholoģiskus traucējumus. Vai sklerozes Baló dēļ samazinās skartās personas paredzamais dzīves ilgums, šajā gadījumā nevar vispārēji paredzēt.

Lūk, ko jūs varat darīt pats

Pacienti ar Baló koncentrisko sklerozi parasti cieš no nopietniem ikdienas aktivitāšu ierobežojumiem, kā arī dzīves kvalitātes. Iemesls tam ir, no vienas puses, kustību traucējumi un kustību ierobežojumi, kas ilgstoši fizioterapija pozitīvi ietekmē pacienta ķermeņa tēlu. Pacienti arī veic noteiktus fizioterapeitiskus vingrinājumus mājās un tādējādi atbalsta muskulatūras uzturēšanu. Ja rodas paralīze vai pārvietošanās ierobežojumi ir pārāk lieli, daudzi pacienti izmanto ratiņkrēslu. Ir lietderīgi pielāgot pacienta māju ratiņkrēsla lietošanai. Dažos gadījumos ir nepieciešama pāreja uz vidi bez barjerām, lai pacientiem būtu lielāka neatkarība. Turklāt tiek apšaubītas aprūpes iestādes, kurās pacienti papildus gūst labumu no sociālā aspekta, sazinoties ar citiem slimniekiem. Svarīgs faktors pacientu dzīves kvalitātei ir pareiza izrakstīto zāļu uzņemšana. Tomēr skarto cilvēku paredzamais dzīves ilgums tiek samazināts pat ar atbilstošu terapija. Kopā ar sāpēm un citiem simptomiem dažiem pacientiem attīstās depresija. Psihoterapeitiskā ārstēšana palīdz cietušajiem atvieglot viņu garīgās ciešanas.