Kas ir Meulengracht slimība?

Ts Meulengracht slimība (vai Gilberta sindroms) nav nekas neparasts traucējums vai, precīzāk sakot, anomālija, kas nosaukta dāņu internista Jensa Einara Meulengracht (dz. 7. gada 1887. aprīlī, † 1976) vārdā. Tiek ietekmēti apmēram 5 procenti iedzīvotāju, lai gan simptomatoloģija var būt ļoti atšķirīga.

Cēlonis ir aknu disfunkcija

Cēlonis Meulengracht slimība ir atrodams hemoglobīns sadalījums un sastāv no aknas, kas reizēm nevar pilnībā vai pietiekami nojaukt sarkano krāsu asinis pigments. Asinis šūnas parasti tiek pārstrādātas pēc aptuveni 120 dienām. Sarkanais asinis pigments, hemoglobīns, ir sadalīts vairākos posmos kaulu smadzenes, liesa un aknas un pārveidots par a ūdens-šķīstoša forma.

Meulengracht pacientiem tomēr ir nepieciešams noārdīšanās produkta uzņemšana un apstrāde, nekonjugēts bilirubīns, ir traucēts. Rezultātā paaugstināta dzeltenā asins pigmenta koncentrācija (= bilirubīns) dažreiz atrodami asinīs.

Meulengracht slimības simptomi

Simptomi ir dzeltenā krāsā āda un acis. Pacientiem var rasties epizodes vēdera krampji un gremošanas traucējumi, īpaši vecumā no 15 līdz 40 gadiem. Tas galvenokārt ietekmē plānos pacientus pēc alkohols or nikotīns patēriņš (ieskaitot pasīvo smēķēšana). Bada un gavēšana jo īpaši izraisa arī simptomus, un no tā vajadzētu izvairīties par katru cenu, kas ir pretstatā citiem gremošanas traucējumiem. Reizēm meteorisms, nespecifisks sāpes vēderā, un ādas izsitumi tiek ziņots arī par slimības sekām.

Bieži ir arī neiecietība pret alkohols, nikotīns, izsalkums un uzsvars. Pēc alkohols or nikotīns patēriņš, ir vērojams pieaugums bilirubīns līmenis, kas saistīts ar pastiprinātu acu dzeltenumu un āda. Nogurumsslikta pašsajūta, nelabumsun dažreiz vemšana var izraisīt. Žults sāls līmenis un citi aknas vērtības parasti ir normālas, kā rezultātā nē āda nieze tāpat kā citos apstākļos, kas saistīti ar ādas dzeltenumu.

Slimība nav izārstējama

Meulengracht slimība var skaidri diagnosticēt nikotīnskābe or gavēšana testi. Molekulārā ģenētiskā testēšana ir vēl viena diagnostikas iespēja. Meulengracht slimība nav izārstējama. Kaut arī dažu simptomu ārstēšana ir iespējama, to parasti atturas, jo veselība traucējumi ir pārāk mazi un neattaisno blakusparādības.

Nosaukuma sufikss “juvenilis” attiecas uz faktu, ka cilvēkus šī slimība skar tikai jaunībā. Aptuveni pēc 40 gadu vecuma tas aug.