Kapilāru noplūdes sindroms: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Kapilārs noplūdes sindroms ir slimība, kas saistīta ar ģeneralizētu tūsku. The stāvoklis populācijā notiek reti un var izraisīt nopietnas komplikācijas. Dažos gadījumos, kapilārs noplūdes sindroms ir pazīstams arī kā Klarksona sindroms. Cēlonis kapilārs noplūdes sindroms parasti ir tas, ka kapilārs kuģi ir pārāk caurlaidīgi, ļaujot plazmai un saistīti proteīni ievadīt tā saukto intersticiju.

Kas ir kapilāru noplūdes sindroms?

Pirmo reizi kapilāru noplūdes sindromu 1960. gadā aprakstīja amerikāņu ārsts Klarksons. Šī iemesla dēļ stāvoklis dažreiz sauc par Klārksona sindromu. Būtībā tā ir salīdzinoši reta slimība. Tādējādi līdz 2002. gadam tikai 57 pacientiem ir dokumentēts kapilāru noplūdes sindroms. Var redzēt, ka cietušās personas bija vidēji 46 gadus vecas. Vecuma diapazons pagarinājās no deviņiem līdz 67 gadiem. Netika konstatēta atšķirība starp dzimumiem; tā vietā vīriešiem un sievietēm vienādi bieži rodas kapilāru noplūdes sindroms. Dažos gadījumos slimība pat skar pacientus bērnība. Angļu valodā kapilāru noplūdes sindromu visbiežāk sauc par kapilāru noplūdes sindromu, no kura iegūts starptautiskais saīsinājums CLS.

Cēloņi

Līdz šim precīzi kapilāru noplūdes sindroma attīstības cēloņi nav pietiekami izpētīti, tāpēc daži slimības ģenēzes faktori un mehānismi joprojām nav zināmi. Dažās spekulācijās tiek pieņemts, ka par kapilāru ir atbildīgi konkrēti citokīnu veidi kuģi kļūst caurlaidīgāka. Piemēram, par potenciālo faktoru tiek apspriesta viela interleikīns-2. Citi ārsti pieņem, ka plānotā šūnu nāve (medicīniskais termins apoptoze) vai tā sauktie leikotriēni ir iesaistīti kapilāru noplūdes sindroma attīstībā. Īpaši uzmanības centrā ir endotēlija šūnu apoptoze. Turklāt ir spekulācijas par kapilāru noplūdes sindroma ģenētisko komponentu. Šo viedokli galvenokārt atbalsta fakts, ka vienam pacientam ir identificēti iedzimti ģimenes celmi. Šī iemesla dēļ šķiet, ka slimība vai vismaz nosliece uz kapilāru noplūdes sindromu ir iedzimta. Turklāt lielākā daļa skarto personu izstāda monoklonāla gammopātija. Vairumā gadījumu tas ir IgG apakštips. Šī iemesla dēļ dažiem ārstiem ir aizdomas, ka tas tā ir monoklonāla gammopātija ir iesaistīts kapilāru noplūdes sindroma attīstībā. Tomēr mutanta plazma proteīni neuzkrājas intersticijā.

Simptomi, sūdzības un pazīmes

Kapilāru noplūdes sindroma fona apstākļos rodas periodiski hipovolēmiski šoki, kas ir smagi un ārkārtīgi smagi. Būtībā tie ir tā sauktie tilpums-deficīta satricinājumi, kurus pavada vispārēja rakstura tūska. Turklāt cieš no personām, kas cieš no kapilāru noplūdes sindroma hipotensija artēriju, kas saistīta ar asinis. Šīs sabiezēšanas cēlonis ir plazmas zudums ūdens no asinis. Turklāt tā attīstībā ir iesaistīta hipoalbuminēmija. Šīs parādības ietvaros olbaltumvielu procentuālais daudzums albumīns plazmā asinis ir samazināts. Tā cēlonis stāvoklis ir ievērojami palielināta kapilāra caurlaidība asinsvads sienas. Tā rezultātā asins plazma nonāk intersticiālajā telpā. Būtībā katrs kapilāru noplūdes sindroma intervāls ir sadalīts divos posmos. Sākotnējā posmā skartie pacienti, no vienas puses, cieš no tādiem vispārējiem simptomiem kā nelabums un sāpes vēdera rajonā. No otras puses, hipotensija attīstās artēriju raksturs, kā arī ģeneralizēta tūska. Šie simptomi ilgst dažas dienas. Baidītā komplikācija šajā periodā ir kardiovaskulārā sistēma. Turklāt pastāv risks niere kanāliņu mazspēja vai bojājumi, jo asinis tilpums ir par zemu. Dažos gadījumos pastāv arī stāvoklis, ko sauc par rabdomiolīzi, kad muskuļos esošās šķērssvītras šķīst. Nākamajā fāzē pārvietojas šķidruma viela, kas noplūdusi no kapilāriem. Tā rezultātā attīstās poliūrija, pacientiem izdalot pārmērīgu urīna daudzumu. Turklāt tūskas veidošanās plaušās vai t.s. ūdens plaušu ir iespējams.

Slimības diagnostika un gaita

Kapilāru noplūdes sindroma diagnoze ir vērsta uz klīnisko simptomu parādīšanos. Īpaši svarīgi ir veikt rūpīgu vēsturi kopā ar attiecīgo pacientu. Pārbaudes nākamajā posmā ārstējošais ārsts analizē individuālos simptomus. Piemēram, tiek izmantoti asins un urīna testi. Asins vērtības bieži sniedz svarīgas norādes par kapilāru noplūdes sindroma klātbūtni.

Komplikācijas

Kapilāru noplūdes sindroms var izraisīt ievērojamu pacienta disfunkciju un komplikācijas. Šī iemesla dēļ parasti ir nepieciešama skartās personas ārstēšana. Vairumā gadījumu pacienti vispirms cieš sāpes iekš vēdera zona un tālāk arī no nelabums. Nereti kapilāru noplūdes sindroms turpina radīt problēmas ar kardiovaskulārā sistēma, lai varētu notikt pilnīgs sabrukums. Nieru mazspēja var arī rasties, kas var būt bīstama skartās personas dzīvībai. Šajā gadījumā pacients ir atkarīgs no donora niere vai ir jāiziet dialīze. Dzīves kvalitāti ievērojami samazina kapilāru noplūdes sindroms. Ja nepieciešams, arī dzīves ilgumu var samazināt. Diemžēl kapilāru noplūdes sindromam nav tiešas ārstēšanas, tāpēc nav komplikāciju. Var būt iespējams ierobežot simptomus ar zāļu palīdzību. Tomēr pozitīvu slimības gaitu nevar garantēt. Nereti kapilāru noplūdes sindroms izraisa psiholoģiskus simptomus, tāpēc skartie ir atkarīgi no psiholoģiskās ārstēšanas. Tādējādi depresija un no citiem psiholoģiskiem traucējumiem var izvairīties.

Kad jāredz ārsts?

Asinsrites sistēmas problēmas ir jāpārbauda un ārstē ārsts jebkura vecuma slimniekiem. Tā kā smagos gadījumos viņi var vadīt lai sabruktu, kā arī priekšlaicīga nāve, pēc pirmajiem slimības pārkāpumiem jākonsultējas ar ārstu kardiovaskulārā sistēma. ja ūdens aizture tiek pamanīta kājās vai citās ķermeņa daļās, ir arī pamats uztraukumam. Lai noskaidrotu simptomus, jākonsultējas ar ārstu. Elpošana skaņas vai elpošanas aktivitātes traucējumi var liecināt par ūdens plaušās. Skartajai personai jākonsultējas ar ārstu, lai noteiktu traucējumu cēloni. Ja sūdzību raksturs un apjoms parasti palielinās, pēc iespējas ātrāk ir nepieciešama ārsta vizīte. Gadījumā, ja reibonis, nelabums, vemšana or sāpes vēdera rajonā ir jākonsultējas ar ārstu. Ja ir vispārēja slimības, iekšēja nespēka vai savārguma sajūta, jāuzsāk turpmāka izmeklēšana. Ja funkcionālie traucējumi attīstīties, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Bez medicīniskās palīdzības orgānu mazspēja ir nenovēršama. Nieres ir īpaši pakļautas kapilāru noplūdes sindromam. Piliens asinsspiediens, samazināta sirdsdarbība vai asinsrites traucējumi norāda uz pārkāpumiem un citām slimībām. Ja ekstremitātēs ir nejutīgums vai auksts pirksti, kā arī pirksti, jākonsultējas ar ārstu.

Ārstēšana un terapija

Tā kā līdz šim ir novēroti ļoti maz kapilāru noplūdes sindroma gadījumu, ārstēšanas metodes ir salīdzinoši ierobežotas. Tas ir tāpēc, ka trūkst atbilstošu pētījumu un rezultātu par dažādu terapeitisko pieeju efektivitāti. Būtībā pašlaik nav standarta kapilāru noplūdes sindroma ārstēšanas. Profilaksei līdzekļi teofilīns un terbutalīns ir pārbaudīti, no kuriem daži ir parādījuši labu efektivitāti. Ja kapilāru noplūdes sindromam atsevišķos gadījumos ir hroniskāka gaita, ārstēšana ar glikokortikoīdi ir daudzsološs. Tie ietver, piemēram, diurētiskos līdzekļus.

Perspektīvas un prognozes

Pašpalīdzība kapilāru noplūdes sindroma gadījumā, jo pastāv jauna hipovolēmijas risks šoks, vienmēr ir cieši jāsaskaņo ar ārstējošajiem ārstiem. Pirmajam pasākumam vajadzētu būt izmaiņām iepriekšējā uzturs plāns par veselīgu un sabalansētu uzturu. Tā kā laicīgajam bieži trūkst pieredzes, ieteicams meklēt atbalstu no dietologa, kurš pārzina attiecīgo slimību. Labi izvēlēts uzturs stiprina imūnā sistēma, bet var arī mazināt tādu simptomu parādīšanos kā slikta dūša vai sāpes un tādējādi veicināt dzīves uzlabošanos. Turklāt izvairoties uzsvars, regulāri mēreni vingrinājumi un daudz atpūtas palīdz atbrīvot ķermeni starp diviem šoks reakcijas. Ir ieteicams uzturēt sūdzību dienasgrāmatu, kurā tiek atzīmēti jauni simptomi un citas novirzes. Tas nodrošina, ka ārstējošais ārsts vienmēr tiek informēts par vispārējo stāvokli tuvu acu izmeklējumu laikā. Tas viņam atvieglo zāļu pielāgošanu individuālajām vajadzībām un novērš turpmāku iespējamo lietošanu šoks reakcijas. Tā kā skartie bērni līdz noteiktam vecumam vēl nespēj pienācīgi sazināties, vecākiem šajos gadījumos ir jāpievērš īpaša uzmanība iespējamiem jauniem simptomiem vai novirzēm un jāpiezīmē tiem.

Profilakse

Pagaidām nav pētītas efektīvas metodes kapilāru noplūdes sindroma novēršanai.

Follow-up

Tā kā kapilāru noplūdes sindroms ir nopietna un smaga slimība, pēc pirmajām pazīmēm un simptomiem tas jānovērtē ārstam. Parasti to nevar izārstēt atsevišķi, tāpēc, lai ilgtermiņā atvieglotu simptomus, skartie vienmēr ir atkarīgi no medicīniskās pārbaudes un ārstēšanas. Vairumā gadījumu tieša pēcapstrāde pasākumus ir stipri ierobežoti vai vispār nav pieejami skartajai personai. Parasti tie, kurus skar kapilāru noplūdes sindroms, ir atkarīgi no dažādu zāļu lietošanas. Lai novērstu turpmākas komplikācijas, vienmēr ir svarīgi nodrošināt, ka zāles tiek lietotas regulāri un pareizā devā. Tāpat, ja rodas kādi jautājumi vai ja kaut kas nav skaidrs, vienmēr nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Veselīgs dzīvesveids ar līdzsvarotu uzturs var pozitīvi ietekmēt kapilāru noplūdes sindroma gaitu, tāpēc procesā ārsts var sastādīt diētas plānu, kas jāievēro. Daudzos gadījumos kontakts ar citiem sindroma pacientiem ir noderīgs, jo tas tā var vadīt informācijas apmaiņai.

Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats

Kapilāru noplūdes sindroma gadījumā ārstēšana ir vērsta uz simptomu mazināšanu. Dažiem simptomiem pacienti var atbalstīt narkotiku lietošanu terapija ar savējiem pasākumus. Sākumā ieteicams atpūsties un gulēt. Intervālam līdzīgas šoku reakcijas rada milzīgu slodzi ķermenim. Šī iemesla dēļ skartajiem pacientiem ir nepieciešams daudz atpūtas, pavadot mērenu vingrinājumu, izvairoties no uzsvars un regulāras medicīniskās pārbaudes. Cietušo bērnu radiniekiem un vecākiem stingri jāuzrauga slimnieks, lai varētu ātri reaģēt hipovolēmiskā šoka atkārtošanās gadījumā. Narkotiku ārstēšana regulāri jāpielāgo pašreizējam stāvoklim veselība skartās personas. Šim nolūkam pacientam jāglabā dienasgrāmata, kurā viņš vai viņa reģistrē neparastus simptomus. Tas ārstam atvieglo zāļu pielāgošanu. Visbeidzot, atveseļošanos var veicināt, mainot uzturu. Veselīgs un sabalansēts uzturs var mazināt sākotnējos simptomus, piemēram, sliktu dūšu un sāpes. Turklāt veselīgs dzīvesveids stiprina imūnā sistēma. Rezultātā trieciena reakciju intensitāte un biežums labākajā gadījumā samazinās. Ietekmētajām personām vajadzētu dzert arī daudz šķidruma, lai neitralizētu asiņu sabiezēšanu.