Kāda ir slimības gaita? | Horeja Hantingtona

Kāda ir slimības gaita?

Horeja Huntingtona ir hroniski progresējoša neirodeģeneratīvā slimība. Tas nozīmē, ka tas parasti virzās lēnām, bet nepārtraukti, iznīcinot nervi un galu galā noved pie pacienta nāves. Slimību raksturo garīgas patoloģijas un kustību traucējumi.

Sākotnējā posmā nevēlamas kustības (hiperkinēzija) parasti notiek biežāk. Pēc tam slimības gaitā attīstās hipokinēzija. Burtiskā tulkojumā tas nozīmē “mazāk kustību”, kas nozīmē kustības trūkumu, kā tas ir raksturīgi arī Parkinsona sindroms.

Slimībai progresējot, pacientam arvien vairāk nepieciešama aprūpe. Progresīvs demenci sākotnēji noved pie runas trūkuma un orientācijas traucējumiem. Pārtikas uzņemšanu parasti apgrūtina rīšanas traucējumi, un pacienti zaudē svaru. Vidēji pacienti mirst 10 - 15 gadus pēc slimības sākuma. Ja slimība sākas vēlu, slimības gaita bieži tiek nedaudz aizkavēta.

Vai ir izārstēt?

Pašlaik Hantingtonas slimību nevar izārstēt. Kopš 1993. gada ir zināms, ka slimības cēlonis ir bojāts gēns 4. hromosomā, taču diemžēl nav iespējas ārstēt gēnu defektu vai tā sekas. Tāpēc šajā laikā nav iespējams apturēt slimības gaitu.

Protams, intensīvi tiek pētīti jauni terapeitiskie paņēmieni. Pa to laiku slimības ģenētiskais pamats ir labi zināms. Tādēļ vienīgā cerība pacientiem un viņu ģimenēm ir tā, ka pētījumi galu galā novedīs pie nozīmīga izrāviena.

Kuras zāles palīdz?

Hantingtona slimības cēlonis ir gēnu mutācija. Diemžēl pašlaik nav zāļu, kas ārstētu šo cēloni vai ārstētu slimību. Var mēģināt ārstēt dažādus simptomus ar medikamentiem.

Neiroleptiskie līdzekļi bieži lieto klasisko kustību traucējumu ārstēšanai. Antidepresanti palīdz ar depresīvu noskaņojumu. Galu galā šīs zāles nevar apturēt slimības gaitu. Ar zālēm simptomus mēģina kontrolēt tikai nedaudz labāk.

Kā izskatās pēdējais posms?

Parasti pēdējais posms tiek sasniegts 10-15 gadus pēc slimības sākuma. Pacienti guļ pie gultas un viņiem nepieciešama aprūpe visu diennakti. Rīšanas traucējumu dēļ, kas attīstās slimības progresēšanas laikā, daudzi ir ļoti novājējuši (medicīniski: kahektiski).

Turklāt pastāv pastāvīgs risks apdraudēt dzīvību pneimonija (aspirācijas pneimonija), ja tiek norīta pārtika. Ja pacients vairs nespēj norīt, mākslīgs uzturs jāņem vērā. Slimības gaitā palielinās arī psiholoģiskās novirzes. Galu galā demenci ir progresējusi, pacienti zaudē spēju sazināties un dezorientējas.

Diferenciāldiagnozes

Līdzīga simptomatoloģija, kas sastāv no kustību traucējumiem un intelektuālas pasliktināšanās, var rasties Kreicfelda-Jakoba slimības gaitā, sifilisu un pēc smadzeņu iekaisums.