Imūndeficīts: cēloņi

Patoģenēze (slimības attīstība)

Patoģenēze imūndeficīts (imūndeficīts) ir sarežģīts un atkarīgs no tā veida imūnā sistēma disfunkcija. Ja vairums imūno šūnu (piem., limfocīti) tiek ietekmēti (ti, šūnu aizsardzība), stāvoklis sauc par šūnu imūndeficīts. Humorāls imūndeficīts ir klāt, kad antivielas un citas aizsardzības imūnglobulīni (ti, humorālā aizsardzība), visticamāk, tiks ietekmēta. Vairumā gadījumu tiek ietekmētas abas sistēmas. Imūndeficīta cēlonis ir iedzimts imūndeficīts (primārais imūndeficīts, PID) vai iegūtais imūndeficīts. Vēl viens imūndeficīta cēlonis ir imūno novecošanās, kas ir cilvēka fizioloģiskās novecošanās cēlonis vai sekas imūnā sistēma. Imūnās novecošanās ietekmē gan iedzimto, gan iegūto imūnsistēmu. Tālāk ir raksturīgas novecojošās imūnsistēmas izmaiņas:

Šūnas tips Definīcija Mainīt
B šūnas = B limfocīti; vienīgās šūnas, kas spēj ražot antivielas. Kopā ar T limfocīti, Tās veido adaptīvā kritiskā sastāvdaļa imūnā sistēma.
  • B šūnu limfopoēze (limfocītu veidošanās un nobriešana) ↓
  • Imūnglobulīna sintēze ↓
  • Antivielas ar samazinātu afinitāti
T šūnas Šūnu limfocītu grupa ( leikocīti/balts asinis šūnas)); “T” T šūnā apzīmē tūsku, kur notiek to diferenciācija.
  • T-šūnu limfopoēze ↓
  • Proliferatīvā spēja ↓
  • Sliktāka atbilde uz atmiņa T šūnas (Alfa populācija) T limfocīti) antigēniem.
Makrofāgi Monocīti (apakškopa leikocīti/balts asinis šūnas)), kas pieņemti darbā audos, lai diferencētos makrofāgos (fagocītos); turklāt visos orgānos ir rezidenti makrofāgi.
  • Fagocitotiskā aktivitāte ↓
  • Tollam līdzīga receptora ekspresijas un funkcijas traucējumi.
Dendritiskās šūnas Imūnās sistēmas šūnas, kas attīstās vai nu no monocīti vai no B un T šūnu prekursoriem, atkarībā no veida.
  • Šūnu skaits ↓
  • Interleikīna-12 veidošanās spēja ↓
Dabiskas killer šūnas (NK šūnas; Engl. Natural killer šūnas). Limfocīti ar citotoksisku aktivitāti, kuriem ir spēja izraisīt apoptozi (ieprogrammētu šūnu nāvi) noteiktās mērķa šūnās. asinis ir definēti kā CD3-CD56 +.
  • Citotoksiskā aktivitāte ↓
  • Citokīnu veidošanās ↓

Etioloģija (cēloņi)

Biogrāfiski cēloņi

  • Primārie imūndeficīti (PID).
    • B-šūnu sērijas defekti, piemēram,.
      • Disimmunoglobulinēmijas
      • Iedzimta ar dzimumu saistīta agammaglobulinēmija.
      • Selektīvs IgA deficīts
      • Pārejas hipogammaglobulinēmija zīdaiņiem / mazuļiem.
    • T-šūnu sērijas defekti, piemēram,.
      • Hroniska gļotādas ādas kandidoze (sēnīšu slimība).
      • Di-George sindroms - iedzimta delēcija uz 11. hromosomas q22 reģionu, sporādiska parādība; atkārtotas infekcijas, tetaniskas konvulsijas, iedzimtas sirds asins defekti vai malformācijas kuģi.
      • Nezelofa sindroms - autosomāli recesīvs mantojums; vispārēja uzņēmība pret infekcijām.
    • Kombinēti T un B šūnu defekti, tādi kā.
      • Agammaglobulinēmija (Šveices tips).
      • Epizodiska limfopēnija ar limfocitotoksīnu.
      • Imūndeficīts ar disproporcionālu pundurismu.
      • Louis Bārs sindroms (sinonīmi: (Ataxia teleangiectatica (Ataxia teleangiectasia); Bodera-Sedgvika sindroms) - autosomāli recesīvs mantojums; pirmie simptomi ap otro līdz trešo dzīves gadu; smadzenīšu ataksija (gaita un stājas nestabilitāte) ar smadzenīšu atrofija (vielas zudums); Teleangiektāzija (mazo artēriju dilatācija) galvenokārt uz sejas un konjunktīvas acu skatiens; T-šūnu defekts un saistīts ar samazinātu imūnkompetenci; hipersalivācija (siekalošanās) un hipogonādisms (dzimumdziedzeru hipofunkcija).
      • Retikulārā disgenēze
      • Mainīgas imūndeficīta slimības (neklasificējamas).
      • Wiskott-Aldrich sindroms - ar X saistīts recesīvs iedzimts traucējums ar asins recēšanas un imūnsistēmas nepietiekamību (vājumu); simptomu triāde: ekzēma (izsitumi uz ādas), trombocitopēnija (trombocītu trūkums) un atkārtotas infekcijas
    • Fagocitozes traucējumi - nespecifiskas aizsardzības forma pret infekciju - piemēram.
      • Čedaka-Higaski sindroms - autosomāli recesīvs mantojums; raksturīgās pazīmes ir okulokutānais albinisms (samazināta pigmentācija), sudrabaini gaiši mati, hepatosplenomegālija (aknu un liesas palielināšanās), ganglioniska hipertrofija un atkārtotas strutojošas ādas un elpošanas ceļu infekcijas
      • Darba sindroms - autosomāli dominējošā mantošana; raksturīgas ir āda abscesi, atkārtotas infekcijas sejā sejā, augšdaļā elpošanas trakts un pneimonija; jau iekšā bērnība kā arī zīdaiņu vecuma ekzematoidālais dermatīts (iekaisuma āda reakcija).
      • Slinku leikocītu sindroms - neskaidra mantošana; atkārtotas infekcijas.
      • Mieloperoksidāzes defekts
      • Progresējoša septiska granulomatoze
    • Komplementa defekti - komplementa sistēma = īpaša imūnās aizsardzības sistēma.
      • C1 - C9 defekti
    • Smags kombinētais imūndeficīts (SCID) - ģenētiskās slimības (autosomāli vai ar X saistīti recesīvi ģenētiski defekti), kam raksturīga pilnīga imūnās aizsardzības neesamība ( T limfocīti un iespējams. B-limfocītu un NK-limfocītu neesamība); neārstēti, visvairāk skartie indivīdi mirst zīdaiņa vecumā; izplatība (slimības biežums) apmēram 1: 70,000 XNUMX.
    • Citas ģenētiskās slimības
      • Sirpjveida šūna anēmija (med .: drepanocitoze; arī sirpjveida šūna anēmija, sirpjveida šūnu anēmija) - ģenētiski traucējumi, kas ietekmē autosomāli recesīvu mantojumu eritrocīti (sarkanās asins šūnas); tas pieder pie hemoglobinopātiju grupas hemoglobīns; neregulāra hemoglobīna, ko sauc par sirpjveida šūnu hemoglobīnu, veidošanos.
      • 21. trisomija (Dauna sindroms; mantojuma veids: galvenokārt sporādisks) - īpaša genoma mutācija cilvēkiem, kurā visa 21. hromosoma vai tās daļas atrodas trijos eksemplāros (trisomija). Papildus fiziskajām īpašībām, kas tiek uzskatītas par tipiskām šim sindromam, skartās personas kognitīvās spējas parasti tiek traucētas; turklāt ir paaugstināts leikēmija.
  • Piegāde ar ķeizargriezienu (ķeizargriezienu; imūndeficīta riska palielināšanās par 46%).
  • Vecums - pieaugošs vecums (= senils imūndeficīts; imūndezence); no 50 gadu vecuma T-šūnu imunitāte samazinās.
  • Sociāli ekonomiskie faktori - nabadzība

Uzvedības cēloņi

  • Barošana
    • Nepietiekams uzturs
    • Mikroelementu deficīts (vitāli svarīgas vielas) - skatīt sadaļu Profilakse ar mikroelementiem.
  • Stimulantu lietošana
    • Alkohols
    • Tabaka (smēķēšana)
  • Fiziskā aktivitāte
    • Sacensību sports
    • Liela slodze (piemēram, smags darbs).
    • Maiņu darbs
  • Psiho-sociālā situācija
    • huligānisms
    • Nopietni dzīves griezumi
    • Psihiski konflikti
    • Sociālā izolācija
    • Uzsvars
  • Miega trūkums
  • Liekais svars (ĶMI ≥ 25; aptaukošanās) (NK šūnu ražošana ↓)
  • Nepietiekams svars (ĶMI <18.5)

Ar slimību saistīti cēloņi

Pamatslimības

  • Asplēnija - nav liesa; iedzimta vai iegūta ar splenektomiju (liesas noņemšana).
  • Ļaundabīgi audzēji - piemēram, leikēmija (asins vēzis; hroniska limfoleikoze), limfoma (ļaundabīgi jaunveidojumi, kuru izcelsme ir limfātiskā sistēma); ļaundabīgs audzējs bez remisijas (samazināšanās)
  • Sarkoidoze Iekaisuma sistēmiska slimība, kas galvenokārt skar āda, plaušas un limfa mezgli.
  • Sirpjveida šūna anēmija (med .: Drepanocitoze; arī sirpjveida šūnu anēmija, sirpjveida šūnu anēmija) - ģenētiska slimība ar autosomāli recesīvu mantojumu, kas ietekmē eritrocīti (sarkanās asins šūnas); tas pieder pie hemoglobinopātiju grupas hemoglobīns; neregulāra hemoglobīna, tā sauktā sirpjveida šūnu hemoglobīna, HbS) veidošanās.

Iedzimtas malformācijas, deformācijas un hromosomu anomālijas (Q00-Q99).

  • Alkohola embriopātija

Endokrīnās, uztura un vielmaiņas slimības (E00-E90).

  • Diabēts mellitus (diabēts).
  • Nepietiekams uzturs
  • Nepietiekams uzturs

Infekcijas un parazitāras slimības (A00-B99).

  • Visu veidu infekcijas slimības, īpaši inficēšanās ar
    • Cilvēka imūndeficīta vīruss (HIV).
    • Epšteina-Barra vīruss (EBV)
    • Citomegalovīruss (CMV)
    • Masalu

Aknas, žultspūšļa un žults kanāli - aizkuņģa dziedzeris (aizkuņģa dziedzeris) (K70-K77; K80-K87).

  • Hroniska aknu slimība

Psihe - nervu sistēma (F00-F99; G00-G99)

  • Bezmiegs (miega traucējumi)
  • Multiplā skleroze (MS) ar paasinājumu (pasliktināšanās; slimības atdzimšana) bez ārstēšanas

mute, barības vads (pārtikas caurule), kuņģisun zarnas (K00-K67; K90-K93).

  • Olbaltumvielu zuduma sindromi (olbaltumvielu zuduma sindromi), piemēram.
    • Olbaltumvielu zuduma enteropātija
    • Zarnas - ar kuņģa-zarnu traktu saistīta - limfagiektāzija.

Skeleta-muskuļu sistēma un saistaudi (M00-M99).

  • Reimatoīdais artrīts
  • Sistēmiska lupus erythematosus (SLE) - autoimūna slimība ar autoantivielas galvenokārt pret šūnu kodolu antigēniem (tā dēvētajiem antinukleārajiem antivielas = ANA), iespējams, arī pret asins šūnām un citiem ķermeņa audiem.

Jaunveidojumi - audzēju slimības (C00-D48).

  • Aplastiska anēmija Anēmijas (anēmijas) forma, kurai raksturīga pancitopēnija (sinonīms: tricitopēnija; visu trīs šūnu rindu samazināšanās asinīs; cilmes šūnu slimība) un vienlaikus hipoplāzija (funkcionāli traucējumi). kaulu smadzenes.
  • Audzēju slimības visu veidu, īpaši limfātiskās un asinsrades sistēmas.

Uroģenitālā sistēma (nieres, urīnceļi - reproduktīvie orgāni) (N00-N99).

  • Hroniska nieru slimība
  • Nefrotiskais sindroms - kolektīvs apzīmējums simptomiem, kas rodas dažādās glomerulusa (nieru korpuskulu) slimībās; simptomi ir proteīnūrija (palielināta olbaltumvielu izdalīšanās ar urīnu) ar olbaltumvielu zudumu vairāk nekā 1 g / m² / ķermeņa virsma / d; hipoproteinēmija, perifēra tūska hippalbuminēmijas dēļ serumā <2.5 g / dl, hiperlipoproteinēmija (lipīdu metabolisma traucējumi).
  • Olbaltumvielu zuduma sindromi (olbaltumvielu zuduma sindromi), piemēram.
    • Glomerulopātijas - patoloģiskas izmaiņas, kas ietekmē nieru korpusus.
    • Tubulopātijas - patoloģiskas izmaiņas, kas ietekmē nieru kanāliņus.

Traumas, saindēšanās un citas ārēju cēloņu sekas (S00-T98).

  • Burns

Medikamenti

Vides piesārņojums - intoksikācijas (saindēšanās).

  • Iedarbība uz jonizējošo starojumu
  • Troksnis
  • Radiācijas sindroms - simptomu komplekss, kas var rasties pēc terapija/ jonizējošā starojuma iedarbība.

Tālāk