Ihtioze: simptomi, sūdzības, pazīmes

Šie simptomi un sūdzības var norādīt uz ihtiozi:

Pathognomonic (norāda uz slimību).

  • Ragaina un zvīņaina ādas virsma

Citi simptomi (atkarībā no formas)

  • Pūtīšu veidošanās
  • Eritrodermija (ādas apsārtums)
  • Kolodiona membrāna jaundzimušajam (“collodion baby”) - cieta, slēgta ādas kārta, kas ātri plīst, atveras un nolobās; zem kolodiona membrānas ir ļoti plāna, apsārtusi āda, kas vēlāk ir ārkārtīgi sausa un zvīņaina
  • Ādas stingrība (stingrība)
  • Sāpīgas rhagades (plaisas; šaura, plaisas formas asara, kas pārgriež visus epidermas slāņus (epidermas slānis)); plaisās var attīstīties infekcijas
  • Sausa āda
  • Radzenes sabiezēšana
  • Samazināta svīšanas spēja → siltuma uzkrāšanās un tendence sabrukt.
  • Rētas
  • Matu un nagu augšanas traucējumi

Ihtioze vulgaris

Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana āda piedzimstot ir neuzkrītošs. Simptomi var parādīties pēc dažiem mēnešiem. Šajā formā palielinās mērogošanas smagums ihtioze līdz pubertātei un ar vecumu samazinās. Simptomi

  • Saistīts ar atopisko diatēzi (nosliece uz paaugstinātas jutības reakcijām, piemēram, endogēnām ekzēma, atopiskā ekzēma /neirodermatīts).
  • Difūzs-vispārināts āda invāzija (difūza = neregulāri izplatīta; vispārināta = ietekmē visu ķermeni).
  • Stingri pielipušas zvīņas, kas atšķiras pēc izmēra un krāsas: āboliņa formas baltas līdz lamellārbrūnas.
  • Nav eritrodermijas (ādas apsārtums āda).
  • Keratozes (koronācijas)
  • Nav iekaisuma ādas bojājumi
  • Nieze (nieze)
  • Sausa un raupja ādas virsma
  • Rupjš roku līnijas raksts (“ihtioze roka").

Priekšnoteikšanās vietas: ekstremitātes ir ekstensora sāni, plaukstas, pēdu pēdas; Liekuma sāni (elkoņi, paduses, cirkšņi, popliteal fossa), seja un stumbrs ir mazāk skarti vai brīvi.

Simptomu uzlabošanās tiek novērota vasaras mēnešos.

X saistītā recesīvā ichthyosis vulgaris (XRI)

Slimība izpaužas pirmajos dzīves mēnešos. Simptomi

  • Acu simptomi, piemēram, radzenes izmaiņas.
  • Iespējama locītavu saliekumu invāzija
  • Dzemdību komplikācijas, piemēram, vājums dzemdībās, aizkavēta dzemdība, sekcija (ķeizargriezienu).
  • Kriptorhidisms (20% gadījumu) - viena vai abu sēklinieku trūkums sēkliniekos (nav palpējams) vai sēkliniekam ir intraabdomināla vieta (retentio testis vēdera; vēdera sēklinieks) vai tā nav (anorhija)
  • Tieksme uz autisms un uzmanības deficīta hiperaktivitātes traucējumi (ADHD) (20–40%).
  • Placentas traucējumi grūtniecēm → aborts (aborts).
  • Rombveida, brūngani svari ir izteiktāki nekā autosomāli dominējošā formā.

Lamelārā ihtioze

  • Pēc piedzimšanas kolodionam līdzīgs ādas apvalks, kas atdalās
  • Desquamation - šūnu vai šūnu grupu virspusēja atdalīšanās no to epitēlija asociācijas.
  • Ektropions (ekvivalents uz āru plakstiņš starpība) ar cieši izstiepto sejas ādu.
  • Piestiprinātas skalas, izskats ir atšķirīgs: smalks un gaiši brūns zvīņošanās vai biezāks, plāksnīšu veida, ļoti tumšs keratinizācija; svari gulstas viens virs otra kā lameles
  • Vispārēja ādas invāzija (skar visu ķermeni), ieskaitot ādas locījumus savienojumi, plaukstām un pēdām.
  • Ādas apsārtums var būt, bet tam nav jābūt
  • Sāpīgas rhagades (plaisas; šaura, spraugas formas plaisa, kas pārgriež visus epidermas (epidermas) slāņus); plaisās var attīstīties infekcijas
  • Rētas alopēcija (matu izkrišana).
  • Matu un nagu augšanas traucējumi

Epidermolītiskā ihtioze (bulloza iedzimta ichthyosiform erythroderma Brocq)

  • Jau dzemdē, bet vēlākais neilgi pēc piedzimšanas stipri apsārtusi epiderma (epiderma) atdalās; arī pamatā esošie ādas slāņi ir stipri apsārtuši (“applaucēts bērns”)
  • Pūšļi, kas atstāj Nr rētas kad dziedē.
  • Brūnganas, asas, gandrīz kārpu formas zvīņas; skāra galvenokārt ķermeņa saliektās puses
  • Palielināta matu un nagu augšana

Arlekīna ihtioze

  • Eclabium (nespēja aizvērt lūpas).
  • Ektropions (vāka malas inversija uz āru).
  • Masīvas locīšanas kontraktūras
  • Plāksnim līdzīgas raga bruņas
  • Dziļas rhagades
  • Intrauterīnā: amnija nāve, priekšlaicīgas dzemdības

Ihtiozes sindromi

Papildus ādas izpausmēm tiek ietekmētas arī citas orgānu sistēmas. Šie ir vēl divi labi zināmi ihtiozes sindromi:

Comél-Netherton sindroms

  • Raksturīgā triāde:
    • Iedzimta eritrodermija (plašs ādas apsārtums) bez pūslīšiem ar ādas nokrāsošanu
    • Atšķirīgs (skaidrs) defekts mati vārpsta (trichorrhexis invaginata; TI; bambusa mati).
    • Atopija (tieksme uz paaugstinātas jutības reakcijām) bronhiālā astma, ekzēma un alerģisks rinīts (siens drudzis).
  • Vēlāk gredzenveida, lokveida, lineāri, apsārtuši ādas perēkļi un tipiska dubultās skalas malaihtioze linearis cicumflexa).

Šegrena-Larssona sindroms

  • Saliekamais sānu gultnis, dzeltenīgs keratozes (keratinizācija).
  • Attīstības traucējumi, piemēram, runas ietekmēšana.
  • Iespējama epilepsija
  • Ekstrakutāni simptomi ar spasticitāte (palielināts muskuļu tonuss).
  • Vispārēja ādas iesaistīšanās (ietekmē visu ķermeni).
  • Makulas deģenerācija