Haid sindroms apraksta iegūto stenozi aortas vārsts saistīta ar kuņģa-zarnu trakta angiodisplāziju. Ievērojami ir kols acendens (augošā resnās zarnas) un aklās zarnas (papildinājums). Viņi var iesniegt kuņģa-zarnu trakta asiņošana, izraisot anēmija (anēmija).
Kas ir Haids sindroms?
šis stāvoklis ir nosaukts pēc tā atklājēja, ASV internista Edvarda C. Haida, kurš pirmo reizi aprakstīja šo sindromu 1958. gadā. Aterosklerozes procesi sirds vārsti izraisa šo iegūto stenozi aortas vārsts. Bīdes spēki (plūsmas ātrums) asinis straume sašaurinātā apgabalā sirds vārsts iznīcina Von Willebrand faktoru. Šis faktors ir medicīniskais termins glikoproteīniem, kas ir atbildīgi par divām svarīgām funkcijām hemostāze. Tas sāk trombocītu saķeri un trombocītu aktivāciju (primārā asinis sarecēšanu) un aizsargā VIII faktoru (anti-hemofīls globulīns A kā asins recēšanas sastāvdaļa) no olbaltumvielu noārdīšanās (proteolīzes). Tas traucēja asinis recēšanas cēloņi Vilbranda-Jirgena sindroms nākamajā solī, kas var izraisīt tendenci uz plašu hematomu, pārmērīgu asiņošanu pēc traumām un ķirurģiskām procedūrām, palielinājās asiņošanas tendence, ilgstoša un pastiprināta menstruālā asiņošana (menorāģija (ilgstoša un spēcīga menstruālā asiņošana)) un locītavu asiņošana (hemartros). Tas stāvoklis pieder asinsvadu medicīnas, vizālās medicīnas, geriatrijas un sirds ķirurģijas jomai.
Cēloņi
Vienkārši izskaidrojot, tas tiek iegūts aortas vārsts stenoze apvienojumā ar asiņošanu no augšupejošās kols ko izraisa nepareizi veidotas asinis kuģi (angiodisplāzija). Attiecība starp šiem diviem klīniskajiem attēliem, ko izraisa aortas vārstuļa pārkaļķošanās vai deģenerācija un asiņošana no kols, vēl nav galīgi noskaidrots medicīniski. Aortas vārstuļa stenoze rezultātā rodas kreisā kambara hipertrofija (audu palielināšanās miokarda no kreisā kambara). Krampjiem līdzīga aizdusa (elpas trūkums), ģībonis (asinsrites sabrukums) un stenokardija pectoris (lāde sasprindzinājums, krūšu kurvja sāpes, kardināls koronārā simptoms artērija slimība). Asiņošana kuņģa-zarnu traktā (kuņģa-zarnu traktā) var būt slēpta (slēpta) vai arī tā var būt redzama kopā ar zarnu kustību (hematohēzija). Angiodisplāzijas klātbūtnē kuņģis, melena (nenormāli melnas krāsas asinis) un hematemēze var rasties.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Atkārtoti citi ārsti, izņemot Haidu, ir norādījuši uz klīnisko atklājumu nozīmi un precīzu šo sarežģīto patomehānismu vēsturi, jo šī sindroma cēloņi nav galīgi noteikti. Gan Haids 1958. gadā, gan viņa kolēģi nākamajās desmitgadēs vairākkārt atzīmēja, ka viņi ārstē pacientus aortas vārstuļa stenoze kuri vienlaikus cieta no masveida kuņģa-zarnu trakta asiņošana. Ārsti spēra soli tālāk, kad atklāja, ka kuņģa-zarnu trakta angiodisplāzijas (asinsvadu malformācijas) ir šo asiņojumu cēlonis un ka tās vairs nenotiek pēc aortas vārstuļa nomaiņas. Astoņdesmito gadu beigās divas medicīnisko pētījumu grupas varēja pierādīt, ka fon Vilbanda faktora multimēri ir samazināti aortas vārstuļa iegūtajās un iedzimtajās stenozēs. Fon Villebranda faktors ir aminoskābju-olbaltumvielu monomērs, kas darbojas kā apakšvienība, kas noved pie divu savienošanas (polimerizācijas, demerizācijas) molekulas. Šī apakšvienība multimerizējas asins plazmā, veidojot lielu molekulāro kompleksu. Tas ir svarīgi pareizai darbībai hemostāze (hemostāze). Daudzi pacienti ar aortas vārstuļa stenoze ir samazināts augstas molekulmasas multimēru skaits. Šis stāvoklis notiek kombinācijā ar samazinātu trombocītu (trombocītu) saķeri un agregāciju un uzlabojas ar aortas vārstuļa nomaiņu. Ceļš uz noteiktu diagnozi ietver ehokardiogrāfisku izmeklēšanu (sonogrāfija - ultraskaņa no sirds) un a kolonoskopija (kolonoskopija), lai identificētu asinsvadu malformācijas.
Diagnoze un slimības progresēšana
Lielie multimēri asins plazmā parasti parādās sakrustotā molekulārā formā. Ja aortas vārstuļa augstas pakāpes stenozes jomā rodas palielināti bīdes spēki, šis stāvoklis izraisa konformācijas izmaiņas. Konkrēta zona kļūst pieejama plazmas proteāzei ADAMTS13, kas sagriež multimerisko molekulu. Hemostāze ir svarīgs process, lai apturētu asiņošanu, ko izraisa asinsvadu traumas. Kad šī hemostāze tiek traucēta, asiņošana rodas no zarnu angiodisplāzijām (asinsvadu malformācijām) gļotādas. Asinis kuģi ar šo bojājumu tiek anatomiski izmainīti, pieļaujot lielākus bīdes spēkus (plūsmas apstākļus).
Komplikācijas
Haid sindroma dēļ daudzos gadījumos pacients cieš no iekšējas asiņošanas un tādējādi var arī ciest anēmija. Sirds slimības dēļ nav nekas neparasts, ka pacients var ciest arī no sirds problēmām, kurās sliktākajā gadījumā pacients var nomirt. Pēkšņa sirds nāve var notikt arī bez brīdinājuma pazīmēm vai simptomiem. Daudziem pacientiem rodas trauksme vai panikas lēkmes Haid sindroma rezultātā, jo šī pēkšņā nāve varētu notikt negaidīti. Kā likums, cieš arī daudzi slimnieki depresija un citi sindroma izraisīti psiholoģiski traucējumi. Tāpēc nav nekas neparasts, ka fiziskās aktivitātes tiek stingri ierobežotas, kas vēl vairāk veicina sindroma attīstību. Parasti Hyde sindromu var ārstēt ar asins pārliešanas palīdzību. Tomēr pacients joprojām jāpārbauda, vai viņam nav asiņošanas tievā zarnā. Šajā gadījumā nav komplikāciju. Ja Haid sindroms netiek ārstēts, sirds mazspēja attīstās pēc apmēram pieciem gadiem, un pacienti galu galā mirst. Tas ārkārtīgi samazina paredzamo dzīves ilgumu.
Kad jāredz ārsts?
Ārsta apmeklējums ir nepieciešams, tiklīdz kļūst redzama atkārtota asiņošana tualetes lietošanas laikā. Asinis izkārnījumos tiek uzskatīts par organisma brīdinājuma zīmi. Ārstam rūpīgāk jāpārbauda melnas krāsas izkārnījumi vai asinis uz izkārnījumiem. Piesardzība ir ieteicama arī asiņainu gadījumu gadījumā vemšana. Ja kā cēlonis nav īslaicīgas fiziskas slodzes, par novērojumiem jāinformē ārsts, lai varētu noteikt cēloni. Spiediena sajūta ķermeņa augšdaļā vai sasprindzinājums lāde tiek uzskatīti par neparastiem. Ja diskomforts saglabājas vairākas dienas vai nedēļas, jākonsultējas ar ārstu. Ja rodas elpas trūkums vai ir pārtraukumi elpošana, pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar ārstu. Apziņas traucējumu vai bezsamaņas gadījumā jāsauc ārkārtas ārsts. Līdz brīdim, kad ieradīsies ārkārtas ārsts, pirmā palīdzība pasākumus jāveic, lai nodrošinātu cietušās personas izdzīvošanu. Tā kā Haid sindroms apdraud pacienta priekšlaicīgu nāvi, ātra ārsta vizīte ir dzīvības glābšana. Kontroles izmeklējumi sūdzību gadījumā par sirds aktivitāti vai savārguma sajūtu, reibonis vai vispārējs vājums ir ieteicams. Ja sūdzības vadīt līdz turpmākiem psiholoģiskiem traucējumiem, terapija ir ieteicams. Tādēļ depresijas fāzēs jākonsultējas ar ārstu, trauksmes traucējumi vai uzvedības problēmas.
Ārstēšana un terapija
Pēc sirds vārstuļa nomaiņas tieksme asiņot tiek samazināta. Citas terapeitiskās iespējas ietver asins pārliešanu, III faktora un desmopresīns (antiduirētiskie līdzekļi - sintētiska viela urīna izvadīšanas samazināšanai), resnās zarnas daļēja rezekcija (resnās zarnas garākās daļas daļēja noņemšana). Ja ir aizdomas par angiodisplāziju tievā zarnā, intraoperatīvā enteroskopija (endoskopiskā izmeklēšana) ar diafanoskopiju (ķermeņa daļu fluoroskopija, izmantojot uz augšu novietotu gaismas avotu) izrādās noderīga, lai vizualizētu un ārstētu atbilstošos bojājumus. Daudziem pacientiem aortas vārstuļa stenoze sākotnēji ir asimptomātiska, jo viņiem ir zems sistoliskā spiediena maksimālais gradients, kas apgrūtina konstatējumu par jebkādu vienlaicīgu asiņošanu resnajā zarnā Haid sindroma apstākļos. Tādēļ šis nosacījums prasa regulārus pēcpārbaudes. Vidējais izārstēšanas līmenis neārstētiem pacientiem ar stenokardija pectoris ir apmēram pieci gadi, četri gadi pēc sinkopes attīstības (asinsrites sabrukums) un trīs gadi sirds mazspēja. Nomainot aortas vārstu, izzūd ne tikai sirds simptomi, bet arī kuņģa-zarnu trakta asiņošana kuņģa-zarnu traktā.
Perspektīvas un prognozes
Bez atbilstošas medicīniskās palīdzības Haid sindroma prognoze ir nelabvēlīga. Pacientam samazinās izturība, anēmija un ievērojams dzīves kvalitātes zudums. Ir grūti tikt galā ar ikdienas dzīvi, un daudzas darbības nevar veikt. Smagos gadījumos pastāv arī priekšlaicīgas nāves risks. Ja iedzimtus traucējumus ārstē medicīniski, mērķi terapija ir regulēt asinsriti un mazināt visus iespējamos simptomus. Ķirurģiskajā procedūrā tiek veikta sirds vārstuļa nomaiņa. Operācija ir saistīta ar parastajiem riskiem un blakusparādībām. Ja komplikācijas nenotiek, pacienta prognoze uzlabojas. Asins pārliešana tiek izmantota, lai regulētu nepieciešamo asiņu daudzumu līdz normālas sirds aktivitātes noteikšanai. Lai gan labas ārstēšanas rezultātā uzlabojas veselība, pilnīga brīvība no simptomiem nenotiek. Fiziskā veiktspēja tiek samazināta visu pacienta dzīvi. Turklāt jāveic regulāras kontroles pārbaudes, lai dokumentētu izmaiņas un varētu nekavējoties reaģēt noviržu gadījumā. Parasti jāizvairās no sportošanas ar augstu veiktspēju vai intensīvām fiziskām aktivitātēm. Lai iegūtu labu prognozi, uzmanība jāpievērš arī emocionāliem pārkāpumiem. Noturīgs psiholoģisks uzsvars var izraisīt veselība jebkurā laikā un veicina stāvokļa pasliktināšanos.
Profilakse
Profilakse klīniskā nozīmē nav iespējama, jo nav notikuma vai parametra ar prognozējamu varbūtību. Tā kā aortas vārstuļa stenoze ietilpst sirds slimību darbības jomā, veselīgs dzīvesveids ar pietiekamu fizisko slodzi var pozitīvi ietekmēt visu organismu. Gados vecākiem cilvēkiem, kuri vairs nav fiziski aktīvi, vajadzētu nodarboties ar mīkstiem sporta veidiem, piemēram, nūjošanu, jo pastaigas pozitīvi ietekmē asinis apgrozība un tādējādi uz kārtīgu asins plūsmu. Pacientiem, kuriem ir diagnosticēts paaugstināts spiediena gradients pāri aortas vārstam, fiziskās aktivitātes jāierobežo līdz operācijai, lai izvairītos no pēkšņas sirds nāves.
Follow-up
Haid sindromā ļoti maz pasākumus vai skartajai personai ir pieejamas tiešas turpmākās darbības iespējas. Tā kā tā ir iedzimta slimība, var nebūt pilnīgas ārstēšanas vai pašārstēšanās. Ja skartā persona vēlas iegūt bērnus, ģenētiskās konsultācijas var veikt arī, lai novērstu sindroma atkārtošanos. Šīs slimības ārstēšanu parasti veic, lietojot dažādus medikamentus. Vienmēr jārūpējas par to, lai zāles tiktu lietotas pareizi un pareizā devā. Neskaidrību vai jautājumu gadījumā vispirms vispirms jākonsultējas ar ārstu. Tā kā Haid sindromam var būt arī negatīva ietekme uz iekšējie orgāni, regulāri jāveic arī iekšējo orgānu izmeklējumi, īpašu uzmanību pievēršot sirdij. Sliktākajā gadījumā tas var izraisīt sirds mazspēja ja to neārstē, kas var vadīt līdz nāvei. Veselīgs dzīvesveids ar veselīgu uzturs var arī atvieglot Haid sindroma simptomus un novērst turpmākas komplikācijas. Daudzos gadījumos vingrinājumi var arī pozitīvi ietekmēt slimības gaitu. Tomēr Haid sindroms, iespējams, var samazināt skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Ko jūs varat darīt pats
Diemžēl cietušajai personai ar Haid sindromu nav pieejamas īpašas pašpalīdzības iespējas. Jebkurā gadījumā šim sindromam nepieciešama ārsta ārstēšana, lai novērstu turpmākas komplikācijas vai skartās personas priekšlaicīgu nāvi. Ja pacients jau Hyde sindroma dēļ zaudē samaņu un cieš no sirds mazspējas vai asinsrites traucējumi, nekavējoties jāsazinās ar neatliekamās palīdzības ārstu vai tieši jāapmeklē slimnīca. Asiņainu gadījumu gadījumā nekavējoties jākonsultējas arī ar ārstu zarnu kustība. Turklāt sirds mazspējas dēļ skartā persona nedrīkst nodarboties ar smagiem sporta veidiem vai aktivitātēm, lai nevajadzīgi nenoslogotu sirdi. Veselīgs dzīvesveids ar veselīgu uzturs pozitīvi ietekmē arī slimības gaitu. Cietušajai personai vajadzētu arī izvairīties alkohols un nikotīns. Tomēr vieglie sporta veidi, kas nav īpaši prasīgi apgrozība var veikt.Lai izvairītos no pēkšņas sirds nāves, pacientiem ar Haid sindromu regulāri jāapmeklē ārsts un jāveic izmeklējumi. Jebkuru psiholoģisku simptomu gadījumā bieži ir piemērotas diskusijas ar citiem skartajiem indivīdiem vai ar draugiem un paziņām.
