Hronisks mieloīds leikēmija (CML) (sinonīmi: netipiska mieloīdo leikēmija; sprādziena recidīvs mieloīdo leikēmijā; CML [hroniska mieloīdā leikēmija] pilnīgā remisijā; Hroniska mieloze; Hroniska granulocītu leikēmija; Hroniska granulocītu leikēmija pilnīgā remisijā; Hroniska mielogēna leikēmija; Hroniska mieloīdā leikēmija; Hroniska mielocitārā leikēmija; Monocitārā Naegeli leikēmija; ICD-10-GM C92. 1: hronisks mieloīds leikēmija [CML], BCR / ABL pozitīvs; t.sk .: hronisks mieloīds leikēmija, Filadelfijas hromosoma (Ph1) pozitīva, Hroniska mieloīda leikēmija, t (9; 22) (q34; q11)) ir asinsrades sistēmas ļaundabīgs audzējs (hemoblastoze), kas galvenokārt notiek pusmūža vecumā.
CML - kloniski mieloproliferatīvi traucējumi, kam raksturīga mugurkaula garo roku translokācija hromosomas 9. un 22. t (9; 22) (q34; q11). Turklāt mieloproliferatīvās neoplazmas (MPN) (agrāk hroniski mieloproliferatīvie traucējumi (CMPE)) ietver šādas slimības:
- Būtiska trombocitēmija (ET) - hronisks mieloproliferatīvs traucējums (CMPE, CMPN), kam raksturīga hroniska trombocīti (trombocīti).
- Osteomielofibroze (OMF; sinonīms: osteomieloskleroze, PMS) - mieloproliferatīvais sindroms; ir progresējoša slimības slimība kaulu smadzenes.
- Polycythaemia vera (PV, saukts arī par policitēmija vai policitēmija) - reti mieloproliferatīvi traucējumi, kuros visas šūnas asinis pārmērīgi vairoties (īpaši skarti ir eritrocīti (sarkanās asins šūnas), un mazākā mērā trombocīti (trombocīti) un leikocīti - balts asinis šūnas).
Maksimālā sastopamība: slimības maksimums ir no 55 līdz 60 gadu vecumam.
De sastopamība (jaunu gadījumu biežums) ir 2: 100,000 XNUMX iedzīvotāju gadā.
CML bieži progresē ar trim slimības fāzēm:
- Hroniska fāze - hroniska stabila fāze (sprādziena procents aptuveni 10%).
- Paātrinātā fāze (paātrinājuma fāze) - pāreja starp hronisku fāzi un sprādziena krīzi (sprādzienu skaita pieaugums, bet paliek zem <30%).
- Sprādziena krīze - slimības fāze, kurā notiek nenobriedušas baltas krāsas krīze asinis šūnas (blasti; promielocīti) asinīs; attīstās divām trešdaļām skarto cilvēku (sprādziena procents asinīs> 30%).
Vācijas CML pētījumu grupa sprādzienu krīzi definē šādi:
- Blastu un promielocītu īpatsvars perifērajās asinīs un / vai kaulu smadzenēs ≥ 30% vai
- Blastu un promielocītu proporcija vairāk nekā 50% no kodolveida šūnām kaulu smadzenēs vai
- Citoloģiski vai histoloģiski apstiprināti blastiski infiltrējas ārpusē kaulu smadzenes, liesa, vai limfa mezgli. Šādus infiltrātus sauc arī par hloromām.
10 gadu izdzīvošanas rādītājs svārstās no 40-88%.
Zviedrijā HML pacienta paredzamais dzīves ilgums kopš 2013. gada gandrīz sasniedz parasto iedzīvotāju dzīves ilgumu. Vācu pētījumā tiek izdarīts tāds pats secinājums: mūsdienās 83% CML pacientu joprojām ir dzīvi desmit gadus pēc diagnozes noteikšanas.
