Simptomi
Iespējamās hroniskās mieloleikozes pazīmes un simptomi ir:
- Nogurums
- Justies slikti
- Asiņošanas tendence
- Uzņēmība pret infekcijas slimībām
- Apetītes trūkums, gremošanas problēmas, svara zudums.
- Drudzis
- Nakts svīšana
- ES paplašināšanās liesa un aknas, sāpes.
- Hematopoēzes traucējumi, kaulu smadzeņu izmaiņas
- Bāla āda
Iekš kaulu smadzenes un asinis, tiek novērota spēcīga nenobriedušu hematopoēzes prekursoru izplatīšanās un uzkrāšanās. Slimība, atšķirībā no citām leikēmijām, galvenokārt rodas pieaugušajiem un reti bērniem. Parasti to atklāj hroniskā fāzē, kas bieži izpaužas aprakstītajos simptomos un reaģē uz medikamentiem. Ja to neārstē, tas pēc dažiem gadiem var pāriet paātrinātā fāzē un straujā krīzē, izraisot letālu iznākumu.
Cēloņi
CML ir a vēzis no asinis šūnas, kas cita starpā noved pie paaugstinātas un nekontrolētas izmainītu un slimu veidošanās baltās asins šūnas un trombocīti vai to prekursoriem. Filadelfijas hromosomu var noteikt skartajās šūnās. Tas izriet no savstarpējas translokācijas starp hromosomas Saīsināto 9. hromosomu sauc par Filadelfijas hromosomu. Tas apvieno divus gēnus, proti, BCR gēnu (no 22. hromosomas) un ABL gēnu (no 22. hromosomas). Izteiktais BCR-ABL proteīns ir pastāvīgi aktīva tirozīna kināze, kas ir hroniska mieloīda molekulārais leikēmija. To var noteikt aptuveni 90% pacientu.
Diagnoze
Diagnoze tiek veikta ar ārstēšanu, pamatojoties uz pacienta vēsturi, fiziskā apskate, asinis skaitīt, kaulu smadzenes testi un laboratorijas testi, starp citiem faktoriem. Filadelfijas hromosomu var noteikt ar polimerāzes ķēdes reakciju (PCR).
Narkotiku ārstēšana
Kopš imatinibs (Gleevec) 2001. gadā, narkotikas ir kļuvuši pieejami, kas ļauj mērķtiecīgi ārstēt slimību. The kināzes inhibitori (BCR-ABL inhibitori) inhibē BCR-ABL tirozīna kināzi, kas ir cēloņsakarīgi saistīta ar slimības progresēšanu, izraisot vēzis šūnas. Turpmākajos gados tika ieviesti papildu BCR-ABL inhibitori (skatīt sadaļā BCR-ABL inhibitori). Jaunos līdzekļus var izmantot arī rezistences vai neiecietības gadījumos imatinibs. Attēlā parādīts imatinibs (Gleevec) uz BCR-ABL (noklikšķiniet, lai palielinātu). Vēl viena ārstēšanas iespēja ir cilmes šūnu transplantācija, kas var izārstēt šo slimību, bet ir saistīts ar lielu risku. Turklāt citostatiska narkotikas piemēram, hidroksikarbamīds (Litalir) un imūnmodulatori, piemēram, interferons alfa.
