Hronisks mieloīds leikēmija (CML) ir specifisks leikēmijas apakštips, kurā baltais asinis šūnas asinīs saslimst un kaitīgi ietekmē visu ķermeni. Bet kā tieši var diagnosticēt CML? Un kā var ārstēt hronisku mieloīdo leikēmiju?
Kas ir hroniska mieloīdā leikēmija?
Hronisks mieloīds leikēmija ietver baltu asinis šūnas sauc leikocīti. Šis asinis šūnas ir izgatavotas no cilmes šūnām, kas atrodamas kaulu smadzenes. Funkcija baltās asins šūnas ir, no vienas puses, iznīcināt patogēni un šūnu atliekām, un, no otras puses, lai nodrošinātu imūno aizsardzību. Ja ir CML slimība, leikocīti nevar pilnībā nobriest un tāpēc ir bezfunkcionāli. Tajā pašā laikā notiek spēcīga un nepārtraukta defektu izplatīšanās leikocīti asinīs un kaulu smadzenes. Ja hronisks mieloīds leikēmija progresē, šīs leikēmiskās šūnas izspiež veselās asins šūnas, izraisot akūtu sarkano un funkcionālo balto krāsu trūkumu trombocīti, kā arī trombocīti. Slimība parasti asimptomātiski progresē vairākus gadus, un tāpēc to ir grūti noteikt agrīnās stadijās, hroniskā fāzē. CML ir jānošķir no akūta mieloleikoze.
Cēloņi
Cēlonis hroniska mieloīdā leikēmija slimību parasti uzskata par ģenētiskā materiāla ģenētiskiem traucējumiem. CML parasti tā ir tā sauktā Filadelfijas hromosoma, kas ir saīsināta, izraisot pārmērīgu tirozīna kināzes aktivitāti. Šis ferments ir atbildīgs par leikocītu skaita krasu palielināšanos asinīs. Ārsti arī nosauc benzols, jonizējošs un radioaktīvais starojums, un vīrusi as riska faktori CML. Tomēr precīzie cēloņi joprojām nav zināmi, neskatoties uz pašreizējo medicīnisko pētījumu stāvokli.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Hroniska mieloīda leikēmija progresē mānīgi un gadiem ilgi nerada simptomus. Slimības sākumā parastās asins analīzes var atklāt baltās asins šūnas (leikocīti) un nenobriedušu asins šūnu klātbūtne. Pirmie pamanāmie simptomi bieži ir samazināta veiktspēja, nogurums, depresīvi noskaņojumi un apetītes zudums - tomēr šīs sūdzības ir ļoti nespecifiskas, un tās vienlīdz var izraisīt citas, parasti nekaitīgas veselība traucējumi. Skaidrāka norāde ir spiediena sajūta vēdera augšdaļā, ko izraisa taustāmi palielināts liesa. Reizēm tas izraisa arī muguru sāpes. Ja slimība progresē, asiņošana bieži novēro paaugstinātu tendenci uz asiņošanu smaganas, deguna asiņošana un asiņošana āda. Sarkano asins šūnu deficīts izpaužas ar acīmredzamu bālumu āda un ievērojams veiktspējas kritums; elpas trūkums un palielināts pulss likme ir iespējama. Vājināšanās imūnā sistēma palielina uzņēmību pret infekcijām. Bieži sastopamie simptomi ir arī drudzis bez nosakāma cēloņa, pastiprināta svīšana naktī un nevēlama svara zudums. Hroniska mieloīda leikēmija jāapsver, ja šie simptomi atkārtojas vai saglabājas ilgu laiku. Bez ārstēšanas simptomi slimības gaitā parasti pasliktinās, un tas katram pacientam var būt ļoti atšķirīgs.
Diagnoze un gaita
Ja ir aizdomas par hronisku mieloīdo leikēmiju, vispirms ir rūpīgi jāpārbauda asins skaits laboratorijā. A kaulu smadzenes biopsija ir nepieciešama arī, lai pēc iespējas ātrāk un efektīvāk apkarotu slimību. Tomēr galīgais CML pierādījums ir Filadelfijas hromosomas klātbūtnes pierādījums. CML sākas ar bieži bez simptomiem hronisku fāzi. Pēc tam seko tā sauktā paātrinājuma fāze. Šo posmu galvenokārt raksturo asins skaits, kas palielina asiņošanas tendence, tajā pašā laikā imūnā sistēma pasliktinās. Pēc tam skartajiem cilvēkiem mēdz būt elpas trūkums, bālums, sirds sirdsklauves un veiktspējas kritums. Šim posmam parasti seko tā saucamā sprādziena krīze, kas izpaužas ar to, ka nenobriedušie leikocīti, sprādzieni, asinīs ir vēl vairāk. CML neārstēšana šajā posmā pacientam var būt letāla ļoti īsā laikā.
Komplikācijas
Hroniskas mieloīdās leikēmijas rezultātā rodas neformētas leikocītu formas. Tāpēc tā tiek uzskatīta par neoplastisku slimību hematopoētiskajā sistēmā. Simptoms nav pakļauts iedzimtai nosliecei un nav pārnēsājams infekcijas veidā. Izmaiņas tieši ietekmē asinsrades cilmes šūnas kaulu smadzenēs. Tiek uzskatīts, ka patoģenēze ir ģenētiskas izmaiņas, ko izraisa ārēji apstākļi. Iespējams, jonizējošais starojums, ķīmijterapijas līdzekļi, benzols or vīrusi varētu izraisīt ierosmi. Līdz šim visiem tiem, kurus skārusi hroniska mieloleikoze, ir Filadelfijas hromosoma. Simptoms parādās vecumā no četrdesmit līdz sešdesmit, un lielākā daļa slimnieku ir vīrieši. Sākumā simptomus bieži nepareizi interpretē. Kas rada dažādus komplikāciju riskus. Parasti cietušie sūdzas par svīšanu, drudzis uzbrukumi, smagi galvassāpes un ievērojams veiktspējas samazinājums. Imūns līdzsvarot pilieni un palielinās infekcijas risks. Ja simptoms nav medicīniski noskaidrots laikā, var veidoties leikēmiski trombi. The liesa palielina un sāpes attīstās vēdera augšdaļā. Dažos gadījumos notiek pilnīgs liesas infarkts. Ar informatīvā palīdzību asins skaits un diferenciāldiagnoze, normalizēšana stāvoklis kā arī mērķis ir tālāka slimības izplatīšanās. Atkarībā no gadījuma cilmes šūnu transplantācija, ķīmijterapija vai tiek izmantoti tirozīna kināzes inhibitoru grupas preparāti. Ja pacients ir pārāk novājināts, asinsrites problēmas var rasties kā komplikācijas sekas.
Kad jāredz ārsts?
Ja ir aizdomas par hronisku mieloleikozi, jebkurā gadījumā jākonsultējas ar ārstu. Jo īpaši bālums, nogurums, un neparasts asins zudums ir viens no simptomiem, kas noteikti jānoskaidro medicīnas speciālistam. Spiediena sajūta kreisajā vēdera augšdaļā norāda uz progresējošu leikēmiju - šajā gadījumā nekavējoties jāvēršas pie ārsta. Asiņošana, palielinās sāpes iekš kuņģis platība un raksturojums drudzis, kas notiek neatkarīgi no infekcijas, nepieciešams arī ģimenes ārsta vai speciālista tūlītējs skaidrojums. Cilvēki, kuriem jau ir bijis vēzis ir īpaši pakļauti riskam. Neveselīgs dzīvesveids un vides toksīnu un piesārņotāju iedarbība, šķiet, ir saistīta arī ar hroniskas mieloīdās leikēmijas attīstību. Tiem, kas pieder šīm riska grupām, vajadzētu runāt pie pirmajām brīdinājuma zīmēm savam ģimenes ārstam. Ja rodas konkrētas aizdomas, var konsultēties ar onkologu vai internistu. Ja komplikācijas jau ir acīmredzamas, jāsazinās ar 112 vai neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestu.
Ārstēšana un terapija
Hronisku mieloīdo leikēmiju vislabāk apkarot ar audzējiem specifisku palīdzību narkotikas, tāpēc daudzos gadījumos izārstēšanās iespējas ir ļoti augstas. Šie narkotikas, ko sauc par tirozīnu kināzes inhibitoriinhibē tirozīna kināzes enzīmu, izraisot leikēmijas šūnu atgrūšanos. Ārstēšanas laikā pacientiem var būt nelieli simptomi, piemēram, šķidruma aizture, muskuļi krampji vai pat nelabums. Pacientiem ir svarīgi turpināt regulāri pārbaudīt asins un kaulu smadzenes, lai agrīnā stadijā varētu redzēt ārstēšanas panākumus. Turklāt, lai panāktu pilnīgu izārstēšanu, šī ārstēšanas metode jāveic pastāvīgi ilgākā laika posmā. Ja ārstēšana ar tirozīnu kināzes inhibitori tiek pārtraukta agri, bieži notiek recidīvs. Tomēr, ja tirozīns kināzes inhibitori nedarbojas pacientam, kurš cieš no CML, kaulu smadzenēm vai cilmes šūnu transplantācija tiek uzskatīts. Tomēr tam nepieciešams piemērots, veselīgs donors. Pirms donora asins cilmes šūnu injicēšanas pacientam jāveic augstideva ķīmijterapija lai nodrošinātu visu leikēmijas šūnu iznīcināšanu. Tomēr transplantācija iepriekš rūpīgi jāapsver, jo tas var radīt daudzus riskus.
Perspektīvas un prognozes
Pirms hroniskas mieloleikozes ārstēšanas iespējām mūsdienās slimības prognoze bija ļoti slikta. Bez ārstēšanas skarto pacientu vidējais paredzamais dzīves ilgums ir tikai trīs līdz četri gadi. Pēc tam slimība vienmēr norit saskaņā ar hroniskās fāzes, paātrināšanās fāzes un domnas krīzes shēmu. Kad ir sasniegta sprādziena krīzes fāze, paredzamais dzīves ilgums ir tikai dažas nedēļas. Ar narkotiku terapija ar tirozīna kināzes inhibitoriem (TKI), kas šodien ir iespējams, hronisko fāzi var stabilizēt tādā mērā, ka ir iespējams pat normāls dzīves ilgums. Inhibējot tirozīna kināzes aktivitāti, tiek pārtraukta nenobriedušu leikocītu notiekošā proliferācija. Dažiem pacientiem pēc šīs ārstēšanas ar šodien pieejamajām noteikšanas metodēm vairs nevar noteikt mutācijas ar daudzām potenciālām asinsrades cilmes šūnām. Tomēr vēl nav skaidrs, vai pēc tam tiek panākta pilnīga izārstēšana. Ārstēšanas pārtraukšana varētu vadīt līdz slimības atdzimšanai. Retos gadījumos tomēr zāles terapija nestrādā. Šādos gadījumos cilmes šūnu transplantācija jāveic, kas noved pie pilnīgas izārstēšanas, bet blakusparādību (noraidīšanas reakcijas, infekcijas) dēļ var samazināt paredzamo dzīves ilgumu. Tādējādi mūža garumā terapija ar tirozīna kināzes inhibitoriem bez pilnīgas izārstēšanas daudzos gadījumos ir izrādījusies pacientam izdevīgāka nekā cilmes šūnu terapija ar pilnīgu izārstēšanu.
Profilakse
Diemžēl patiess preventīvs pasākumus nevar lietot hroniskas mieloleikozes gadījumā. Tomēr slimības gadījumā ir nepieciešams, lai viņi tos ievadītu narkotikas tiek lietoti nepārtraukti uz ilgu laiku, lai varētu izvairīties no recidīva. CML izdzīvošanas līmenis atkarībā no konkrētās ārstēšanas metodes desmit gadu laikā ir no 40 līdz 55 procentiem.
Follow-up
Hroniska mieloīdā leikēmija (AML) ir reta, ļaundabīga asins slimība. Nekontrolēta baltās asins šūnas izraisa impulsi no muguras smadzenes. Jo asinis un muguras smadzenes ir svarīgi medicīniski svarīgi vitāli centri uzraudzība ir būtiska pēc akūtas hroniskas mieloleikozes ārstēšanas. Mazi un vecāki bērni arī cieš no AML. A Hematoloģija speciālistam regulāri jāpārbauda tie, kuriem ir hroniska mieloīdā leikēmija. Parasti tas ir iekšējās medicīnas speciālists ar papildu apmācību. Kamēr ārstēšana turpinās, pacientiem vajadzētu apmeklēt hematologu ik pēc trim mēnešiem un vēlāk ik pēc sešiem mēnešiem. Ja simptomi pasliktinās, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Ieteicams veikt rūpīgu novērošanu, jo var rasties leikēmijas recidīvs. Pārraudzības laikā jāņem vērā sociālā atstumtība vai psiholoģiskās problēmas. Ilgās pēcapstrādes iemesls ir meklējams terapijas intensitātē. Izrakstītās leikēmijas zāles tiek ļoti dozētas. Var būt radioaktīva apstarošana. Turklāt zināšanas par to, ka šo slimību nav iespējams izārstēt, smagi slog daudzus cilvēkus. Akūtā fāzē galvenā uzmanība tiek pievērsta terapijai. Tikai pēc akūtas ārstēšanas beigām slimība tiek apstrādāta pilnā apjomā. Tagad hroniskas mieloīdās leikēmijas garīgie spriedze ir vairāk priekšplānā.
Ko jūs varat darīt pats
Hroniska mieloīdā leikēmija progresē lēni, un to parasti var labi ietekmēt individuāli pielāgota zāļu terapija. Ietekmētie pacienti parasti ilgstoši var uzturēt lielākoties normālu ikdienas dzīvi un augstu dzīves kvalitāti. Priekšnoteikums tam ir regulāra ārsta izrakstīto zāļu lietošana un konsekventa turpmāko tikšanos apmeklēšana. Tomēr diagnoze var ļoti noslogot paša pacienta psihi un viņa attiecības ar citiem, tāpēc tikt galā ar šo slimību ir tik svarīgi:
Atklāta pieeja slimībai un izsmeļoša informācija par cēloņiem, ārstēšanas iespējām un iespējamo progresēšanu atvieglo pielāgošanos mainītajai situācijai. Papildus ārstējošajiem ārstiem atbalstu var sniegt arī psihosociālie un psiho-onkoloģiskie konsultāciju centri, un noderīga var būt arī apmaiņa ar citām skartajām personām pašpalīdzības grupā. Veselīgs dzīvesveids ar līdzsvarotu uzturs un mērens vingrinājums stiprina imūnā sistēma un tas var ievērojami veicināt fizisko un psiholoģisko labsajūtu. Ikdienā cietējiem vajadzētu plānot regulāras atpūtas pauzes un pēc iespējas pielāgot prasības savām spējām. Īpaši terapijas sākumā var paaugstināties uzņēmība pret infekcijām: paaugstināta higiēna pasākumus piemēram, rūpīga roku mazgāšana, izvairīšanās no neapstrādātiem pārtikas produktiem un izvairīšanās no pūļiem pasargās no infekcijas.
