Histiocītiskais nekrotizējošais limfadenīts: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Histiocītiskais nekrotizējošais limfadenīts ir iekaisums no limfa mezgli kakls ko var pavadīt vispārēji simptomi, piemēram, drudzis or vemšana. Ietekmētās personas parasti ir Āzijas sievietes agrā pieaugušā vecumā, kuru asinis Yersinia enterocolitica titri ir paaugstināti. Par šo slimību ir veikti maz pētījumu, tāpēc simptomātiskai ārstēšanai ir pieejami tikai terapeitiskie līdzekļi.

Kas ir histiocītisks nekrotizējošs limfadenīts?

Limfātiskajam šķidrumam ir kritiska loma cilvēkā imūnā sistēma un tiek transportēts caur audiem pa limfātiskajiem ceļiem. Limfadenīta gadījumā limfa mezgli ir iekaisuši, tāpēc parasti akūtas vai hroniskas pastāvīgas infekcijas fona gadījumā. Limfadenīts ir limfadenopātijas variants un var rasties dažādās formās. Histiocītiskais nekrotizējošais limfadenīts ir limfadenīta variants, kam raksturīgs nekroze bez granulocītu ieslēgumiem. Slimība ir pazīstama arī kā Kikuči sindroms, un tā galvenokārt notiek Āzijā. Par gadījumiem ziņots arī Eiropā, taču eiropiešus tas skar daudz retāk nekā aziātiem. Slimība galvenokārt skar sievietes. Skaitļi rāda, ka sieviešu populācija pat trīs reizes biežāk cieš no histiocītiskā nekrotizējošā limfadenīta nekā vīrieši. Vairumā gadījumu slimība rodas jauniem pieaugušajiem un ilgst vidēji divus mēnešus.

Cēloņi

Līdz šim ir maz zināms par precīzu histiocītiskā nekrotizējošā limfadenīta cēloni. Daudzi zinātnieki atsaucas uz iespējamu asociāciju ar paaugstinātu asinis titrs pret Yersinia enterocolitica, kā tas līdz šim novērots lielai daļai pacientu. Ja pastāv šāda cēloņsakarība, var runāt par infekcijas ģenēzi. Iepriekšējie slimības gadījumi bieži notika infekciju rezultātā. Šai asociācijai var būt nozīme arī slimības patoģenēzē. Daži pētnieki noraida tīri infekciozo ģenēzi un histiocītisko nekrotizējošo limfadenītu uzskata par organisma autoimunoloģisku reakciju. Tas, vai slimība varētu būt no infekcijas neatkarīgs imūno traucējums, vēl nav noskaidrots. Tas, cik lielā mērā Āzijas izcelsmei ir nozīme patoģenēzē, ir vienlīdz neskaidra.

Simptomi, sūdzības un pazīmes

Vairumā gadījumu histiocītiskais nekrotizējošais limfadenīts ietekmē limfa mezgli kakls novads. Daži pacienti cieš no patoloģiskām izmaiņām tikai vienā pusē. Citi cieš no divpusējas iekaisums. Gandrīz nevienā gadījumā nav iekaisums izplatījās uz citiem limfmezgli. Iekaisušie audi uzbriest līdz trim centimetriem, bet parasti tos neizraisa sāpes. Parasti iekaisumu pavada vispārējas sūdzības. Ietekmētie bieži jūtas līdzīgi infekcijai. Visbiežāk sastopamās vispārējās sūdzības ir drudzis, nogurums, nogurums, galvassāpes un reibonis. Šie simptomi atsevišķos gadījumos var būt saistīti ar citiem simptomiem, kas līdzīgi saaukstēšanās. Vemšana un iekaisis kakls ir iedomājami. Tomēr ir iedomājams arī absolūts simptomu trūkums. Daži pacienti šī iemesla dēļ gandrīz nemana slimību. Subjektīvi uztverta diskomforta trūkuma gadījumā, piemēram, limfmezgli var nepamanīt līdz parastai pārbaudei.

Slimības diagnostika un gaita

Histiocītiskā nekrotizējošā limfadenīta diagnozi pēta pēc vēstures, palpācijas, sonogrāfijas un histoloģija, ja nepieciešams. Makroskopiski ir limfmezgli iekš kakls, turpretī visi pārējie limfmezgli nav nozīmīgi. Histoloģija atklāj paplašinātu T zonu vai parakortikālo zonu ar mazākiem nekrotizējošiem perēkļiem. Raksturīgi, ka plazmacitoīds monocīti ir atrodami zonā. Fokusus atkal pārsvarā apdzīvo histiocīti. Granulocītu pilnīgi nav. Lai apstiprinātu diagnozi, ārstam obligāti jāizmanto audu paraugs limfmezgla ņemšanas nozīmē. Visas citas procedūras neļauj noteikt diagnozi un var norādīt tikai uz to, ka ir patoloģiskas izmaiņas. Prognoze pacientiem ar histiocītisku nekrotizējošu limfadenītu ir diezgan labvēlīga, neskatoties uz zemāku vidējo pētījumu situāciju. Lielāko daļu pacientu izārstē bez remisijas. Tikai dažiem no skartajiem rodas tādas sekas kā SLE.

Komplikācijas

Kopumā šī slimība galvenokārt rada diskomfortu kaklā un limfmezglos. Tomēr simptomi parasti izplatās tikai vienā ķermeņa pusē. Salīdzinoši smags pietūkums un sāpes skartajās teritorijās. Ja sāpes rodas sāpju formā miera stāvoklī, tādējādi var arī vadīt gulēt pacientam. Bieži vien ir vispārēja slimības sajūta un nogurums. Skartās personas spēja tikt galā uzsvars samazinās, un tas nav nekas neparasts drudzis un nogurums rasties. Turklāt lielākā daļa cietušo cieš no nelabums un vemšana un sūdzas par smagām galvassāpes. Dzīves kvalitāti šī slimība ievērojami ierobežo un pasliktina. Daudzos gadījumos pacienti vairs aktīvi nepiedalās dzīvē un izstājas. Turklāt var notikt arī samaņas zudums, kas var būt saistīts ar kritienu. Šīs slimības cēloņsakarība nav iespējama, tāpēc var ierobežot tikai simptomus. Tiek izmantoti medikamenti, un parasti nav komplikāciju. Vairumā gadījumu simptomi izzūd apmēram pēc mēneša un pēc tam vairs neparādās. Dzīves ilgums parasti netiek samazināts.

Kad jāredz ārsts?

Histiocītiskais nekrotizējošais limfadenīts galvenokārt skar Āzijas sievietes jaunībā. Personām, kas ietilpst šajā augsta riska grupā, jādodas pie ārsta, tiklīdz rodas vemšana vai drudzis. Ja simptomi saglabājas vairākas dienas vai nedēļas, ieteicams veikt pārbaudi. Ja limfmezgli ir pietūkuši vienā pusē, ja kakls ir sāpīgs, ja to ir grūti norīt vai ja sāpes rodas, pieskaroties kaklam, jākonsultējas ar ārstu. Ja ir nogurums, galvassāpes, slikta pašsajūta vai reibonis, jāveic medicīniskā pārbaude. The gripa-līdzīgi simptomi palielina histiocītiskā nekrotizējošā limfadenīta intensitāti, ja nav ārstēšanas; turklāt stāvoklis tad turpinās vairākus mēnešus. Tas ietekmē ikdienas pienākumu izpildi un var vadīt līdz turpmākām komplikācijām. Ja dažu dienu laikā nav uzlabojumu, jāizpēta nogurums, iekšējs nespēks un vispārēja slimības sajūta. Jāizpēta miega traucējumi, kā arī samazināta veiktspēja. Gadījumā, ja uzsvars, psiholoģiskas problēmas, garastāvokļa maiņas vai uzvedības problēmas, jākonsultējas ar ārstu. Cilvēkiem, kuri nepieder pie riska grupas, bet tomēr cieš no aprakstītajām sūdzībām, ieteicams apmeklēt ārstu.

Ārstēšana un terapija

HNL cēloņi vēl nav galīgi noteikti. Tāpēc pacientiem ar slimību līdz šim nav pieejama cēloņsakarības iespēja. Šī iemesla dēļ ir paredzēta tīri simptomātiska ārstēšana, galvenokārt, lai uzlabotu subjektīvi izjustos simptomus. Vairumā gadījumu simptomātiska ārstēšana sastāv no pārvalde pretsāpju līdzekļu un pretdrudža līdzekļi vai nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi narkotikas. Citas konservatīvas zāļu ārstēšanas iespējas ietver kortikosteroīdus. Tomēr šīs zāles slimniekiem ir reti nepieciešamas, jo tās jau ir zāles ar daudz mazāku risku un blakusparādībām vadīt vairumam pacientu. Spontāna uzlabošanās bieži notiek pēc mēneša ar pārvalde pretsāpju līdzekļu vai pretdrudža līdzekļi. Tomēr ir zināmi arī gadījumi, kad simptomi mazinājās tikai pēc četriem mēnešiem. Vai narkotikas ir faktiski atbildīgi par spontānu uzlabošanos vai arī tas, vai remisija visos dokumentētajos gadījumos bija saistīta ar endogēniem procesiem, joprojām ir pretrunīga. Tā kā histiocītiskais nekrotizējošais limfadenīts var attīstīties SLE, saskaņā ar līdzšinējo dokumentāciju pacientiem ieteicams regulāri sekot nākamajiem vairākiem dzīves gadiem.

Perspektīva un prognoze

Histiocītiskajam nekrotizējošajam limfadenītam parasti ir laba prognoze. Vairumā gadījumu notiek pašierobežojošs kurss. Tādējādi slimība sadzīst pati. Par slimības cēloni nav daudz zināms. Tipisks ir limfmezglu pietūkums pēc infekcijām. Tā kā slimība galvenokārt notiek Āzijā, tur tai jābūt biežāk sastopamai infekcijai. Ir aizdomas, ka baktērija Yersinia enterocolitica izraisa autoimunoloģisku procesu, kas izraisa histiocītisku nekrotizējošu limfadenītu. Parasti tas skar jaunas sievietes. Vīriešiem šī slimība tiek novērota daudz retāk. Histiocītiskais nekrotizējošais limfadenīts bieži netiek diagnosticēts, jo tas ir ļoti reti, un tā simptomi atgādina daudzas citas bieži nopietnākas slimības, piemēram, adenokarcinomu, ļaundabīgu audzēju limfoma vai sistēmiski lupus erythematosus (SLE). Tomēr pareiza diagnoze arī ļauj pareizi terapija. Histocītiskā nekrotizējošā limfadenīta (Kikuchi-Fujimoto limfadenīta) gadījumā tas aprobežojas ar simptomātisku pasākumus. Cēloņsakarība terapija vēl nav iespējams zema zināšanu līmeņa dēļ. Tomēr tas arī nav nepieciešams, jo slimība parasti sadzīst pati. Spontāna uzlabošanās notiek pēc viena līdz četriem mēnešiem. Tomēr uzraudzība pacientiem vairākus gadus ir ieteicams, jo attīstās sistēmiskas lupus erythematosus nevar izslēgt.

Profilakse

Histiocītiskā nekrotizējošā limfadenīta cēlonis vēl nav detalizēti zināms. Kamēr zinātne nebūs atrisinājusi problēmu, nav daudzsološu preventīvu pasākumus par slimību būs pieejama. Ja patiešām var pieņemt infekcijas cēloni, par profilakses iespēju var uzskatīt vispārēju infekcijas profilaksi.

Follow-up

Terapija histiocītiskajam nekrotizējošajam limfadenīta pārejai tieši uz novērošanu. Pacienti var aktīvi piedalīties iejaukšanās pasākumos, lai veicinātu dziedināšanu. Tas ir saistīts ar simptomātisku pieeju slimību ārstēšanai. Ir svarīgi, lai skartie cilvēki tiktu regulāri pārbaudīti, uzmanīgi sekojot simptomiem. Tādā veidā var laicīgi identificēt un apkarot fiziskos trūkumus. Medicīniskā aprūpe un atbalsts, izmantojot individuāli pielāgotus medikamentus, uzlabo dzīves kvalitāti. Tas palīdz ne tikai novērst slimības simptomus, bet arī veicina sociālos kontaktus. Papildu aprūpe ietver arī pareizu uzturu, kas stiprina imūnā sistēma ar daudz vitamīni un barības vielas. Rezultātā cietušie jūtas daudz vitālāki un relaksētāk izturas pret savu slimību. Papildus samazināts uzsvars, ir ļoti svarīgi, lai pacienti apzinātos savu ķermeni. Tādā veidā visas zāļu izraisītās komplikācijas var atklāt agrīnā stadijā. Ja parādās blakusparādības, īslaicīga iecelšana pie speciālista ir nepieciešama. Tas palīdz pacientiem pārbaudīt simptomus un, ja nepieciešams, pielāgot medikamentus. Tādējādi ciešs kontakts starp pacientu un ārstu ir izdevīgs turpmākajai aprūpei.

Ko jūs varat darīt pats

Histocītiskā nekrotizējošā limfadenīta terapijā liela nozīme ir pacienta aktīvai līdzdalībai sadarbībā ar ārstējošajiem ārstiem. Tas ir tāpēc, ka slimības cēloņsakarības terapija vēl nav iespējama, tāpēc ir iespējamas tikai simptomātiskas ārstēšanas pieejas. Šajā kontekstā pacienti sniedz izšķirošu informāciju par attiecīgajām sūdzībām, lai varētu piemērot piemērotus medikamentus. Daudzi pacienti cieš no vispārējiem slimības simptomiem, piemēram, drudža un noguruma. Smagos gadījumos fiziskais nogurums noved pie sociālās atstumtības un grūtībām veikt darbu. Šajā gadījumā medicīniskā aprūpe ir īpaši svarīga, lai pacientam izrakstītu atbilstošus medikamentus vai pozitīvi ietekmētu organisma aizsargspējas un subjektīvo ķermeņa tēlu, mainot pacienta stāvokli. uzturs. uzturs bagāts vitamīni un barības vielas atbalsta imūnā sistēma indivīdu ar histiocītisku nekrotizējošu limfadenītu. Tādējādi labākajā gadījumā pacienti iegūst paaugstinātas vitalitātes sajūtu un ārstēšanas laikā pavadīto laiku izjūt kā mazāk stresu. Tā kā dažreiz dažādu simptomu gadījumā ir nepieciešami vairāki medikamenti, pacienti pievērš uzmanību iespējamām zāļu komplikācijām un blakusparādībām. Ja simptomi ir neskaidri, slimnieki sazinās ar speciālistu vai neatliekamās palīdzības ārstu.