Hemangioblastomas ir asinsvadu jaunveidojumi, kas rodas centrā nervu sistēmas. Vairumā gadījumu slimība izpaužas jauniem pieaugušajiem. Principā hemangioblastomas ir labdabīga audzēja forma. Audzējs parasti atrodas smadzenītes.
Kas ir hemangioblastoma?
Principā hemangioblastoma ir īpašs audzējs, kuram ir liels skaits kuģi. Šajā sakarā hemangioblastoma vairumā gadījumu notiek centrālās zonas rajonā nervu sistēmas. Turklāt ir iespējama hemangioblastomas rašanās mīksto audu audos. Pēc pasaules domām Veselība Organizācija, hemangioblastomas tiek uzskatītas par labdabīgiem audzējiem. Šajā sakarā tie tiek klasificēti kā 1. pakāpes centrālās audzēji nervu sistēmas. Dažos gadījumos hemangioblastomas parādās kopā ar tā saukto Hipela-Lindau sindromu. Turklāt ir iespējama arī sporādiska audzēju parādīšanās. Bieži hemangioblastomas parādās smadzenes kāts, smadzenītes vai muguras smadzenēs. Retos gadījumos audzēji parādās arī smadzenes. Turklāt hemangioblastomas ir iespējams veidot uz cilvēka acs tīklenes. Šajā gadījumā tos bieži sauc par tīklenes angiomām. Tomēr šis nosaukums nav pareizs. Būtībā apmēram desmit procenti no visiem audzējiem, kas lokalizēti galvaskausa dobuma aizmugurējā reģionā, ir hemangioblastomas. Vairumā gadījumu pacienti slimības laikā ir vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Slimība vīriešiem notiek biežāk nekā sievietēm. Hemangioblastomas visbiežāk veidojas smadzenītes puslodēs vai smadzenītes smadzenēs. Desmit procenti no visām hemangioblastomām attīstās muguras smadzenēs un tikai trīs procenti muguras smadzenēs smadzeņu stumbra.
Cēloņi
Pašlaik precīzie hemangioblastomas veidošanās cēloņi joprojām lielākoties ir neskaidri. Būtībā audzēji rodas no tā sauktā pia mater, kā arī no dažādiem patoloģiskiem kapilāriem. Kāpēc tās pārveidojas par hemangioblastomām, vēl nav pietiekami izpētītas. Principā aptuveni 80 procenti no visām hemangioblastomām notiek sporādiski, bet aptuveni 20 procenti notiek kopā ar Hipela-Lindau sindromu.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Hemangioblastomas izraisa dažādus simptomus, galvenokārt atkarībā no to atrašanās vietas. Piemēram, smadzeņu simptomi, piemēram, ataksija vai runas traucējumi ir iespējami. Dažreiz ir arī sakņu saspiešanas sindroms vai a muguras smadzenes sindroms. Dažas hemangioblastomas rada šo vielu eritropoetīns. Šī viela izraisa sarkanu krāsu asinis šūnas vairoties (medicīniskais termins policitēmija). No makroskopiskā viedokļa šķiet, ka audzējs ir 60% cistisks un 40% ciets. Audzējs ir apaļas formas un tā dzeltenās krāsas dēļ ir augsts taukaudi. Veicot mikroskopisko pārbaudi, ir redzami kapilāri ar plānām sienām. Var redzēt arī hiperplastiskas endotēlija šūnas. Pericītus norobežo specializētas stromas šūnas. Hemangioblastomās ir liels daudzums retikulīna vielas. Mitozes nenotiek hemangioblastomu fona gadījumā, bet asinsizplūdumi, nekrozeun pārkaļķošanās ir iespējama retos gadījumos. Hemangioblastomas muguras smadzenes apgabals bieži notiek kopā ar šķidruma maisiņu. Tas ir pazīstams arī kā syrinx un izraisa daudzus simptomus. Ja hemangioblastoma bojā smadzenītes, simptomi var būt dismetrija, gaitas ataksija, reibonisun disdiadohokinēzija. Ja hemangioblastoma atrodas smadzeņu stumbra, bieži rodas galvaskausa nervu deficīts.
Diagnoze un slimības progresēšana
Attiecībā uz hemangioblastomas diagnozi tiek ņemtas vērā dažādas izmeklēšanas metodes, kuru lietošanu izlemj ārstējošais ārsts. Principā attēlveidošanas izmeklēšanas metodēm ir vislielākā nozīme, nosakot hemangioblastomu diagnozi. In radioloģija, hemangioblastomas parasti izpaužas kā vietas aizņemoši bojājumi, kas absorbē ievadītos kontrastvielas un kuriem ir raksturīga pseidocistiskā forma. Kad datortomogrāfija or magnētiskās rezonanses attēlveidošanas tiek veikta, 60 procentos gadījumu tiek novēroti cistiski hipodensīvi, kosmosu aizņemoši bojājumi. Tikai 40 procenti no visām hemangioblastomām ir cietas formas. Kā daļa no diferenciāldiagnoze, jāapsver nieru šūnu karcinoma. Tas ir tāpēc, ka atbilstošā metastāzes var atgādināt hemangioblastomu. Tomēr neskaidrību novēršanai var izmantot histoloģiskos izmeklējumus.
Komplikācijas
Hemangioblastomas dēļ var rasties dažādi simptomi. Parasti slimības simptomi un turpmākā gaita ir ļoti atkarīga no skartās vietas. Tomēr vairumā gadījumu pastāv traucējumi koordinācija, koncentrācija, un arī runas traucējumi. Tas var negatīvi ietekmēt pacienta ikdienu. Turklāt cietušie cieš no asinsizplūdumiem un kalcinēšanas kuģi. Ja audzējs iekļūst smadzenītē, kognitīvajos procesos var rasties dažādi ierobežojumi. Šajā gadījumā, reibonis or gaitas traucējumi bieži notiek. Slimībai progresējot, galvaskausa nervi var neizdoties arī bez ārstēšanas, kā rezultātā var būt ierobežota kustība vai paralīze. Hemangioblastoma samazina pacienta dzīves kvalitāti. Parasti hemangioblastomas ārstēšana to nedara vadīt līdz turpmākām komplikācijām. Audzēju vairumā gadījumu var viegli noņemt. Komplikācijas var rasties, ja audzēja izņemšana notiek novēloti un tādējādi audzējs jau ir ietekmējis vai bojājis citus reģionus. Šajā gadījumā dzīves ilgums var samazināties. Tomēr, ja ārstēšana ir veiksmīga, paredzamais dzīves ilgums nemainās.
Kad jāredz ārsts?
Hemangioblastomas gadījumā vienmēr jāveic tūlītēja ārstēšana, lai novērstu turpmākas komplikācijas un turpmāku audzēja izplatīšanos. Ja ārstēšana netiek uzsākta, persona, kuru skārusi hemangioblastoma, sliktākajā gadījumā var nomirt. Ja ir, jākonsultējas ar ārstu runas traucējumi notiek bez īpaša iemesla. Ietekmētās personas var arī ciest no jutīguma traucējumiem vai dažādiem maņu traucējumiem, kas arī var liecināt par hemangioblastomu. Bieži vien asinsizplūdumi rodas arī āda. Turklāt reiboņi vai gaitas traucējumi var liecināt par slimību, un tie vienmēr jāizmeklē, ja tie ilgst ilgāku laiku. Tomēr simptomu smagums var būt ļoti atšķirīgs. Pirmkārt, par šīm sūdzībām var vērsties pie pediatra vai ģimenes ārsta. Pēc tam ar dažādu izmeklējumu palīdzību var diagnosticēt hemangioblastomu. Vai tieša noņemšana ir nepieciešama, tomēr izlems atkarībā no audzēja apjoma.
Ārstēšana un terapija
Hemangioblastomas ir salīdzinoši viegli ārstējamas atkarībā no audzēja atrašanās vietas un apjoma. Audzēja noņemšana parasti ir izvēlēta ārstēšana. Hemangioblastoma tiek noņemta pēc iespējas pilnīgāk ķirurģiskas procedūras laikā. Ir svarīgi, lai arī cistas siena tiktu pilnībā noņemta. Pēc tam prognoze ir salīdzinoši pozitīva. Tas jo īpaši notiek, ja tas ir šūnu hemangioblastomas apakštips. Dažreiz ir grūti atšķirt hemangioblastomu no Hipela-Lindavas slimības sekundārā audzēja. Tomēr, ja audzējs tiek pilnībā reziģēts, prognoze ir salīdzinoši labvēlīga.
Profilakse
Saskaņā ar pašreizējo medicīnisko un farmakoloģisko pētījumu zināšanu līmeni nav efektīvs pasākumus hemangioblastomu profilaksei vēl ir zināmi. Tas ir tāpēc, ka šāda veida audzēju veidošanās cēloņi arī joprojām lielā mērā nav izskaidroti. Šī iemesla dēļ savlaicīga diagnostika, kā arī terapija no hemangioblastomas ir vissvarīgākā loma. Raksturīgu sūdzību un simptomu gadījumā pēc iespējas ātrāk jākonsultējas ar piemērotu speciālistu.
Follow-up
Ārstēšana a vēzis vienmēr seko pēcapstrāde. Tas ir tāpēc, ka pastāv jauna audzēja attīstības risks tajā pašā vietā. Pirmajā diagnozes gadā ārsti veic papildu aprūpi vismaz reizi ceturksnī. Pēc tam ritms paplašinās. Ja piektajā gadā joprojām nav jaunas izaugsmes, tad jāveic pārbaude uz vienu gadu. Pacients par to saņem detalizētu informāciju. Pēcpārbaude bieži notiek klīnikā, kurā tika veikta sākotnējā procedūra. Hemangioblastomas diagnosticēšanai tiek izmantotas tādas attēlveidošanas metodes kā MRI un CT. Retos gadījumos slimība prasa ilgstošu papildu aprūpi, jo turpinās sekundārie bojājumi. Tos var ārstēt dažādās terapijās. Rehabilitācijas programma sola ātrus panākumus. Tajā ir pieejami dažādu jomu eksperti, kuri var īpaši pielāgot pacientu ikdienas dzīvei. Šādi var izrakstīt arī piemērotas zāles. Neiroloģiskas problēmas dažkārt prasa būtiskas izmaiņas dzīvē. Tas var izraisīt psiholoģisku uzsvars. Psihoterapija pēc tam var palīdzēt. Tomēr jāatzīmē, ka hemangioblastoma ir labdabīgs audzējs. Izņēmums ir sekas, kas ietekmē ikdienas dzīvi.
Ko jūs varat darīt pats
Skartajai personai ar hemangioblastomu nav pieejamas pašpalīdzības iespējas. Jebkurā gadījumā šis audzējs jāārstē ārstam, un parasti ir nepieciešama operācija vai radiācija. Tā kā hemangioblastoma negatīvi ietekmē vispārējo stāvoklis skartās personas pacientam vajadzētu atpūsties un nepakļaut ķermeni nevajadzīgam uzsvars. Gultas režīms un atpūta metodes var pozitīvi ietekmēt slimību. Turklāt pacientiem nepieciešama draugu un ģimenes palīdzība un atbalsts. Mīloša aprūpe pozitīvi ietekmē arī slimības gaitu. Iespējamās psiholoģiskās sūdzības var risināt ar diskusiju palīdzību. Arī bērni ir pilnībā jāinformē par iespējamo šīs slimības gaitu. Daudzos gadījumos diskusijas ar citām skartajām personām vai smagas garīgās situācijas gadījumā uzsvars, palīdz arī diskusijas ar terapeitu, kur pat informācijas apmaiņa var būt ļoti noderīga. Tā kā savlaicīgai diagnostikai ir ļoti pozitīva ietekme uz slimības gaitu, pēc pirmajām pazīmēm jāveic pārbaude. Pēc ārstēšanas ir nepieciešami arī regulāri izmeklējumi, lai agrīnā stadijā atklātu un ārstētu iespējamos turpmākos audzējus.
