Foramen jugulare sindroms ir pazīstams arī kā Vernet sindroms un atbilst trīs galvaskausa mazspējai nervi IX, X un XI, kas sūdzībās izpaužas kā disfonija un disfāgija. Vairumā gadījumu cēlonis ir audzējs forman jugulare vidusdaļā. Ārstēšana notiek ar izgriešanu kā starojumu terapija ir atzīts par īpaši kaitīgu šajā jomā.
Kas ir foramen jugulare sindroms?
Foramen jugulare ir pazīstams arī kā droseļvārsta caurums un atbilst lielai atverei galvaskauss caur kuru nervu ceļi nokāpj līdz kakls apgabalā. Anatomiskā struktūra atrodas aizmugurē no iekšējās izejas miega artērija. Teritorijas priekšējo robežu veido ziedu kauls. Aizmugurējo robežu attēlo pakauša kauls. Jugular foramen kopumā sastāv no trim atšķirīgiem nodalījumiem. Priekšējās daļas sauc par pars anterior un satur apakšējo petrosal sinusu. Vidējo daļu sauc par pars intermedialis, un tajā atrodas IX, X un XI galvaskauss nervi ar glosofaringeālu nervu, maksts nervs, un piekļuves nervs. Turklāt aizmugurējā meningea artērija forums asinis piegāde meninges atrodas šajā sadaļā. Pēdējais nodalījums atbilst pars posterior, kurā atrodas sigmoīdais sinuss. Foramen jugulare sindroms ir simptomu komplekss, pirms kura tiek bojāti anatomiskā struktūra. Galvenais simptoms ir daļējs vai pilnīgs galvaskausa zaudējums nervi IX, X un XI. Klīnisko ainu specializētajā literatūrā sauc arī par Vernet sindromu. Šis nosaukums ir cēlies no pirmā slimības aprakstītāja: franču neirologa Morisa Verna, kurš 20. gadsimta sākumā dokumentēja sindromu.
Cēloņi
Vernera sindroma cēloņi slēpjas kakla foramenu bojājumos. Anatomiskās struktūras vidējā daļa šajā kontekstā ir īpaši svarīga, jo trīs galvaskausa nervi šajā brīdī iet caur forameniem. Galvenais galvaskausa nervu struktūras traucējumu cēlonis var būt, piemēram, glomus audzējs. Šis cēlonis ir visizplatītākais. Glomus audzējs atbilst paragangliomai, kurai parasti ir labdabīgs un neiroendokrīns raksturs. Šādi audzēji rodas no autonomām ganglijām, kuru izcelsme ir parasimpātiska vai simpātiska nervu sistēmas. Meningiomas vai svannomas, piemēram, akustiskā neiroma var būt iesaistīts arī foramen jugulare sindroma attīstībā. Citi iespējamie cēloņi ietvert metastāzes cerebellopontīna leņķī. Drīzāk sindromu izraisa holesteatoma vai rodas mehānisku bojājumu rezultātā pēc traumas.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Pacientiem ar foramen jugulare sindromu galvaskausa nervu deficīts atšķiras. Parasti deficīts nav daļējs, bet kopējs, izraisot pilnīgu paralīzi galvaskausa nervu motora apgādes zonā. Šādas paralīzes detalizēti izpaužas disfonijā, piemēram, patoloģiskas aizsmakums. Tikpat izplatītas ir tādas sūdzības kā disfāgija vai maņu traucējumi un maņu traucējumi aizmugurējā trešdaļā. mēle. Sensoros traucējumos pacienti, cita starpā, bieži atzīst garšu par rūgtu, kaut arī patērētais ēdiens nav rūgts ēdiens. Papildus iepriekš minētajiem simptomiem, skartās puses paralīze mīkstās aukslējas bieži notiek, izraisot novirzi no veselīgās puses. Daudzos gadījumos pieauss sekrēcijas sekrēcija samazinās pamazām. Jutības un maņu traucējumu dēļ gag refleksā var būt arī traucējumi. Turklāt bieži rodas sternocleidomastoīda un trapeces muskuļu neveiksmes.
Diagnoze un gaita
Vernera sindroma diagnoze parasti tiek noteikta, pamatojoties uz klīniski raksturīgiem kritērijiem. Sākotnējās aizdomas var apstiprināt, izmantojot attēlu galvaskauss. MRI šajā gadījumā ir īpaši noderīga. Izraisošie audzēji šķēles attēlos parāda tipisku attēlu un tādējādi ļauj tos klasificēt kā foramen jugulare sindromu. Pacientu ar Vernet sindromu prognoze galvenokārt ir atkarīga no ļaundabīgo audzēju pakāpes. Darbībai var būt izšķiroša ietekme arī uz prognozi.
Komplikācijas
Foramen jugulārais sindroms izraisa dažādas komplikācijas atkarībā no skartā reģiona smadzenes.Visbiežāk galvaskausa nervu zaudēšana izraisa paralīzi, invaliditāti un citus ķermeņa traucējumus. Sensora traucējumi rodas arvien lielākā mērā, kas var spēcīgi ietekmēt pacienta ikdienu. Daudzos gadījumos tiek traucēta arī garšu uztvere, kad ēdiens dažreiz garšo rūgtāk, nekā tas patiesībā ir. Foramen jugulare sindroma dēļ tiek traucēta arī maņu darbība un muskuļu kustības. Komplikācijas rodas galvenokārt tad, kad galvaskausa nervi ir neatgriezeniski bojāti. Šajā gadījumā nav iespējams atjaunot bojātos nervus, un pacientam jādzīvo ar radušajām komplikācijām. Ja nervi vēl nav bojāti un audzēju var veiksmīgi noņemt, komplikācijas nerodas. Daudzos gadījumos ķīmijterapija tiek izmantots arī. Labdabīga audzēja gadījumā ārstēšana nav obligāta. Bieži vien ārstēšana nav nepieciešama, kamēr nav komplikāciju. Dzīves ilgumu samazina foramen jugulare sindroms, ja audzējs izplatās ļaundabīgā formā. Šajā gadījumā sliktākajā gadījumā iestājas nāve.
Kad jāredz ārsts?
Tā kā foramen jugulare sindroms pats neizārstējas un vairumā gadījumu pasliktinās, vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Apmeklējums pie ārsta jāveic, ja skartā persona cieš no paralīzes vai hroniskas slimības aizsmakums. Paralīze notiek galvenokārt sejas vai mute un mēle un var vadīt līdz rīšanas grūtībām vai diskomfortu, lietojot ēdienu. Daudzos gadījumos rūgta garša parastajos pārtikas produktos var norādīt arī uz foramen jugulare sindromu, tāpēc nepieciešama ārsta pārbaude. Daudzi no foramen jugulare sindroma cieš arī no smagas rāpšanās, izraisot viņiem biežu vemšanu. Foramen jugulare sindroma diagnozi var noteikt ģimenes ārsts vai ENT speciālists. Tomēr turpmāka ārstēšana vienmēr ir atkarīga no pamata slimības, un pilnīga izārstēšana daudzos gadījumos nav iespējama. Psiholoģisku sūdzību vai depresija, vienmēr jāvēršas pie psihologa, jo veselīga psihe var arī paātrināt dziedināšanas procesu. Psiholoģiskā ārstēšana var būt nepieciešama arī pacienta vecākiem vai radiniekiem.
Ārstēšana un terapija
Vernet sindromu parasti ārstē cēloņsakarībā. Cēloņsakarība terapija pievēršas galvenajam neveiksmes simptomu cēlonim un mēģinājumiem novērst galveno cēloni. Ar Eliminācijas no primārā sprūda, individuālie simptomi arī mazinās, ja vien galvaskausa nervi audzēja dēļ nav nodarījuši neatgriezeniskus bojājumus. Nelieli traucējumi tomēr var palikt pat tad, ja ir noņemts izraisītājs audzējs. The terapija izvēle ir vairāk vai mazāk pilnīga audzēja izgriešana. Tomēr it īpaši intrakraniālo glomus audzēju ķirurģiska izgriešana ir sarežģīta asinis audzēja tipa bagātība un infiltratīvā izaugsme. Alternatīvas invazīvas procedūras ietver staru terapiju vai ķīmijterapija. Tomēr šīs terapijas formas tiek uzskatītas par pretrunīgām foramen jugulare sindroma kontekstā. Galvaskausa nervi cieš neatgriezeniski bojājumus, īpaši ar staru terapiju šajā jomā. Ja audzējs ir labdabīgs, jebkuras terapijas priekšrocības ir jāsalīdzina ar paredzamajiem riskiem. Labdabīgi audzēji kakla priekšzaru rajonā nav obligāti jānoņem. Ja audzējs rada nelielu diskomfortu, šajā gadījumā var izmantot vismaz gaidīšanas un skatīšanās pieeju, lai izvairītos no simptomu nevajadzīgas pasliktināšanās.
Perspektīvas un prognozes
Foramen jugulare sindroma prognoze ir saistīta ar pašreizējo traucējumu cēloni un piemērojamām ārstēšanas iespējām. Ja galvaskausa nerva mazspēju priekšgalā izraisa audzējs smadzenes, nelabvēlīgā gadījumā pacients var priekšlaicīgi nomirt. Atkarībā no audzēja atrašanās vietas tiek pieņemts lēmums par to, vai ķirurģiska iejaukšanās un vēzis terapiju. Ja audzējs ir labdabīgs un to var noņemt bez papildu komplikācijām, pacientam ir atveseļošanās iespēja. Ja vairs nav traucējumu, tiek uzskatīts, ka pacients ir atveseļojies pēc papildu ārstēšanas. Turpmākajos mēnešos un gados regulāri tiek veiktas kontroles pārbaudes. Ja neveidojas jaunas audu izmaiņas, pacients tiek uzskatīts par pastāvīgi izārstētu. Ja ir ļaundabīgs audzējs, ārkārtīgi pasliktinās atveseļošanās iespējas. Ja, neraugoties uz audzēja apstarošanu, nav iespējams novērst turpmāku augšanu, nav izredžu izārstēt, izmantojot pašreizējās medicīniskās iespējas. Metastāzes forma un vēzis pamazām izplatās. Ja foramen jugulare sindromu izraisa kritiens vai nelaimes gadījums, prognoze jāizvērtē pēc bojājuma pakāpes galvaskauss. Mazāku defektu vai plīsumu gadījumā remonts ir iespējams. Savukārt liela mēroga bojājumi noved pie traucējumiem visa mūža garumā.
Profilakse
Foramen jugular sindromu nevar novērst. Tendence attīstīties paragangliomām ir gēnos, jo audzēji vēsturiski ir saistīti ar ģimenes kopu veidošanos. Vienīgais profilaktiskais pasākums šajā gadījumā būtu tas, ka pacientiem ar zināmu noslieci uz audzēja tipu nebūtu savu bērnu.
Follow-up
Cietušajai personai vairumā foramen jugulare sindroma gadījumu nav pieejamas papildu aprūpes iespējas vai arī tās ir ļoti ierobežotas. Jo tas ir ģenētisks stāvoklis tas ir iedzimts, nav iespējams nodrošināt arī cēloņsakarību, tikai simptomātisku terapiju. Pilnīga atveseļošanās nav iespējama. Ja pacients vēlas iegūt bērnus, var veikt ģenētisko testēšanu, lai novērstu foramen jugulare sindroma iedzimšanu. Vairumā gadījumu ārstēšana tiek veikta ar medikamentu palīdzību. Lai pastāvīgi atvieglotu simptomus, pacients galvenokārt ir atkarīgs no pareizas un regulāras zāļu lietošanas. Tā kā foramen jugulare sindroms izraisa arī dažādu audzēju parādīšanos, ārstam jāveic regulāras pārbaudes, lai agrīnā stadijā atklātu audzējus un arī tos noņemtu. Pašdziedināšanās nevar notikt ar foramen jugulare sindromu. Intensīvai un mīlošai skartās personas aprūpei ir arī pozitīva ietekme uz turpmāko slimības gaitu, kad viņi bieži ir atkarīgi no intensīvām sarunām, lai novērstu psiholoģiskus traucējumus vai depresija. Iespējams, slimība samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Ko jūs varat darīt pats
Ar galvaskausa nervu mazspēju skartajai personai ir maz iespēju, lai ar saviem spēkiem atvieglotu vai izārstētu slimību. Pacienti sev palīdz visvairāk, apmeklējot profesionālus ārstus, kuriem viņi uzticas, un var labi strādāt, kad viņiem ir foramen jugular sindroms. Ir svarīgi un ļoti noderīgi, ja cietējs ir pilnībā informēts un izglītots par stāvoklis. Tas ir izdevīgi, lai tiktu galā ar simptomiem ikdienas dzīvē. Pat ja fiziskajā līmenī iespējas uzlabot situāciju ir ierobežotas, skartā persona var labi rūpēties par savu psiholoģisko stabilitāti. Pozitīva attieksme pret dzīvi un optimisms ir izdevīgi ārstēšanās laikā un turpmākajā dziedināšanas procesā. Ar stabilu sociālo vidi viņa pusē cietējs var uzzināt ko jaunu spēks un saglabāt uzticību grūtos posmos. Ja emocionālās problēmas palielinās, ir lietderīgi konsultēties ar terapeitu. Dzīves veids ir jāorganizē tā, lai sasniegtu labsajūtu un dzīvesprieku. Neskatoties uz mainītajām vai ierobežotajām dzīves veidošanas iespējām, brīvā laika plānošanai ir dažādas pieejas, kuras var izmantot atbilstoši individuālajām vēlmēm. Tas dod jaunu impulsu un pozitīvi ietekmē vispārējo ES stāvokli veselība.
