Fokālo segmentālo glomerulosklerozi (FSGS) raksturo atsevišķu nieru korpusu daļēja rētas. Tā ir dažādu slimību grupa, kas var vadīt uz nefrotiskais sindroms vairumā gadījumu. Ārstēšana ir atkarīga no pamatcēloņa.
Kas ir fokusa segmentālā glomeruloskleroze?
Fokālā segmentālā glomeruloskleroze ir kolektīvs termins vairākām dažādām slimībām vadīt līdz daļējai rētām (sklerozei) niere audi. To sinonīmi sauc arī par fokālo sklerozēšanu glomerulonefrīts. “Fokusa segmentālā” pievienošana jau norāda uz to glomerulonefrīts neietekmē visu niere, bet tikai daži nieru korpusi. Turklāt visu asinsvadu jucekli neietekmē nieru korpusi. Atkal atsevišķas asinsvadu lobules tiek atstātas ārpus izmaiņām. Primārā urīna filtrēšanas procesi notiek nieru korpusos. Tomēr nieru audu skleroze nieru korpusos noved pie filtrēšanas funkcijas ierobežošanas. Tādējādi proteīni no asinis kas nav filtrēti, var iekļūt urīnā. Aptuveni 75 procentiem FSGS pacientu pēc tam attīstās tā sauktais nefrotiskais sindroms, kam raksturīga masīva proteīnūrija, hipoproteinēmija, hiperlipoproteinēmija un tūska. Atlikušie 25 procenti pacientu tikai palielina proteīni urīnā (proteinūrija) kā vienīgais simptoms. Aptuveni 10 līdz 20 procenti no visiem saslimšanas gadījumiem nefrotiskais sindroms ir fokālās segmentālās glomerulosklerozes dēļ. Šī slimība vairākumā skar vīriešus. Vairumā gadījumu FSGS sākas vecumā, kas jaunāks par 50 gadiem.
Cēloņi
Fokālās segmentālās glomerulosklerozes cēloņi var būt dažādi. Tādējādi pastāv šīs slimības primārās un sekundārās formas. FSGS primārajās formās dažos gadījumos nozīme ir ģenētiskajiem faktoriem. Šajos gadījumos proteīni tā saukto podocītu (kas aptver nieru korpusu šūnas) ietekmē mutācijas. Tomēr daudzi gadījumi ir idiopātiski. Šeit konkrētu cēloni nevar atrast. Cita starpā ir aizdomas par T šūnu darbības traucējumiem. Tā rezultātā rodas autoimūnas reakcijas vadīt uz imūnkompleksu nogulsnēšanos nieru korpusu rajonā. Tā rezultātā rodas stiklveida (hialīna) nogulsnes ar papildu podocītu saplūšanu. Saskaņā ar jaunākajiem atklājumiem vismaz dažos gadījumos urokināze receptors (uPAR) ir iesaistīts slimības patoģenēzē. Parasti šis receptors ir noenkurots membrānā. Tomēr šķīstošā formā tas var izraisīt izmaiņas nieru audos. Šķīstošs urokināze receptors ir tā sauktais caurlaidības faktors, kas ietekmē nieru korpusu filtrēšanas funkciju. Tas arī izskaidrotu faktu, ka niere transplantētie pacienti nieru korpuskulu skleroze var atkārtoties arī īsā laikā. FSGS sekundāro formu var izraisīt dažādas slimības, piemēram, IgA nefrīts, vilkēdes nefrīts, citas nieru slimības, hepatīts C, HIV, heroīns vardarbība, smaga aptaukošanās, vai hipertonija.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Fokālās segmentālās glomerulosklerozes galvenais simptoms ir palielināta olbaltumvielu izdalīšanās ar urīnu (proteinūrija). Dažreiz tas ir vienīgais simptoms. Tomēr vairumā gadījumu nefrotiskais sindroms attīstās ar masveida proteīnūriju, hipoproteinēmiju, hiperlipoproteinēmiju un tūsku. Hipoproteinēmiju raksturo samazināts olbaltumvielu saturs asinis. Tā rezultātā mainās caurlaidība, kas noved pie ūdens aizture (tūska) audos. Tajā pašā laikā vielmaiņa asinis lipīdi ir traucēta (hiperlipoproteinēmija). Ilgtermiņā, nieru darbība pasliktinās līdz vietai, kur dialīze ir nepieciešams. Slimība ir hroniski progresējoša un var izraisīt pilnīgu nieru mazspēju. Atkarībā no slimības formas ir gadījumi ar labvēlīgu vai sliktu prognozi.
Diagnoze
FSGS ārstēšanai ir svarīgi zināt, kāda veida slimība ir sastopama. Piemēram, primārā FSGS bieži reaģē uz ārstēšanu ar imūnsupresanti. Sekundārajā slimības formā spiediens glomerulos jāsamazina ar medikamentiem. Tāpēc a diferenciāldiagnoze ir absolūti nepieciešams. Visaptverošs medicīniskā vēsture tiek izmantots, lai noteiktu visas pamatslimības. Diagnozei ir svarīgi arī olbaltumvielu izvadīšanas līmenis ar urīnu, slimības gaita un elektronu mikroskopiskie rezultāti.
Komplikācijas
Fokālā segmentālā glomeruloskleroze pieder dažādu slimību grupai, kas ietekmē nieres. Šajā gadījumā daļējas rētas rodas atsevišķiem nieru korpusiem, kas ir atbildīgi par primārā urīna filtrēšanas procesu. Paši nieru korpusi tomēr nekad neaptver rētu pilnīgu asinsvadu jucekli. Rētas apdraud nieru audus ar sklerozi. Fokālā segmentālā glomeruloskleroze rada ievērojamu komplikāciju risku un prasa rūpīgu medicīnisko palīdzību. Ja medicīniski terapija tiek uzsākta pārāk vēlu, var rasties nieru mazspēja. Sindroms parasti skar vīriešus no apmēram 45 gadu vecuma. Slimība var būt ģenētiska autoimūnas reakcijas vai nieru korpusa filtra funkcijas dēļ. Pamatīgs diferenciāldiagnoze sniedz informāciju par to, kādam veidam sindroms pieder. Daudz vairāk nekā pusei pacientu atklājumi nonāk nefrotiskā sindromā ar masīvu olbaltumvielu izdalīšanos. Tūska audos un traucētas asinis tauku vielmaiņa ir sekas. Nieres sāk nopietni ierobežot to darbību, un skartā persona kļūst par dialīze pacients. Ja sindroms attīstās hroniski, var rasties pilnīga nieru mazspēja. Šādā gadījumā tikai a nieres transplantācija var palīdzēt. Ja medicīniski pasākumus tiek veikti agrīnā stadijā, kā arī regulāri elektronu mikroskopiski konstatēti urīns, terapija parasti ietver tikai dažādus preparātus, kuru panesamība tiek pielāgota pacientam.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Tūskas, tūskas un ūdens aizture uz ķermeņa, jākonsultējas ar ārstu. Ja izmaiņas palielinās apjomā un intensitātē, pēc iespējas ātrāk ir nepieciešama ārsta vizīte. Pirkstu un pēdu sabiezēšana tiek uzskatīta par neparastu, un tā ir jāpārbauda. Ja skartajai personai ir izkliedēta slimības izjūta vai rodas iekšējs nemiers, viņam vai viņai jākonsultējas ar ārstu. Ja rodas izmaiņas nieru darbībā, ir pamats uztraukumam. sāpes, jāpārbauda un jāārstē urinēšanas traucējumi vai urīna daudzuma novirzes. Vispārējs vājums, pakāpeniska veiktspējas samazināšanās un nogurums tiek uzskatītas par indikācijām, kuras jāapspriež ar ārstu. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad tie palielina vai noved pie traucējumiem ikdienas dzīvē. Ja pamanāmas svara izmaiņas notiek bez redzama iemesla, ieteicams konsultēties ar ārstu. Ja urīnā ir asinis, ir nepieciešama darbība. Tiklīdz, dodoties uz tualeti, atkal tiek pamanīts asins zudums, jākonsultējas ar ārstu, jo pastāv pastāvīgas nieru disfunkcijas risks. Ja jūtaties vispār slikti, paaugstināta ķermeņa temperatūra, miega traucējumi, aizkaitināmība vai nervozitāte, jums jākonsultējas ar ārstu. Ja sūdzības nemainās vairākas nedēļas, pastāv veselība traucējumi, kas jānoskaidro.
Ārstēšana un terapija
Primārā fokālā segmentālā glomeruloskleroze ar nefrotisko sindromu prasa steidzamu ārstēšanu, jo citādi tas izraisītu nieru disfunkciju, kurai nepieciešama dialīze. Tādējādi ir pierādīts, ka imūnsupresīvā terapija samazina proteīnūriju vai dažos gadījumos vairumam pacientu pat izraisa tās pilnīgu remisiju. Prednizons tiek administrēts kā prioritārs. Neiecietības pret prednizolonu, pacients tiek ārstēts ar ciklosporīnu. Ja recidīvi notiek bieži, kombinēta ārstēšana prednizolonu parasti tiek uzskatīts par ciklosporīnu. Tas attiecas arī uz pacientiem, kuriem tikai prednizons nereaģē. Neatbildot uz abiem narkotikas vai neiecietība pret abiem, terapija ar mikofenolāts var dot arī mofetilu. FSGS bez nefrotiskā sindroma nav jāārstē imūnsupresanti. Visiem pacientiem, kuriem nevar būt vai nav nepieciešama ārstēšana imūnsupresanti, terapija ar AKE inhibitori vai AT1 antagonisti. Tas pats attiecas uz pacientiem ar sekundāru FSGS, kuriem tie tiek piešķirti narkotikas papildus pamata slimības ārstēšanai.
Perspektīvas un prognozes
Ja medicīniskā aprūpe ir ļoti novēlota vai netiek meklēta, fokālā segmentālā glomeruloskleroze uzrāda nelabvēlīgu slimības gaitu. Pacients ir pakļauts riskam nieru mazspēja papildus dažādiem medicīniskiem apstākļiem. Bez tūlītējas intensīvas medicīniskās palīdzības skartā persona priekšlaicīgi nomirs. Prognoze ir nelabvēlīga arī hroniskas slimības gaitas gadījumā. Arī šeit pacientam draud orgānu mazspēja ar potenciāli letālām sekām. Dialīzes ārstēšana tiek veikta iepriekš, kas ir saistīta ar smagiem dzīves kvalitātes traucējumiem un ierobežojumiem, lai tiktu galā ar ikdienas dzīvi. Ja slimība tiek diagnosticēta agrīnā stadijā un pēc tam optimāli ārstēta, prognoze ievērojami uzlabojas. Neskatoties uz visiem centieniem, izārstēt nevar. The pārvalde zāļu lietošana var mazināt simptomus. Ja gandrīz nav blakusparādību un aktīvās vielas organismā ir labi pieņemamas, var izvairīties no paaugstinātas olbaltumvielu izdalīšanās vai vismaz ievērojami samazināt to daudzumu. Kopš terapijas pārtraukšanas pacientam jāveic ilgstoša terapija narkotikas izraisīs tūlītēju simptomu recidīvu. Ārstēšanas grūtības slēpjas arī zāļu tolerancē. Daudzos gadījumos organisms nespēj pietiekami reaģēt uz zāļu aktīvajām sastāvdaļām. Tāpēc bieži vien ir nepieciešams mainīt zāles.
Profilakse
FSGS daudzo cēloņu dēļ universālu ieteikumu profilaksei nevar sniegt. Tā kā dažas nieru slimības ir sekas aptaukošanās, diabēts, un cits metaboliskā sindroma traucējumi, veselīgs dzīvesveids ar līdzsvarotu uzturs, daudz vingrinājumu un izvairīšanās no alkohols un smēķēšana ieteicams samazināt FSGS risku.
Follow-up
Nav īpašu vai tiešu pasākumus un šīs slimības skartajai personai pieejamās pēcapstrādes iespējas. Pacients galvenokārt ir atkarīgs no ātras diagnostikas ar turpmāko ārstēšanu, tāpēc vairs nav apkopojumu un sūdzību par šo slimību. Jo agrāk slimība tiek diagnosticēta un ārstēta, jo labāka slimības gaita parasti ir, jo pašārstēšanās nav iespējama. Tāpēc agrīna diagnostika un turpmāka ārstēšana vienmēr ir šīs slimības priekšplānā. Šīs slimības gadījumā skartajai personai regulāri jāpārbauda nieres. Tikai šādā veidā var agri noteikt turpmākus nieru bojājumus un pēc tam tos ārstēt. Parasti slimību ārstē ar medikamentu palīdzību. Cietušie ir atkarīgi no pareizās devas un arī no regulāras zāļu lietošanas. Ja rodas neskaidrības vai jautājumi, ir jāsazinās ar ārstu. Negaidītu blakusparādību gadījumā ir jākonsultējas arī ar ārstu. Slimība parasti nesamazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu, ja tā tiek pienācīgi ārstēta. Tālāk pasākumus pēcapstrāde šajā gadījumā nav nepieciešama.
Ko jūs varat darīt pats
Fokālajai segmentālajai glomerulosklerozei nepieciešama medicīniska aprūpe, jo slimībai progresējot bez palīdzības, skartajai personai draud nieru mazspēja. Pacienti nespēj panākt simptomu mazināšanu ar alternatīvām dziedināšanas metodēm vai ar ķermeņa dabisko dziedināšanas spēku palīdzību. Tāpēc pēc pirmajām slimības pazīmēm ir jākonsultējas ar ārstu un jāievēro viņa ieteikumi. Ikdienā pacients var pārliecināties, ka viņš pats saglabā savu svaru normas robežās. Izmantojot ĶMI kalkulatoru, jebkurā laikā ir iespējams uzzināt, kurā diapazonā ir skartā persona, ievadot vecumu, pašreizējo svaru un augumu. Ja persona ir liekais svars, uzturs jāizstrādā plāns, kas veicina svara samazināšanu bez blakusparādībām, uzsvars vai spēcīga deficīta sajūta. Būtībā uzmanība jāpievērš veselīgam un līdzsvarotam uzturs. Diēta, kas bagāta ar vitamīni ar lielu daudzumu svaigu augļu un dārzeņu stiprina imūnā sistēma un veicina labklājību. Piena patēriņš cukurs jāsamazina. Tajā pašā laikā, alkohols un nikotīns jāizvairās. Turklāt, atbilstoši vingrinājumi un regulāri skābeklis uzņemšana ir svarīga, lai atbalstītu veselība un samazināt vispārējo uzņēmību pret slimībām, kā arī infekciju.
