A feohromocitoma (tēzaura sinonīms: kateholamīna pārpalikums; virsnieru audzējs (plaši definēts); ICD-10 D35. 0: Citu un nenoteiktu endokrīno dziedzeru (virsnieru) labdabīgs jaunveidojums) ir neiroendokrīns (ietekmē nervu sistēmas) virsnieru dziedzera hromaffīna šūnu (85% gadījumu) vai simpātisko gangliju (nervu saites) kateholamīnu ražojošais audzējs ekspluatācijas gar mugurkaulu krūšu kurvī (lāde) un vēdera (kuņģisreģioni) (15% gadījumu). Pēdējo sauc arī par virsnieru (ārpus virsnieru dziedzeris) feohromocitoma vai paraganglioma. Cilvēkiem virsnieru dziedzeri atrodas abu nieru augšējos polos. Funkcionāli virsnieru dziedzeris apvieno divus atšķirīgus orgānus: tas sastāv no virsnieru garozas un virsnieru dziedzera.
- Virsnieru garoza ražo dažādus hormonus atkarībā no tā anatomiskās struktūras:
- Glomerulosa zona: sastāv no acidofīlām šūnām, kas ražo mineralokortikoīdus (aldosterons (aktivējošais) un dezoksikortikosterons (inaktivējošais)).
- Zona fasciculata: glikokortikoīdi (Kortizola (uzskatāms arī par uzsvars hormons) un kortikosterons).
- Zona reticularis: dzimuma sintēze hormoni (androstenedions, dehidroepiandrosterons (DHEA), testosterons).
- Virsnieru dziedzeris rada kateholamīni epinefrīns, norepinefrīns, Kā arī dopamīna, sarunvalodā pazīstams kā “uzsvars hormoni“. Šī ir organisma adaptācijas reakcija īpaši uzsvars situācijās. Sākotnēji šis process kalpoja ķermeņa sagatavošanai iespējamai cīņai vai bēgšanai (“cīņa vai bēgšana” situācija), atbrīvojot enerģijas rezerves un palielinot sirds un asinsvadu aktivitāti (sirdsdarbības paātrināšanās, asinis spiediens).
Izveidojas feohromocitomas kateholamīni. Divas trešdaļas feohromocitomu izdala (izdala) norepinefrīns un epinefrīns, savukārt virsnieru audzēji atrodas virs diafragma (diafragma) tikai ražo norepinefrīns. Ražo arī ļaundabīgas (ļaundabīgas) feohromocitomas dopamīna. Sakarā ar pārmērīgu kateholamīni, hipertensīvas krīzes (augsts asinsspiediens krīzes; asinsspiediena vērtības > 230/120 mmHg). Feohromocitoma ir sastopams aptuveni 0.1–0.5% no visiem hipertensijām. 90% feohromocitomu notiek vienpusēji (vienpusēji) un 10% divpusēji (divpusēji). Feohromocitomas var iedalīt šādās formās:
- Sporādiska feohromocitoma (75% gadījumu) - bez redzama cēloņa.
- iedzimta (ģenētiska) feohromocitoma (25% gadījumu) - šajā gadījumā feohromocitoma rodas šādu slimību kontekstā:
- Vairākas endokrīnās neoplāzijas (MEN), 2.a tips (sinonīms: Sipple sindroms) - ģenētiski traucējumi, kas izraisa dažādus labdabīgus un ļaundabīgus audzējus; bieži tiek ietekmēta vairogdziedzera, virsnieru dziedzera un parathormona dziedzeri.
- 2. tipa Fon Hipela-Lindau sindroms - reta, iedzimta audzēja slimība; pieder pie fakomatozes formu grupas (slimību grupa ar malformācijām āda un nervu sistēmas / smadzenītes).
- 1. tipa neirofibromatoze - autosomāli dominējoša un monogēna iedzimta daudzu orgānu slimība, kas galvenokārt skar āda un nervu sistēmas.
- Ģimenes paraganglioma (sukcināta dehidrogenāzes B / C / D mutācijas).
- Citas gēnu mutācijas
Frekvences maksimums: sporādiskā forma pārsvarā notiek vecumā no 40 līdz 50 gadiem, savukārt iedzimta forma ir sakopota vecumā <40 gadi. Saslimstība (jaunu gadījumu biežums) ir aptuveni 1 gadījums uz 100,000 85 iedzīvotāju gadā. Kurss un prognoze: 15% feohromocitomu ir labdabīgi (labdabīgi), 30% ir ļaundabīgi (ļaundabīgi). Ārpus virsnieru audzēju gadījumā līdz XNUMX% var būt ļaundabīgi. Ja feohromocitoma tiek noņemta agri un nav citu slimību, prognoze ir laba. Vairāk nekā pusei pacientu ar labdabīgu feohromocitomu ir asinis spiediens normālā diapazonā pēc operācijas. Būtisks ir arī pārējiem hipertonija (augsts asinsspiediens bez redzama iemesla). Feohromocitoma var būt atkārtota (atkārtota). Atkārtošanās biežums ir aptuveni 10-15%. 30-50% paragangliomas gadījumu metastāzes (meitas audzēji) rodas aknas, plaušas un kauli.Ieteicams veikt ikgadējus endokrinoloģiskos (hormonālos) izmeklējumus.
