Eritromelalģija ir rets asinsrites traucējums, kas saistīts ar krampjiem līdzīgu atkārtotu sāpīgu kāju, pēdu, roku un / vai roku pietūkumu. Eritromelalģija var vienādi ietekmēt vīriešus un sievietes.
Kas ir eritromelalģija?
Eritromelalģija ir nosaukums, kas piešķirts retiem neiro-asinsvadu traucējumiem un funkcionāliem asinsrites traucējumiem, kas saistīti ar krampjiem līdzīgu sāpīgu hiperēmiju (palielināta asinis plūsma) un apsārtusi tūska āda audi akrālajos apgabalos (galvenokārt kājas, kājas, rokas), īpaši pēc karstuma un / vai piepūles iedarbības (ieskaitot ilgstošu stāvēšanu, sēdēšanu). Eritromelalģiju šaurākā nozīmē parasti var attiecināt uz pamata hematoloģisko slimību (ieskaitot trombocitoze, trombocitēmija). Turklāt eritromelalgijas primāro un sekundāro formu, no kurām katra korelē ar atšķirīgu etioloģiju, var iekļaut arī eritromelalģijas formu grupā.
Cēloņi
Eritromelalģijas etioloģija ir atkarīga no konkrētās slimības formas, un līdz šim tā nav pilnībā noskaidrota. Tādējādi klasiskā eritromelalģija šaurā nozīmē daudzos gadījumos izpaužas kā pamata hematoloģiskas slimības simptoms, piemēram, trombocītu izraisītas asinsvadu oklūzijas, kas rodas mieloproliferatīvā sindroma (ieskaitot hronisku mieloīdu leikēmija, trombocitēmija). Turklāt var diferencēt primārās un sekundārās eritralģijas formas, un attiecībā uz primāro eritralģiju izšķir nefamiliālu un ģimenes formu. Ģimenes eritralģija tiek attiecināta uz tā sauktās SCN9A autosomāli dominējošo iedzimto mutāciju gēns, kas kodē a apakšvienību nātrijs noteiktu nervu šūnu kanāls, kas atbild par sāpes pārnešana. Mutācijas rezultātā sāpes slieksnis tiek samazināts, palielinot skarto funkciju nātrijs kanālu tādā veidā, lai sāpes simptomi, kas raksturīgi eritromelalģijai, rodas siltuma iedarbības laikā, ilgstoši stāvot vai sēžot. Turpretī sekundārā eritralģija tiek novērota dažu reimatisko slimību (tostarp reimatoīdo slimību) kontekstā artrīts), sistēmiskā vielmaiņas un autoimūnas slimības (ieskaitot. Diabēts cukura diabēts, Šegrena sindroms, lupus erythematosus), neiroloģiskas slimības (ieskaitot neiropātijas, multiplā skleroze), vai noteiktu zāļu (ieskaitot nifedipīns, norefedrīns, bromokriptīns, nikardipīns).
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Eritromelalģija ir saistīta ar ļoti nepatīkamām sūdzībām un simptomiem. Pirmkārt un galvenokārt, tie, kurus tas skar stāvoklis cieš no smagām sāpēm. Sāpes galvenokārt jūtamas kā durošas vai dedzināšana un ļoti negatīvi ietekmē skartās personas dzīves kvalitāti. Pastāvīgo sāpju dēļ bieži tiek ierobežota arī pacienta ikdiena. Daudzos gadījumos sāpes izplatās arī blakus esošajos ķermeņa reģionos un var izraisīt diskomfortu arī tur. Īpaši naktī eritromelalģija tādējādi var vadīt gulēšanas problēmām un skartās personas vispārējai uzbudināmībai. Tas arī noved pie tūskas un pietūkuma veidošanās. Tās galvenokārt rodas uz kājām un rokām, un tām var būt arī negatīva ietekme uz skartās personas estētiku. Daudzi pacienti sūdzību dēļ nejūtas skaisti un tāpēc cieš no mazvērtības kompleksiem vai ievērojami samazināta pašnovērtējuma. Turklāt skartās personas ekstremitātes bieži ir arī ļoti siltas, tāpēc dedzināšanavar rasties kāju sindroms. Nereti eritromelalģija tādējādi arī noved pie smagiem psiholoģiskiem traucējumiem vai pat depresija. Slimības paredzamo dzīves ilgumu slimība parasti negatīvi neietekmē.
Diagnoze un gaita
Eritromelalģija tiek diagnosticēta, pamatojoties uz slimības raksturīgajiem simptomiem, īpaši sāpīgu sarkanu, hiperēmisku un pietūkušu uzbrukumiem. āda skartajā akrā. Raksturīgi, ka, iedarbojoties uz simptomiem, simptomus var pēkšņi mazināt auksts, savukārt skarto zonu sasilšana noved pie simptomu modeļa atkārtošanās. Diferenciāldiagnoze jāizslēdz citi organiski un / vai funkcionāli asinsrites traucējumi kā arī dedzināšana-kāju sindroms un Reino sindroms. Turklāt adekvātai ārstēšanas plānošanai jānosaka pamata slimība un īpašā eritromelalģijas forma. Piemēram, atšķirībā no eritromelalģijas šaurākā nozīmē, trombocītu skaits primārajā un sekundārajā eritralģijas formā parasti ir normālā diapazonā. Eritromelalģijas gaita ir atkarīga no specifisko simptomu smaguma pakāpes. Bieži vien var novērot hronisku, individuāli ļoti mainīgu gaitu ar progresēšanu un dažos gadījumos remisiju.
Komplikācijas
Eritromelalģija izraisa tādas pašas komplikācijas vīriešiem un sievietēm. Parasti eritromelalģija izraisa stipras sāpes un pietūkumu pēdās, rokās un kājās. Šie pietūkumi var nopietni ierobežot pacienta kustību, pasliktinot dzīves kvalitāti. Līdzīgi siltas ekstremitātes rodas ar eritromelalģiju. Sāpes ir asas un izraisa cietēju nespēju veikt fiziskas aktivitātes vai sportu. Spēju staigāt var ierobežot arī eritromelalģija. Ārstēšana parasti ir vērsta uz sāpju mazināšanu, tāpēc šajā sakarā nav komplikāciju. Tas nav nekas neparasts auksts terapija jāizmanto sāpju mazināšanai, lai pacients atdzesētu skarto zonu ar aukstumu ūdens vai ledus. Pastāvīga dzesēšana var izraisīt āda saplaisāt un ievainot. Tas palielina inficēšanās risku un iekaisums ādas, tāpēc tas ir terapija jāuzrauga ārstam. Parasti eritromelalģiju nevar pilnībā novērst, tāpēc pacientam ir jānodzīvo atlikušais mūžs ar simptomu. Sakarā ar stiprajām sāpēm, psiholoģisko diskomfortu vai depresija var rasties arī.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Tā kā eritromelalģija pati neārstojas un parasti simptomus pasliktina, vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Tas var novērst sāpes un arī turpmākas komplikācijas. Lai to izdarītu, jākonsultējas ar ārstu stāvoklis ja skartā persona cieš no durošām vai dedzinošām sāpēm. Parasti šīs sāpes var rasties dažādās ķermeņa daļās un tādējādi ievērojami pasliktināt skartās personas dzīves kvalitāti. Var rasties arī tūska, ko bieži pavada pēdu un roku pietūkums. Ja šie pietūkumi parādās bez īpaša iemesla, parasti ir ieteicams apmeklēt ārstu. Turklāt siltās ekstremitātes bieži norāda uz eritromelalģiju. Daudzos gadījumos ar eritromelalģiju slimo arī kāju dedzināšanas sajūta, kas ikdienu var ievērojami apgrūtināt. Eritromelalģijas diagnozi var noteikt ģimenes ārsts. Ārsts var arī atbalstīt skarto personu turpmākajā ārstēšanā ar medikamentu palīdzību. Parasti ir pozitīva slimības gaita.
Ārstēšana un terapija
Eritromelalģijā terapeitiska pasākumus korelē ar iespējamo pamata slimību un ir pielāgoti konkrētajām sūdzībām. Eritromelalģijas sāpju simptomatoloģiju šaurākā nozīmē parasti var terapeitiski samazināt, lietojot acetilsalicilskābe or indometacīns, lai gan izteiktiem trombocītu funkcijas traucējumiem vai lielam trombocītu skaitam jāpapildina ar attiecīgi lielu devu. Alternatīvs terapeitiskais pasākums irdeva magnijs, savukārt prostaglandīns-E1 (arī alprostadils) ar turpmāku nitroprussīds nātrijs (ieskaitot Nipruss) var izmantot arī eksperimentāli. Turpretī primārā un sekundārā eritralģijas forma nereaģē acetilsalicilskābe (izslēgšanas kritērijs). Primārajā eritralģijā cēloņsakarība terapija no neiropātisko sāpju uzbrukumiem ir grūti pamatmutācijas dēļ, tāpēc terapeitiskā pasākumus ir tikai simptomātiski. Daudzos gadījumos ilgstoši vietējie anestēzijas līdzekļi (piemēram, lidokaīns, bupivakaīns), pretkrampju līdzekļi (piemēram, fenitoīns) vai sistēmiska antiaritmiski līdzekļi (piemēram, meksiletīns), kas bloķē ar spriegumu saistītus nātrija kanālus, tiek izmantoti sāpju mazināšanai. Līdzīgi kā eritromelalģijai šaurākā nozīmē, sekundārā eritralģija ir vērsta uz pamata slimības ārstēšanu. Turklāt, neatkarīgi no īpašās eritromelalģijas formas, kad tiek izteikti sāpju uzbrukumi, nepieciešamība mazināt sāpes auksts ledus ūdens var vadīt uz macerētām ādas un ādas plaisām ilgtermiņā, kas savukārt veicina infekcijas un pat to izpausmi sepsis.
Perspektīvas un prognozes
Eritromelalģija ir saistīta ar salīdzinoši sliktu prognozi. Līdz šim slimību nevar ārstēt cēloņsakarībā. Atsevišķus simptomus var mazināt, bet ne pilnībā novērst, izmantojot daudzpusīgu terapiju pasākumus piemēram, pārvalde of kalcijs antagonisti un antidepresanti. Principā slimību var labāk ārstēt, jo agrāk tā tiek diagnosticēta. Indivīdi, kuriem ir stāvoklis diagnosticēta agrīnā stadijā, pēc visaptverošas terapijas bieži nav sāpju. Cieša papildu aprūpe var samazināt nopietnu asinsvadu komplikāciju risku. Tas arī uzlabo ar šo slimību saistītās prognozes. Eritromelalģijas gaita var būt ļoti atšķirīga. Galīgo prognozi var noteikt tikai kompetentais ārsts, kurš ņem vērā slimības gaitu, pacientu veselība stāvoklis un citi faktori šim nolūkam. Tāpēc vispirms vajadzētu būt cilvēkiem, kuri cieš no eritromelalģijas runāt medicīnas speciālistam. Ja rodas papildu komplikācijas, prognoze pasliktināsies. Dzīves ilgumu nesamazina asinsvadu stāvoklis. Tomēr sekundārās slimības kardiovaskulārā sistēma, tad kuģi un psihi var negatīvi ietekmēt veselība. Atsevišķos gadījumos smagas komplikācijas, piemēram, sirds rodas uzbrukumi vai trombozes, kas ir bīstami dzīvībai.
Profilakse
Eritromelalģiju var novērst tikai ierobežotā mērā. Konkrēti, līdz šim nav zināmu ģenētiski noteiktas primārās eritralģijas profilakses pasākumu. Turklāt slimībām, kuru kontekstā var rasties eritromelalģija, jābūt savlaicīgām un atbilstoši ārstētām, lai samazinātu izpausmju risku.
Follow-up
Lielākajā daļā eritromelalģijas gadījumu skartajai personai nav pieejami īpaši pasākumi vai iespējas pēcapstrādei. Šajā gadījumā skartā persona galvenokārt ir atkarīga no agrīnas diagnostikas ar agrīnu ārstēšanu, lai novērstu turpmākas komplikācijas vai citas sūdzības. Jo agrāk tiek atklāta eritromelalģija, jo labāk ir šīs slimības turpmākā gaita. Pati ārstēšana ir atkarīga no precīziem simptomiem, un to parasti veic ar medikamentu palīdzību. Jāraugās, lai zāles tiktu lietotas pareizi. Neskaidrību vai citu šaubu gadījumā vienmēr jālūdz padoms ārstam vai farmaceitam. Turklāt eritromelalģiju daudzos gadījumos var ārstēt, lietojot magnijs. To var lietot arī ar pārtiku, lai tas būtu veselīgs un līdzsvarots uzturs var pozitīvi ietekmēt arī turpmāko eritromelalģijas gaitu. Daudzos gadījumos slimnieki ir atkarīgi no turpmākas regulāras pārbaudes arī pēc veiksmīgas ārstēšanas. To, vai slimība samazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu, parasti nevar paredzēt.
Ko jūs varat darīt pats
Ikdienā pacients var veikt dažus pasākumus, lai atvieglotu viņa simptomus. The pietūkušas kājas un kājas jāatbrīvo un jāatdzesē. Lai novērstu ādas plaisāšanu, ir noderīgi, ja pacients to lieto krēmi un ziedes rūpēties par ādu. Neskatoties uz diskomfortu, jāizvairās no ķermeņa pārmērīgas slodzes un nepareizas pozas. Lai novērstu nelaimes gadījumu risku, bīstamības avoti ir jāsamazina, ja gaita ir nepastāvīga, un ikdienas darbību pabeigšana jāpārstrukturē. Daudzi pacienti izmanto atpūta metodes sāpju mazināšanai. Ar garīgo darbu simptomu atvieglošanu var piedzīvot ar tādām metodēm kā meditācija vai sevishipnoze. Dziļi atpūta palīdz daudziem sāpju slimniekiem sasniegt viņu dzīves kvalitātes uzlabošanos. Sāpju simptomus var mazināt, izmantojot dažādus elpošana paņēmieni vai mērķtiecīga muskuļu sasprindzināšana vai atslābināšana. Progresējošs muskulis atpūta šim nolūkam ir ieteicams. Turklāt kognitīvās metodes palīdz novērst ikdienas dzīves prasības, kā arī eritromelalģijas simptomus. uzvedības terapija, pacients var apgūt dažādas metodes, kā tikt galā ar sāpēm, kuras pēc tam viņš pats var uzņemties savā ikdienas darbā. Ietekmētā persona var sev ārkārtīgi palīdzēt, ja saprot, ka nav sāpju žēlastībā.
