Elastīns: funkcija un slimības

Elastīns ir strukturāls proteīns, kas iesaistīts saistaudi plaušu, asinis kuģi, un āda. Atšķirībā no tā ir ļoti elastīga Kolagēns, kas atrodams arī saistaudi. Elastīns molekulas šķērssaite savā starpā ārpusšūnu telpā.

Kas ir elastīns?

Visi mugurkaulnieki satur šķiedrvielu olbaltumvielu elastīnu. Tas ir strukturāls proteīns, kas ir atbildīgs par tādu svarīgu orgānu kā plaušas, asinis kuģi, un āda. Kopā ar Kolagēns, tas veido saistaudi šo orgānu. Elastīna un Kolagēns papildina viens otru. Tādējādi elastīns, kā norāda nosaukums, ir ļoti elastīgs, atšķirībā no kolagēna. Tas padara saistaudus āda, plaušas un asinis kuģi stiepjams un deformējams. Šo trīs orgānu funkcijas prasa pastāvīgu lieluma pielāgošanu. Elastīns galvenokārt sastāv no aminoskābes alanīnsglicīns, prolīns, valīns, lizīna, leicīns un izoleicīns. Molekulā mainās hidrofobie un hidrofilie domēni. Katrā hidrofobā apgabalā raksturīgas četru vienības aminoskābes alanīns, prolīns, glicīns un valīns tiek atkārtoti. Hidrofilajiem domēniem galvenokārt ir lizīna. lizīna atlikumu oksidē par lizilīnu ar fermentu liziloksidāzi. Tā rezultātā terminālā amino grupa tiek aizstāta ar karboksilgrupu. Dažādu olbaltumvielu ķēžu lizīna atlikumi savienojas viens ar otru, veidojot gredzenveida desmosīnu, tādējādi savstarpēji savienojot dažādas ķēdes.

Funkcija, darbība un uzdevumi

Elastīna kā strukturālas olbaltumvielas saistaudos funkcija ir nodrošināt plaušu, asinsvadu un ādas formu un elastību. Visi trīs orgāni ir atkarīgi no saistaudu elastības. Tie ir pastāvīgi pakļauti tilpums mainīt. Saistaudu strukturālais proteīns lielākoties ir kolagēns. Tas ir izturīgs pret plīsumiem, bet būtu pārāk stingrs kā vienīgais konstrukcijas elements. Tikai apvienojot elastīna un kolagēna īpašības, saistaudi kļūst gan elastīgi, gan izturīgi pret plīsumiem. Elastīna pamatelements ir tropoelastīns. Tropoelastīns sastāv no pārmaiņus hidrofobiem un hidrofiliem domēniem. Tam ir aptuvena molekulārā masa no 72 kilodaltoniem. Tropoelastīna vienības savstarpēji saista pie lizīna atlikumiem. Kamēr tropoelastīns ir ūdens šķīst daudzo hidrofilo domēnu dēļ, šķērssaistītā polimēra šķīdība ūdenī tiek atcelta. Tropoelastīns veidojas šūnu iekšienē un caur membrānas transportu nonāk ārpusšūnu reģionā. Pēc tam notiek pamata celtniecības elementu šķērssaistīšana, gredzenveida desmozīna vienībām veidojoties šķērssaistīšanas vietās. Desmosīna veidošanā vienmēr piedalās trīs alizīna atlikumi un viens lizīna atlikums. Tā kā alizīns ir lizīna oksidēšanās produkts, četras lizīna atliekas galu galā ir saistītas. Šī sasaistes forma piešķir elastīnam tā īpašo elastību. Šķērssaistīšana arī aizsargā elastīnu no gandrīz visu proteāžu denaturācijas un noārdīšanās. Tomēr enzīms elastāze ir izņēmums. Tā ir vienīgā proteāze, kas spēj noārdīt elastīnu. Tādējādi tas arī izdodas noārdīt ar pārtiku uzņemtos elastīnus.

Veidošanās, sastopamība, īpašības un optimālās vērtības

Kā minēts iepriekš, elastīns ir nepieciešama plaušu, asinsvadu un ādas saistaudu sastāvdaļa. Tas attiecas uz visiem mugurkaulniekiem. Tropoelastīna pamatelementu dzīvnieku audos diez vai var noteikt. Pēc lizīna atlikumu pārveidošanas par liziloksidāzes liziloksidāzes palīdzību trīs alilizīna atlikumi nekavējoties tiek savstarpēji saistīti ar vienu lizīna atlikumu. Elastīns sastopams gandrīz tikai šķērssaistītā formā. Neskatoties uz to, tropoelastīna noteikšana eksperimentos ar dzīvniekiem ir panākta, inhibējot liziloksidāzes sintēzi. Ja šī fermenta nav, lizīna pārvēršanās par alizīnu un tādējādi elastīna veidošanās nenotiek. Elastīna izturība pret proteāžu noārdīšanos nodrošina ideālu ādas, plaušu un asinsvadu aizsardzību. Elastāzes degradējošo darbību ierobežo elastāzes inhibitori.

Slimības un traucējumi

Mutācijas ELN gēns var izraisīt iedzimtas slimības, kurās tiek mainīta elastīna struktūra. Iekšā stāvoklis ko sauc par dermatohalāzi, rodas saistaudu izmaiņas, kā rezultātā āda neelastīga, nokarena grumbas. Slimību var iegūt, kā arī iedzimtību. Tiek novērotas ģimenes uzkrāšanās. Starp daudziem citiem simptomiem tas ir saistaudu vājums rodas arī Viljamsa-Beurena sindromā. Tā ir arī iedzimta elastīna strukturālā novirze. Šīs slimības cēlonis ir mutācija 7. hromosomā. Turklāt ir arī iedzimta aortas stenoze, kuras pamatā ir elastīna struktūras traucējumi. Šajā gadījumā galvenais artērija no sirds ir sašaurināts. Asinis var plūst tikai no kreisā kambara ar kavēšanos asinīs. Ilgtermiņā tas noved pie sirds neveiksme. Pieci līdz seši procenti no visiem iedzimtajiem sirds defekti ir iedzimtas aortas stenozes. Dažas formas Ehlers-Danlos sindroms tiek uzskatīts, ka to izraisa arī elastīna malformācija. Šis stāvoklis ir raksturīga pārmērīgi izstiepta āda, un to sauc par gumijas ādu. The saistaudu vājums ietekmē daudzus orgānus, ieskaitot sirdi un gremošanas trakts. Sindroms parasti tiek mantots autosomāli dominējošā veidā. Savukārt tā sauktajā Menkes sindromā starp daudziem citiem simptomiem ir arī a saistaudu vājums, kuras cēlonis meklējams traucētā elastīna sintēzē. Menkes sindromu faktiski raksturo traucējumi varš absorbcija ķermenī. Tomēr varš ir kofaktors daudziem fermenti. Starp tiem ir liziloksidāze. Bez varš, ferments ir neefektīvs. Lizīna atlikumu pārveidošana par alizīnu vairs nenotiek. Tā rezultātā lizīna atlikumu šķērssaistīšana ar desmosīnu arī vairs nevar darboties.