Difūza B-šūna limfoma ir viens no visbiežāk sastopamajiem limfātiskās sistēmas ļaundabīgajiem jaunveidojumiem. B-šūnu limfomas pieder pie ne-Hodžkina limfoma grupa.
Kas ir difūzā B-šūnu limfoma?
Difūzā lielā B-šūna limfoma (DLCBL) nāk no nobriedušām B šūnām. Tas ir B audzējs limfocīti. B limfocīti, saīsināti sauktas arī par B šūnām, pieder pie baltajām asinis šūnas (leikocīti). Kopā ar T limfocīti, tie ir izšķiroša adaptīvā daļa imūnā sistēma. B šūnas ir humorālas imūnās atbildes nesēji. Tās ir vienīgās ķermeņa šūnas, kas spēj ražot antivielas. Saskaņā ar PVO apakšnodaļu difūzā lielā B šūnu limfoma pieder pie nobriedušām blastiskām B šūnu neoplazmām. Šie ļaundabīgie vēži tiek uzskatīti par ļoti agresīviem. Morfoloģiski tie tiek iedalīti centroblastiskajā limfomā, imūnoblastiskajā limfomā un anaplastiskajā limfomā. Difūzā lielo B šūnu limfoma ir viena no visbiežāk sastopamajām limfātiskās sistēmas neoplazmām. Gadā šī slimība attīstās astoņiem no 100,000 70 cilvēkiem. Bērniem slimība notiek diezgan reti. Galvenokārt tiek skarti vīrieši apmēram XNUMX gadu vecumā.
Cēloņi
Difūzās lielās B šūnu limfomas pamatā ir B ļaundabīga transformācija limfocīti dažādos diferenciācijas un nogatavināšanas posmos. Slimība ir balstīta uz neierobežotu B šūnu dalīšanos ar vienlaicīgu programmētas šūnu nāves neveiksmi (apoptozi). Tā rezultātā pastāv arvien vairāk B limfocītu un tiek pārvietotas citas šūnas. Kāpēc attīstās limfomas, vēl nav pilnībā noskaidrots. Šķiet, ka ģenētiskām izmaiņām ir nozīmīga loma limfomas attīstībā. Ir raksturīgas noteiktas hromosomu translokācijas. Rezultātā dažādi vēzis gēni (onkogēni) izkļūst no kontroles un tādējādi palīdz šūnai veikt ļaundabīgu transformāciju. Lai arī šo slimību raksturo ģenētiskas izmaiņas, to nevar pārmantot. Papildus ģenētiskajai nosliecei ir arī riska faktori kas var veicināt slimības attīstību. Tie ietver rentgenstaru vai gamma starojuma iedarbību. Terapija ar citostatiskie līdzekļi ir arī riska faktors. Šādas citostatiskas zāļu terapijas tiek izmantotas, piemēram, citu ļaundabīgu slimību ārstēšanā. Autoimūna slimība var arī veicināt slimības attīstību. Turklāt HIV infekcija var vadīt līdz limfomai. Ir arī dažādi vīrusi un baktērijas kas veicina difūzu lielu B šūnu limfomu tās attīstībā.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Difūzās lielās B šūnu limfomas galvenais simptoms ir strauji progresējoša limfa mezgli. The limfa mezgli ir palielināti, bet nav sāpīgi. The limfa mezgla palielināšanos sauc arī par limfadenopātiju. Papildus šim pietūkumam ir samazināta veiktspēja un nogurums. Tā sauktais B simptomi var rasties. Tie ietver drudzis, svīšana naktī un svara zudums. Cietušie ir uzņēmīgi pret infekcijām. Sakarā ar B limfocītu pārvietošanu, otrs asinis šūnas var būt traucētas, tāpēc izmaiņas asins skaits var rasties. Kad eritrocīti ir pārvietoti ar B limfocītiem, anēmija attīstās. To raksturo tādi simptomi kā matu izkrišana, elpas trūkums piepūles laikā, bālums un nogurums. Trombocīti var izspiest arī deģenerātās B šūnas. Tā rezultātā rodas deficīts trombocīti, Ko sauc par trombocitopēnija. Trūkums trombocīti var izraisīt spontānu asiņošanu, piemēram, deguna asiņošana un sasitumi. Petehijas no āda un kuņģa-zarnu trakta asiņošana var arī notikt.
Diagnoze
Pirmās norādes par lielas B šūnu limfomas difūzu nodrošina klīniskā aina. Nesāpīgi pietūkuši limfmezgli vienmēr ir aizdomīgi vēzis. Ja ir aizdomas par limfomu, a asinis tiek iegūts skaitlis. Atkarībā no slimības apjoma tas parāda anēmija, palielinājums vai samazinājums baltās asins šūnas (leikocitoze vai leikopēnija) un samazināta dzelzs vērtība. The feritīns savukārt vērtība ir paaugstināta. Iekaisuma pazīmes, piemēram, eritrocītu sedimentācijas ātrums, α2-globulīni un fibrinogēns ir arī paaugstināti. Antivielu deficīta sindromu bieži novēro kopā ar B šūnu limfomu. Raksturīgas izmaiņas laktāts dehidrogenāzi un ß2-mikroglobulīnu var diagnosticēt arī asinīs. Diagnozi histoloģiski apstiprina biopsija skarto limfmezglu. Šajā procesā noņemtie audi tiek novērtēti histomorfoloģiski. Krāsošanas paņēmieni tiek izmantoti precīzākai klasifikācijai. Lai noteiktu precīzu slimības stadiju, jāveic turpmāki izmeklējumi. Tie ietver Rentgenstūris eksāmeni lāde, ultraskaņa vēdera izmeklējumi un datortomogrāfija krūškurvja, vēdera un kakls. kaulu smadzenes aspirācija tiek veikta vairumā gadījumu, lai iegūtu kaulu smadzenes histoloģija un izslēgt kaulu smadzenes iesaistīšanās. Lai mērķtiecīgi veiktu, ir nepieciešama precīza limfomas noteikšana un klasifikācija terapija.
Komplikācijas
B-šūnu limfoma izraisa limfmezgli. Parasti tas notiek ļoti ātri, bet sākotnēji to neizraisa sāpes. Pacients cieš no nogurums ko nevar neitralizēt ar pietiekamu miegu. Tāpat pacienta veiktspēja samazinās, un parastos uzdevumus vairs nevar viegli veikt. Naktīs ir svīšana un drudzis, turklāt skartā persona zaudē daudz svara. Turklāt matu izkrišana notiek. Pārslodzes laikā skartā persona cieš no elpas trūkuma un baidās nožņaugties. Elpas trūkuma dēļ var rasties samaņas zudums. Dzīves kvalitāti ļoti ierobežo un pasliktina B šūnu limfoma. Vairumā gadījumu B-šūnu limfomas ārstēšana notiek ar medikamentu palīdzību. Tomēr tikai agrīna ārstēšana var sasniegt pilnīgus panākumus. Daudzos gadījumos pacients mirst, ja ārstēšana tiek uzsākta novēloti. Tāpat skartie cieš no paaugstinātas uzņēmības pret infekcijām un citām slimībām. Dzīves ilgumu samazina slimība. Šajā gadījumā pacientam jābūt gatavam ilgstošai uzturēšanās slimnīcā.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
ja limfmezgli ātri palielināties, jākonsultējas ar ārstu. Drudzis, nakts svīšana un citas tipiskas difūzās B-šūnu limfomas pazīmes arī vislabāk tiek noskaidrotas nekavējoties. Ja rodas elpošanas traucējumi, kā rezultātā zaudē samaņu, cietusī persona jānogādā tuvākajā slimnīcā. Tur simptomus var pārbaudīt un, ja nepieciešams, sākt ārstēšanu. Diagnozēta limfoma jāārstē kā stacionāra un rūpīgi jāuzrauga medicīnas speciālistam. Pēc terapija, tiek norādītas regulāras papildu vizītes, lai izslēgtu komplikācijas un uzraudzītu dzīšanas procesu. Ieteicams nekavējoties noskaidrot simptomus, īpaši jau esošas autoimūnas slimības vai HIV infekcijas gadījumā. Difūzās B šūnu limfomas risks var palielināties arī pēc atkārtotas radiācijas, piemēram, rentgena vai gamma starojuma, iedarbības. Ikviens, kam šie riska faktori būtu ideāli sazināties tieši ar savu primārās aprūpes ārstu. Citi kontakti ir limfologs vai internās medicīnas speciālists. Ārkārtas situācijā var izsaukt arī neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestu.
Ārstēšana un terapija
Difūzo lielo B šūnu limfomu principā var izārstēt. Tomēr slimība ir ātri letāla, tāpēc ārstēšana jāsāk pēc iespējas agrāk. B-šūnu limfomas parasti ārstē ar ķīmijterapija saskaņā ar CHOP protokolu. Turklāt zāles rituksimabs tiek izmantots. Šī ir biotehnoloģiski ražota himēriska monoklonāla antiviela. Atkarībā no limfomas stadijas un formas staru terapiju var izmantot kā a papildināt vai alternatīva. Terapijas pamatā ir arī Ann Arbor posms. Ar Ann Arbor klasifikācijas palīdzību var noteikt limfomas izplatīšanās pakāpi. Prognoze ir ļoti atšķirīga atkarībā no diagnozes veida un apjoma. Dažos gadījumos ir labas izārstēšanās iespējas, citos prognoze ir bezcerīga. Bezcerīgos gadījumos paliatīvā aprūpe ir dots. Pacientiem slimnīcā bieži nākas pavadīt ilgu laiku. It īpaši, kaulu smadzenes nepietiekamība ar asiņošanu, anēmija, un paaugstināta uzņēmība pret infekcijām rada lielas problēmas ārstēšanā.
Perspektīvas un prognozes
Ja šīs slimības ārstēšana nenotiek, skartā persona vairumā gadījumu nomirs no šīs slimības simptomiem un sekām. Pašārstēšanās šajā gadījumā nenotiek, tāpēc jebkurā gadījumā bez ārstēšanas ir slikta slimības gaita. Ietekmētās personas cieš no stipra noguruma un vieglprātības, un pacienta limfmezgli arī ir ievērojami palielināti, un viņiem rodas svara zudums un elpas trūkums. Turklāt rezultātā var rasties arī samaņas zudums vai anēmija. Sūdzības kuņģis un zarnas arī rodas un ievērojami samazina skartās personas dzīves kvalitāti. Audzējs var izplatīties arī citos ķermeņa reģionos un radīt tur bojājumus. Šī iemesla dēļ turpmākā slimības gaita ir ļoti atkarīga arī no diagnozes noteikšanas laika. Ķīmijterapija vai staru terapija var mazināt dažus simptomus, taču nav pilnīgas ārstēšanas. Tāpēc cietušajiem arī ir samazināts paredzamais dzīves ilgums. Tikai retos gadījumos un ar ļoti savlaicīgu diagnozi slimību var pilnībā izārstēt.
Profilakse
Difūzo lielo B šūnu limfomu var novērst tikai ierobežotā mērā. Slimību daļēji izraisa ģenētiski, tāpēc profilakse nav iespējama. Tomēr riska faktori piemēram, citostatiskie līdzekļi joprojām jāizvairās no jonizējošā starojuma.
Turpmāka aprūpe
Vairumā gadījumu nav īpašu pasākumus personai, kuru skārusi šī slimība, ir pieejama pēcapstrāde. Pirmkārt un galvenokārt, ir jāveic visaptveroša diagnoze ar turpmāku ārstēšanu, lai novērstu turpmākas komplikācijas un citas kaites. Jo agrāk tiek atklāta un ārstēta B šūnu limfoma, jo labāka slimības turpmākā gaita parasti ir. Šī iemesla dēļ galvenā uzmanība tiek pievērsta B šūnu limfomas agrīnai diagnosticēšanai, kad pēc pirmajām pazīmēm un simptomiem jākonsultējas ar ārstu. Ārstēšanu parasti veic ar ķirurģisku iejaukšanos. Pacientam vajadzētu atpūsties un viegli izturēties pret savu ķermeni. Būtu jāatturas no centieniem vai citām stresa izraisošām darbībām, lai ķermenis varētu atjaunoties. Kopumā tie, kurus skārusi B-šūnu limfoma, ir atkarīgi arī no draugu un ģimenes aprūpes un atbalsta, un jāsniedz arī psiholoģiskais atbalsts. Tā kā šīs slimības rezultātā ievērojami palielinās arī uzņēmība pret infekcijām, ieteicams īpaši uzmanīties no tā veselība un ievērot atbilstošu higiēnu pasākumus.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Difūzā lielo B šūnu limfoma (DLCBL) ir B limfocītu audzējs, kas var ātri vadīt līdz nāvei, ja to neārstē. Pilnīgas izārstēšanas iespējas parasti pastāv tikai tad, ja slimība tiek atklāta ļoti agrīnā stadijā un atbilstoši ārstēta. Tāpēc vissvarīgākais pašpalīdzības pasākums ir simptomu pareiza interpretācija un tūlītēja konsultācija ar ārstu. DLCBL raksturo strauji palielinoši limfmezgli, bet pietūkums nav pievienots sāpes. Arī pacients cieš no pastāvīga noguruma un samazinātas fiziskās slodzes tolerances. Slimībai progresējot, bieži notiek arī drudzis, svīšana un svara zudums. Bieži vien ir arī paaugstināta uzņēmība pret infekcijām. Kas pats novēro šādus simptomus, tas nekādā gadījumā nedrīkst to noraidīt kā ieilgušu auksts vai kā citādi trivializēt. Šādi simptomi ārstam vienmēr jāuztver nopietni un nekavējoties jānoskaidro. Pacients tikai netieši var dot ieguldījumu slimības terapijā, ievērojot ārstējošā ārsta norādījumus. Bieži pasūtītie ķīmijterapija nedrīkst patvaļīgi pārtraukt pat par spīti smagām blakusparādībām. Ja slimību pavada trombocitopēnija, ti, asins trombocītu trūkums, skartajai personai jārūpējas, lai netraumētu sevi, jo pat nelielu asiņošanu ķermenis vairs nevar apturēt bez turpmākas darbības šajā gadījumā.
