Diastematomyelia ir malformācija mugurkaula kanāls skartajiem pacientiem kopš dzimšanas. Diastematomyelia ir ļoti reti sastopama un izpaužas kā gareniskais sadalījums dažās muguras smadzenes. Diastematomyelia pieder pie disrafijas kategorijas.
Kas ir diastematomēlija?
Slimības termins diastematomyelia ir atvasināts no grieķu valodas, un to veido vārdi mugurai un starptelpai. Diastematomyelia gadījumā spur vai starpsiena pārgriež muguras smadzenes, izveidojot divas zonas. Spur ir izgatavots no vielas, kas līdzinās kaulam un skrimslis. Šīs struktūras sadala mugurkaula kanāls gareniski divos apgabalos. Sadalījums attiecas vismaz uz vienu skriemeļa ķermenis, bet bieži tiek ietekmēts lielāks skaits. Diastematomyelia ir iedzimta muguras malformācija, un ārsts Olivers to pirmo reizi zinātniski aprakstīja 1827. gadā. Dažreiz līdzīga slimības termina dēļ rodas neskaidrības starp diastematomēliju un diplomiliju. Tomēr šī ir slimība, kurā muguras smadzenes daļēji tiek dublētas. 1992. gadā ārsts Pangs un viņa kolēģi ierosināja, ka diastematomēlijas un diplomilijas apzīmē ar vienu slimības apzīmējumu “sadalītās auklas malformācija”. Pangs sadalīja slimību divos veidos. 1. tipa sadalītajā vadā ir divas nesavienotas dural caurules. 2. tipa pacientiem ir viena durāla caurule.
Cēloņi
Diastematomēlija ir iedzimta sirds mazspēja muguras smadzenes. Precīzi diastematomēlijas veidošanās cēloņi pašlaik nav zināmi. Iespējams, ka ģenētiskie cēloņi ir atbildīgi par diastematomēlijas attīstību pacientiem. Turklāt spontānas malformācijas laikā grūtniecība embrijos ir iespējama. Iedzimtas malformācijas dēļ muguras smadzenes tiek dublēts diastematomēlijā. Tādējādi slimība pieder pie disrapijas traucējumiem. Abi muguras smadzeņu anlagēni parasti nav identiski, un tiem ir atsevišķas membrānas. Starpsiena vai spurts atdala muguras smadzenes mugurkaula kanāls. Spur parasti rodas no mugurkaula ķermeņu aizmugurējās puses.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Diastematomyelia raksturo tipiska trīs simptomu kombinācija. Piemēram, pacienti ar diastematomyelia cieš no skolioze, Ir ādas izmaiņas zonā virs mugurkaula, un parādās novirzes apakšējās ekstremitātēs. Virs mugurkaula vairumā gadījumu ir īpaša matainība āda. Turklāt šajā zonā bieži parādās pigmentāras nevi, dermas sinusa, hemangiomatoze, lipomas un pilonīdas deguna blakusdobumi. Uz kājām dažiem pacientiem diastematomēlijas dēļ rodas neiroloģiskas izmaiņas. Mugurkauls dažreiz kļūst izliekts, un nervi arī parasti pamet vienu kāja. Diastematomyelia reti izpaužas pirmo reizi pieaugušiem pacientiem. Tā vietā tipiski diastematomēlijas simptomi bieži attīstās cilvēkiem jaunā vecumā. Ja mielons tiek izlikts asimetriski, neiroloģiski deficīti dažreiz rodas vājāk attīstītajā ķermeņa pusē. Tad regulāri rodas atbilstošie deficīti. Pacienti ar diastematomyelia arī cieš no skolioze defektīvas stājas un deformāciju dēļ. Muguras smadzenes ir lokāli fiksētas, tāpēc augšanas fāzē ascensācijas laikā rodas traucējumi. Tā rezultātā attīstās diastematomēlijas tipiskie neiroloģiskie un ortopēdiskie sekundārie simptomi.
Diagnoze
Diastematomyelia diagnozi parasti nosaka ortopēds ķirurgs, kurš vispirms kopā ar pacientu veic anamnēzi par simptomiem un medicīniskā vēsture. Pēc pacienta intervijas speciālists izskata fiziskās sūdzības, pamatojoties uz vizuālu pārbaudi un dažādām pārbaudes metodēm. Standarta rentgens mugurkaula vizualizēšanai tiek izmantotas metodes. Ārsts koncentrējas uz arkas saknēm, mugurkaula ķermeņiem un mugurkaula arka un pārbauda anomāliju zonas. Šajā procesā speciālists bieži vien jau atklāj kaulaino spurumu, kas izraisa diastematomēliju. Lai vēl precīzāk vizualizētu muguras smadzeņu izmaiņas, ārsts izmanto MRI pārbaudi. Tas arī ļauj skaidri vizualizēt skrimšļa struktūras mugurkaula zonā. Ar a palīdzību mielogrāfija kā arī datortomogrāfija, kakla caurule ir skaidri redzama. Principā diastematomyelia var diagnosticēt pirmsdzemdību laikā, izmantojot sonogrāfiju. Šī pati pārbaudes procedūra ir piemērota arī diastematomēlijas noteikšanai jaundzimušajiem bērniem un zīdaiņiem. The diferenciāldiagnoze no diastematomyelia izslēdz piesaistītā auklas sindromu un siringomiēliju.
Kad jāredz ārsts?
Ja diastematomēlijas simptomi rada arvien lielāku diskomfortu, jākonsultējas ar ārstu. Piemēram, ja tiek pamanītas neiroloģiskas izmaiņas pēdās vai mugurkaula izliekums, jāiesaista medicīnas speciālists. Tas pats attiecas uz maņu traucējumiem un ekstremitāšu paralīzes pazīmēm. Parasti, ja parādās neparasti simptomi, kas, šķiet, pamazām palielinās, jāinformē attiecīgais ārsts. Diastematomēlija parasti noris lēni un tās gaitā izraisa visdažādākās sūdzības, kas jāprecizē. Jo īpaši jānoskaidro nepareizas pozīcijas un deformācijas, kas, šķiet, rodas vienas nakts laikā - vai nu ģimenes ārstam, vai attiecīgā simptoma speciālistam. Tam būtu jāpievieno terapeits. Pacienti, kuri psiholoģiski cieš arī no pieaugošā fiziskā stāvokļa uzsvars tas jebkurā gadījumā jāārstē. Ja kritiens notiek sliktas stājas vai pēkšņas diskomforta dēļ, jābrīdina avārijas dienesti. Pēc tam parasti tiek norādīta ilgāka uzturēšanās slimnīcā, kuras laikā vēlreiz tiek noskaidroti diastematomēlijas simptomi.
Ārstēšana un terapija
Mūsdienās diastematomēlijas ārstēšanas iespējas ir dažādas. Konservatīvā terapeitiskā pieeja ir vērsta uz fizioterapeitisko aprūpi pacientiem ar regulāru fizioterapija sesijas. Kā daļu no simptomātiskas diastematomēlijas ārstēšanas, spazmolītiskas terapija ir arī iespējams. Narkotikas no grupas spazmolīti palielināt muskuļu tonusu un tādējādi atbalstīt pacientus ar diastematomyelia. Operācija diastematomyelia ir nepieciešama, ja ir piesaistīts auklas sindroms.
Perspektīvas un prognozes
Diastematomyelia izraisa dažādus nepatīkamus simptomus, kas var ievērojami ierobežot pacienta ikdienas dzīvi. Šī iemesla dēļ ārstēšana ir nepieciešama jebkurā gadījumā. Ja diastematomēlija neizraisa ārstēšanu, skartās personas cieš no dažādiem neiroloģiskiem deficītiem un turpina ādas izmaiņas. Galvas matainība āda var arī notikt. Dažos gadījumos slimība arī noved pie deformācijām, un simptomi var pastiprināties arī bez ārstēšanas. Bērna attīstība ir palēnināta un ierobežota. Turklāt malformācijas var arī vadīt līdz iebiedēšanai vai ķircināšanai, kas var izraisīt psiholoģiskas sūdzības. Atsevišķas sūdzības parasti var ārstēt labi, lai diastematomēliju varētu pilnībā ierobežot. Skartā persona ir atkarīga no terapijas un dažādiem vingrinājumiem. Dažos gadījumos tomēr ir nepieciešama zāļu lietošana vai ķirurģiska iejaukšanās. Tomēr mērķis ir panākt pilnīgu izārstēšanu, ko parasti var panākt. Īpašu komplikāciju nav. Arī skartās personas paredzamais dzīves ilgums netiek negatīvi ietekmēts, ja diastematomēlija tiek ārstēta pareizi.
Profilakse
Diastematomyelia ir iedzimta, tāpēc pašlaik nav iespējams efektīvi novērst slimību. Tomēr diastematomyelia embrijos dzemdē var diagnosticēt ar sonogrāfijas palīdzību.
Follow-up
Vairumā gadījumu diastematomyelia nav tieša pasākumus pacientam ir pieejama pēcapstrāde. Šajā gadījumā skartajai personai vispirms jāpaļaujas uz pilnīgu ārsta pārbaudi un ārstēšanu, lai mazinātu turpmākos simptomus un izvairītos no komplikācijām. Sliktākajā gadījumā var rasties paralīze, kuru vairs nevar izārstēt. Tā kā šī ir arī iedzimta slimība, to nevar ārstēt cēloņsakarībā. Vairumā gadījumu diastematomyelia ārstē ar fizioterapija. Pacienti ir atkarīgi no regulāriem vingrinājumiem, un fizioterapija var arī veikt. Daudzos gadījumos vingrinājumus no šīm terapijām var veikt arī pacienta mājās, lai dziedināšanas process būtu nedaudz paātrināts. Dažreiz diastematomēlijai var būt nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Pēc šādas operācijas pacientam vajadzētu atpūsties un rūpēties par ķermeni. Par katru cenu jāizvairās no piepūles un fiziskas slodzes. Draugu un ģimenes rūpes un atbalsts pozitīvi ietekmē arī diastematomēlijas gaitu. Parasti diastematomēlija nesamazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Ko jūs varat darīt pats
Diastematomyelia noteikti prasa visaptverošu medicīnisko novērtējumu. Tomēr slimnieki var arī paši izdarīt dažas lietas, lai mazinātu simptomus un nodrošinātu ātru atveseļošanos. Pirmkārt, jāmeklē fizioterapeitiskā aprūpe. Fizioterapiju mājās var atbalstīt ar regulārām kustībām un individuāliem vingrinājumiem. Būtībā veselīgs dzīvesveids ar fiziskām aktivitātēm, līdzsvarots uzturs un izvairīšanās no uzsvars ir ieteicams. Šie pasākumus samazināt diskomfortu un uzlabot pašsajūtu un dzīves kvalitāti. Abi šie bieži ir ierobežoti diastematomyelia, kas var vadīt garīgo ciešanu attīstībai vēlāk dzīvē. Tāpēc pašapkalpošanās galvenais mērķis irterapija ir saglabāt dzīves kvalitāti, vienlaikus mazinot atsevišķus simptomus. Ja rodas neiroloģiskas izmaiņas, ir nepieciešams runāt pie ģimenes ārsta vai neirologa. Kurmji un citi tipiski ādas izmaiņas, ja tiek konstatēts, ka tas ir satraucošs, vislabāk risināt ar piemērotu apģērbu vai kosmētikas līdzekļiem. Iespējama arī ķirurģiska iejaukšanās, taču risku dēļ to vajadzētu veikt tikai pēc nopietnāku simptomu novēršanas. Visbeidzot, ir svarīgi runāt par slimību kopā ar radiniekiem, draugiem vai citām skartajām personām. Atklāta pieeja atvieglo daudzas lietas un bieži vien dod arī jaunu skatījumu uz dzīvi.
