Dekarboksilēšana parasti nozīmē ogleklis organiskās skābes dioksīds. Gadījumā, ja karbonskābes, dekarboksilēšana notiek ļoti labi, sildot un fermentējot. Īpaši svarīga loma ir oksidatīvai dekarboksilēšanai, kas organismā noved pie acetil-CoA piruvāts un uz sukcinil-CoA, sadaloties α-ketoglutarātam.
Kas ir dekarboksilēšana?
Dekarboksilēšana parasti nozīmē ogleklis organiskās skābes dioksīds. Dekarboksilēšanai ir svarīga loma metabolismā. Termins dekarboksilēšana apraksta ogleklis organiskā organiskā dioksīds molekulas. Šajā procesā molekulā jau pastāv tā saucamā karboksilgrupa, kuru var atdalīt, iedarbojoties ar karstumu vai fermentatīvām reakcijām. Karboksilgrupa satur oglekļa atomu, kas savienots ar skābeklis atomu ar divkāršo saiti un uz hidroksilgrupu ar vienu saiti. The ūdeņradis hidroksilgrupas atoms aizvieto karboksilgrupu pēc oglekļa dioksīds šķelšanās. Piemēram, karbonskābes tiek pārveidoti par ogļūdeņražiem. Kad ogļhidrāti, tauki un proteīni ir sadalīti, oglekļa dioksīds, ūdens un enerģija tiek ražota kopumā līdzsvarot katabolisma metabolismu. Izdalītā enerģija uz laiku tiek uzkrāta ATP formā un tiek atkārtoti izmantota bioloģiskam darbam, siltuma ražošanai vai paša ķermeņa vielu veidošanai. Metabolisma kontekstā notiek dekarboksilēšana piruvāts un α-ketoglutarātam ir milzīga nozīme.
Funkcija un loma
Dekarboksilācijas pastāvīgi notiek cilvēka organismā. Viens svarīgs substrāts ir piruvāts, kas dekarboksilēts ar tiamīna pirofosfāta (TPP) palīdzību. Hidroksietil-TPP (hidroksietil-tiamīna pirofosfāts) un oglekļa dioksīds veidojas. Ferments, kas atbild par šo reakciju, ir piruvāta dehidrogenāzes komponents (E1). Tiamīna pirofosfāts ir vitamīns B1. Iegūtais hidroksietil-TPP komplekss reaģē ar liposkābi amīds lai izveidotu acetil-dihidroliponamīdu. Tiamīna pirofosfāts (TPP) procesā atkal tiek veidots. Arī piruvāta dehidrogenāzes komponents ir atbildīgs par šo reakciju. Nākamajā posmā acetil-dihidroliponamīds reaģē ar koenzīmu A, veidojot acetil-CoA. Enzīms dihidrolipoiltracacetilāze (E2) ir atbildīgs par šo reakciju. Acetil-CoA apzīmē tā saukto aktivēto etiķskābe. Šis savienojums iekļūst citrātu ciklā kā substrāts un pārstāv svarīgu metabolītu gan anaboliskajā, gan kataboliskajā metabolismā. Aktivizēts etiķskābe tādējādi var tālāk sadalīties līdz oglekļa dioksīdam un ūdens vai pārveidoti par svarīgiem bioloģiskiem substrātiem. Viens metabolīts, kas jau iegūts no citrātu cikla, ir α-ketoglutarāts. α-Ketoglutarātu pārvērš arī līdzīgi pārveidojot ar Eliminācijas oglekļa dioksīda. Tādējādi rodas gala produkts sukcinil-CoA. Sukcinil-CoA ir daudzu vielmaiņas procesu starpprodukts. Tas tālāk tiek pārveidots kā daļa no citrātu cikla. Daudzi aminoskābes citrāta ciklā iekļūst tikai caur starpposma sukcinil-CoA. Tādā veidā aminoskābes valīns, metionīns, treonīns vai izoleicīns tiek integrēti vispārējos vielmaiņas procesos. Kopumā piruvāta un α-ketoglutarāta dekarboksilēšanas reakcijas atrodas anabolisko un katabolisko metabolisko procesu saskarnē. Viņiem ir galvenā nozīme metabolismā. Tajā pašā laikā oglekļa dioksīda veidošanās dekarboksilēšanas ceļā nonāk vispārējā oglekļa dioksīdā līdzsvarot. Oksidatīvās dekarboksilēšanas nozīme ir tajā, ka tā rezultātā veidojas vielmaiņas metabolīti, kas var kalpot gan enerģijas ražošanai organismam, gan endogēno vielu uzkrāšanai. Dekarboksilēšanai ir svarīga loma arī glutamāts līdz γ-aminosviestskābei (GABA). Šī reakcija, ko katalizēja ar glutamāts dekarboksilāze, ir vienīgais GABA biosintēzes ceļš. GABA ir vissvarīgākais inhibitors neiromeditors centrā nervu sistēmas. Turklāt tam ir arī izšķiroša loma aizkuņģa dziedzera hormona nomākšanā glikagons.
Slimības un traucējumi
Oksidatīvās dekarboksilēšanas traucējumus var izraisīt deficīts vitamīns B1. Kā iepriekš minēts, vitamīns B1 vai tā atvasinātajam tiamīna pirofosfātam (TPP) ir izšķiroša loma oksidatīvajā dekarboksilēšanā. Tāpēc B1 vitamīna deficīts izraisa enerģijas un vielmaiņas traucējumus. Ogļhidrātu metabolisma un nervu sistēmas rezultāts Polineuropatija var attīstīties. Turklāt simptomi nogurums, aizkaitināmība, depresija, redzes traucējumi, slikti koncentrācija, apetītes zudums un pat rodas muskuļu atrofija. Turklāt atmiņa traucējumi, bieži galvassāpes un anēmija tiek novēroti. Sakarā ar traucētu enerģijas ražošanu, imūnā sistēma ir arī novājināta. Muskuļu vājums galvenokārt ietekmē teļu muskuļus. sirds rodas arī vājums, elpas trūkums vai tūska. Galējā formā vitamīna B1 deficīts ir pazīstams kā beriberi. Beriberi sastopams īpaši reģionos, kur uzturs ir ļoti slikts B1 vitamīnā. Tas galvenokārt ietekmē populācijas ar a uzturs balstoties uz am produkti un lobīti rīsi. Cita slimība, kuras cēlonis ir dekarboksilēšanas traucējumi, ir tā saucamais spastiskais tetraplēģiskais 1. tipa cerebrālais trieka. Šai slimībai, kurā zīdaiņu cerebrālā trieka ir, sprūda ir ģenētisks defekts. Tādējādi mutācija GAD1 gēns noved pie fermenta deficīta glutamāts dekarboksilāze. Glutamāta dekarboksilāze ir atbildīga par glutamāta pārveidošanos γ-aminosviestskābē (GABA) ar šķelšanos ar oglekļa dioksīdu. Kā minēts iepriekš, GABA ir galvenā inhibējošā viela neiromeditors centrālā nervu sistēmas. Ja tiek ražots pārāk maz GABA, smadzenes bojājumi rodas agrīnā stadijā. Gadījumā, ja zīdaiņu cerebrālā trieka, tas noved pie spastiskas paralīzes, ataksijas un atetozes. Spastiskās paralīzes izraisa pastāvīgi palielināts muskuļu tonuss, kā rezultātā rodas stīva stāja. Tajā pašā laikā koordinācija pārvietošanās ir traucēta daudzām skartajām personām, ko dēvē arī par ataksiju. Turklāt atetozes kontekstā var rasties piespiedu izstiepšanās un dīvainas kustības, jo pastāvīgi mainās muskuļu hipo- un hipertonisms.
