Dejerīna-Spillera sindroms ir a smadzeņu stumbra sindroms, kas pieder pie iegarenās smadzenes sindromiem un ko raksturo pārmaiņus paralīzes simptomi. Arterijas dēļ oklūzija, pacienti cieš no mēle paralīze, kas saistīta ar hemiplēģiju un maņu traucējumiem ķermeņa otrā pusē.
Kas ir Dejerine-Spiller sindroms?
Medulla iegarena atbilst iegarenajai smadzenei, kas ir visvairāk astes daļa smadzenes. Struktūra ir starp smadzeņu stumbra struktūras un ir svarīga centrālās daļas sastāvdaļa nervu sistēmas. Medulla iegarenuma pilnīga mazspēja parasti izraisa nāvi. Struktūra satur svarīgus refleksu centrus un autonomas funkcijas, piemēram, elpošanas vai asinsrites funkcijas. Refleksi piemēram, šķaudīšana, vemšana un norijot refleksa atrodas arī iegarenajā smadzenē. Papildus iegarenajai smadzenei smadzeņu stumbra ietver vidus smadzenes un tiltu. Smadzeņu stumbra struktūru proporcionālas neveiksmes ir pazīstamas kā smadzeņu stumbra sindromi. Smadzeņu stumbra sindromus raksturo pārmaiņus simptomatoloģija un tie tiek sadalīti pārmaiņus pons, pārmaiņus vidus smadzenes un pārmaiņus iegarenas smadzeņu sindromi atkarībā no bojājuma lokalizācijas katrā atsevišķā gadījumā. Papildus Džeksona sindromam un Vernera sindromam Dejerīna-Spillera sindroms atbilst pārmaiņus iegarenas-iegarenas sindromam. No desmit klasiskajiem smadzeņu-iegarenās sindromiem Dejerīna-Spillera sindroms ir viens no smagākajiem simptomu modeļiem, ar mainīgiem paralīzes simptomiem, ko neirologi Spillers un Dejerīns pirmo reizi aprakstīja 20. gadsimta sākumā.
Cēloņi
Tāpat kā visi smadzeņu stumbra sindromi, arī Dejerine-Spiller sindroms rodas no bojājumiem smadzeņu stumbra zonā. Precīzā iegarenās smadzenes sindroma atrašanās vieta ir iegarena smadzenes. Dažādi apstākļi un slimības notikumi var izraisīt ievainojumus smadzenes. Dejerīna-Spillera sindroma gadījumā katra simptoma galvenais cēlonis parasti ir arteriālais oklūzija. Artērijas nes skābeklis-bagātīgi asinis. Cilvēka ķermenī asinis atbilst transporta videi, kas audus apgādā ne tikai ar vitāli svarīgu skābeklis bet arī ar barības vielām un kurjera vielām. Smadzeņu artērijas piegādā smadzenes ar skābeklis un barības vielas. Šo artēriju oklūzijas rezultātā smadzenēs rodas išēmija un barības vielu nepietiekamais daudzums. Pārtraucot barības vielu un skābekļa piegādi, šūnas automātiski mirst. Šai šūnu nāvei ir nopietnas sekas, īpaši smadzenēs, un tā var izraisīt nopietnus funkcionālos traucējumus. Dejerīna-Spillera sindroma artēriju oklūzijas parasti atrodas mugurkaula priekšējās vai mugurkaula artērijās. Patofizioloģiski papildus mediālajam iegarenās smadzenes bojājumam ir arī hipoglosāla kodola mazspēja un mediālā lemniska bojājums. Turklāt var rasties bazālā piramīdveida trakta bojājums.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Pacienti ar Dejerine-Spiller sindromu cieš no vairāku simptomu kompleksa. Raksturīgi, ka sindromu raksturo pārmaiņus paralīzes simptomi. Ir zināms, ka smadzeņu kreisā puse kontrolē ķermeņa labo pusi un otrādi. Tomēr tas neattiecas uz galvaskausa nervi apgabalā. Tādējādi galvaskausa gadījumā nervu bojājumi, neveiksme nav pamanāma faktiskā bojājuma pretējā pusē, bet tajā pašā pusē. Dejerīna-Spillera sindroma gadījumā mēle notiek tajā pašā bojājuma pusē. Pretējā ķermeņa pusē ir redzama hemiplēģija. Vairumā gadījumu hemiplēģijas pusē ir arī vairāk vai mazāk izteikti maņu traucējumi. Motora deficīts mēle parasti vadīt uz izteikšanās vai runas spējas ierobežojumu. Turklāt mēles paralīze var būt saistīta ar rīšanas traucējumiem vai citām pārtikas uzņemšanas problēmām. Pacientu deficīta smagums ir atkarīgs no cēloniskās artērijas ilguma oklūzija un līdz ar to arī skābekļa trūkuma periods.
Diagnoze
Neirologs nosaka Dejerine-Spiller sindroma diagnozi, izmantojot klīniskos simptomus un papildu smadzeņu attēlveidošanu. Šķēles attēlos ir redzami iegarenās smadzenes reģiona bojājumi, kas var būt vairāk vai mazāk smagi. Atšķirībā sindroms jānošķir no saistītiem iegarenās smadzenes sindromiem. Turklāt neveiksmes simptomu gadījumā jāizslēdz tādi cēloņi kā audzēji un autoimunoloģiski, kā arī baktēriju iekaisumi. Prognoze ir salīdzinoši nelabvēlīga pacientiem ar Dejerīna-Spillera sindromu. Pilnīga reģenerācija daudzos gadījumos nenotiek.
Komplikācijas
Dejerīna-Spillera sindroma dēļ pacientam rodas dažādas paralīzes. Daudzos gadījumos paralīze galvenokārt ietekmē mēli. Tā rezultātā runas traucējumi un izpratnes problēmas. Mērķtiecīga saziņa pacientam bieži nav iespējama. Var būt paralizētas arī citas ekstremitātes vai ķermeņa daļas, kā rezultātā rodas smagi maņu traucējumi un traucēta uztvere. Pacientam nav iespējams vadīt normāla ikdiena. Bieži pacients ir atkarīgs no citu cilvēku palīdzības un cieš no tā depresija un citas psiholoģiskas sūdzības. Nereti tas noved pie izslēgšanas no sabiedrības. Mēles paralīzes dēļ rīšanas grūtības var rasties arī tas, kas var turpināt vadīt uz nepietiekams svars. Tāpat vairs nav iespējams ēst normālu ēdienu un dzert šķidrumus. Dejerīna-Spillera sindroms nav pilnībā ārstējams. Šī iemesla dēļ simptomi ir ierobežoti, lai pacients varētu atsākt ēst un parasti izpausties. Šī ārstēšana parasti notiek terapija un nerada turpmākus simptomus vai komplikācijas. Tomēr daudzos gadījumos nav iespējams pilnībā ierobežot Dejerine-Spiller sindromu, tāpēc pacientam ir jādzīvo ar ierobežojumiem visu savu dzīvi.
Kad jāredz ārsts?
Tā kā Dejerine-Spiller sindromā nav pašārstēšanās, jebkurā gadījumā jākonsultējas ar ārstu. Parasti sindroms netiek diagnosticēts arī tūlīt pēc piedzimšanas, tāpēc jebkurā gadījumā jāveic ārsta diagnoze. Ja laiku pa laikam pacients cieš no sejas paralīzes, jākonsultējas ar ārstu. Šīs paralīzes nenotiek pastāvīgi un var, piemēram, ietekmēt mēli vai citus sejas muskuļus. Bieži vien paralizēta ir tikai viena sejas puse. Ja šīs paralīzes notiek biežāk, jebkurā gadījumā jākonsultējas ar ārstu. Rīšanas grūtības var norādīt arī uz šo sindromu. Smagos gadījumos sindroms var izraisīt arī samaņas zudumu, šajā gadījumā jāsauc ārkārtas ārsts. Sākotnējo diagnozi var noteikt ģimenes ārsts. Tomēr ārstēšana ietver dažādu terapiju izmantošanu, kas var atvieglot simptomus. Runas terapija aprūpe ir ļoti noderīga arī mēles paralīzei un var atjaunot normālu attīstību, īpaši bērniem.
Ārstēšana un terapija
Cēloņsakarība terapija nav pieejams pacientiem ar iegarenās smadzenes sindromiem. Pacienti ar Dejerine-Spiller sindromu saņem tīri simptomātisku atbalstošu ārstēšanu, kas pamatcēloņu neatstāj. Galvenais terapeitiskais pasākumus ir fizioterapija un ergoterapija. Smadzeņu nervu audi ir ļoti specializēti. Šī iemesla dēļ centrālās audi nervu sistēmas ir tikai ierobežota reģenerācijas spēja. Kaut arī bojātās smadzeņu zonas līdz ar to neatgūst pilnīgu funkcionālo spēju, pacienti ar smadzeņu bojājumiem saistītu deficītu atsevišķos gadījumos var kompensēt to deficītu, izmantojot pastāvīgu apmācību. Šī kompensācija tiek panākta, pārvietojot funkcijas no bojātajām smadzeņu zonām uz veseliem smadzeņu audiem. Tādējādi skartās personas hemiplēģiju var vismaz uzlabot, izmantojot mērķtiecīgu fizioterapija stimulējot kaimiņu smadzeņu zonas pārņemt funkcijas no bojātajām smadzeņu zonām. Ja reģenerācija nav apmierinoša, pacienti iemācās ikdienā tikt galā ar motorisko deficītu ergoterapija. uz ergoterapija, piemēram, viņi uzzina par AIDS piemēram, veltņi, kas viņiem atvieglo ikdienas dzīvi. Tā kā pacienti ar Dejerine-Spiller sindromu cieš arī no mēles paralīzes, viņi arī saņem runas terapija sesijas papildus ergo- un fizioterapeitiskajai aprūpei. Runas terapija sesijas ir īpaši svarīgas, lai atjaunotu pacientu izteiksmīgās spējas un mazinātu viņu bezpalīdzības sajūtu.
Perspektīvas un prognozes
Dejerīna-Spillera sindromā skartie indivīdi cieš no ievērojamiem dzīves ierobežojumiem, kas ievērojami pasliktina viņu dzīves kvalitāti. Tādēļ tie vienmēr ir atkarīgi no ārstēšanas, jo nav pašārstēšanās un parasti šīs slimības simptomi pasliktinās. Pacienti cieš no dažādiem motoriskiem un kognitīviem deficītiem, tāpēc viņu ikdienas dzīvē vienmēr ir atkarīgi no citu cilvēku palīdzības. Notiek jutīguma traucējumi un līdzīgi valodas traucējumi. Turklāt rīšanas grūtības var izraisīt pārtikas un šķidrumu uzņemšanas grūtības. Dejerīna-Spillera sindroma simptomu smagums ir ļoti atkarīgs no skābekļa padeves pārtraukuma, tāpēc nevar veikt vispārēju prognozi. Terapija parasti var tikai atvieglot Dejerine-Spiller sindroma simptomus, bet ne pilnībā izārstēt. Tāpēc pozitīva slimības gaita nenotiek. Skartās personas dzīves kvalitāti var atkal uzlabot, izmantojot dažādas fizioterapijas vingrinājumi. Vai Dejerīna-Spillera sindromam ir negatīva ietekme uz pacienta paredzamo dzīves ilgumu, vispār nevar paredzēt.
Profilakse
Dejerīna-Spillera sindromu var novērst tikai tiktāl, ciktāl var novērst smadzeņu artēriju oklūzijas. Tādējādi sindroma kontekstā tas pats profilaktiskais pasākumus lielā mērā attiecas uz insultu, asinsrites traucējumiun sirds un asinsvadu sistēmas traucējumi.
Follow-up
Dejerīna-Spillera sindroma gadījumā pasākumus pārraudzība parasti ir stipri ierobežota. Šajā gadījumā skartā persona vispirms ir atkarīga no ātras diagnozes ar turpmāku ārstēšanu, lai vairs nevarētu rasties komplikācijas. Tas arī novērš simptomu turpmāku pasliktināšanos. Jo agrāk tiek atpazīts un ārstēts Dejerīna-Spillera sindroms, jo labāka šīs slimības turpmākā gaita parasti ir. Slimību bieži ārstē ar fizioterapija. Daudzus no šādas terapijas vingrinājumiem var veikt arī mājās, kas var paātrināt dziedināšanas procesu. Arī ģimenes vai draugu sniegtais atbalsts un mīlestība pret pacientu pozitīvi ietekmē slimības gaitu. Daudzi pacienti ir atkarīgi arī no šī atbalsta ikdienas dzīvē, un var būt nepieciešams psiholoģisks atbalsts. Tomēr nereti ir nepieciešams profesionāls psiholoģiskais atbalsts, lai to novērstu depresija vai turpmākas psiholoģiskas sajukums. Dažos gadījumos Dejerine-Spiller sindroms samazina arī skartās personas paredzamo dzīves ilgumu, lai gan vispārēju slimības gaitu nevar paredzēt.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Dejerīna-Spillera sindromu pašlaik nevar ārstēt cēloņsakarībā. Labākajā gadījumā pacienti var veikt pašpalīdzības pasākumus, kuru mērķis ir atvieglot slimības simptomus vai labāk pārvaldīt ikdienas dzīvi. Skartās personas gandrīz vienmēr tiek parakstītas Fizioterapija. Pacientiem jāmeklē fizioterapeits, kuram ir iepriekšēja pieredze ar šo slimību vai traucējumiem ar ļoti līdzīgiem simptomiem. Vingrinājumu plānā jāiekļauj arī ergoterapijas elementi. Viens no svarīgākajiem pašpalīdzības pasākumiem pacientiem ir konsekventi īstenot vingrojumu plānu un regulāri praktizēt. Fizioterapijas pasākumu mērķis ir palēnināt muskuļu pasliktināšanos paralizētajās ķermeņa vietās, tādējādi uzlabojot motora darbību vai vismaz uzturot to pēc iespējas ilgāk. Sensorai funkcijai ir arī noderīga adekvāta fizioterapija. Mēles paralīzi parasti papildina runas un uztura grūtības. Šādos gadījumos pacientiem jākonsultējas arī ar logopēdu. Īpaši runas vingrinājumi var ievērojami uzlabot artikulāciju. Arī mēles paralīze būtiski pasliktina sociālo mijiedarbību. Jo īpaši pacienti, kuri gandrīz nemāk runāt un nevar ēst sabiedrībā, ātri jūtas izolēti. Šo procesu var neitralizēt, piederot atbalsta grupai. Daudzas no šīm grupām darbojas tiešsaistē. Smagu garīgu ciešanu gadījumā jāvēršas pie psihologa.
