Terapeitiskie mērķi
- Asinis spiediena samazināšana hipertonija (augsts asinsspiediens).
- Terapija nieru mazspējas gadījumā (process noved pie lēnām pakāpeniskas nieru funkcijas samazināšanās).
- Urīnceļu infekcijas terapija
Terapijas ieteikumi
- Antihipertensīvie līdzekļi in hipertonija [skatīt zemāk Hipertensija vai hroniska nieru mazspēja].
- Renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmas (RAAS) inhibitori var labvēlīgi ietekmēt nieru mazspējas progresēšanu:
- AKE inhibitori (nefroprotekcija (“nieru aizsardzība”); pirmās izvēles līdzekļi); un
- Angiotensijas II receptoru antagonisti (angiotenzīna receptoru blokatori, ARB; nefroprotekcija) hipertensijas diabēta slimniekiem un bezdiabēta pacientiem ar hronisku niere slimība un albuminūrija ( albumīns urīnā)> 300 mg / d.
- Renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmas (RAAS) inhibitori var labvēlīgi ietekmēt nieru mazspējas progresēšanu:
- Tolvaptāns (iekšķīgi lietojams; selektīvs V2 vazopresīna receptoru antagonists) - nieru cistu augšanas progresēšanas kavēšana ADPKD un nieru mazspēja; PKD1 mutācijas gadījumā progresēšana ir ievērojami palēnināta. Deva: sākotnēji 45 mg no rīta un 15 mg vakarā (maksimāli deva 90 mg no rīta un 30 mg vakarā) Blakusparādības: Tolvaptāns ir potenciāli aknas toksisks; regulāra ALAT noteikšana (alanīns aminotransferāze) un ASAT (aspartāta aminotransferāze) un kopā bilirubīns ir nepieciešama katru mēnesi 18 mēnešus un pēc tam regulāri ik pēc 3 mēnešiem. Citas blakusparādības ir hiperurikēmija (palielinājies urīnskābe koncentrācijas asinis) un palielinājās podagra epizodes, kā arī poliūrija (palielināta urīna izdalīšanās:> 1.5-3 l / dienā) un polidipsija (palielināta slāpju sajūta, kas saistīta ar pārmērīgu šķidruma uzņemšanu dzeršanas laikā)
- Terapija nieru mazspējas gadījumā (niere vājums) atkarībā no stadijas (skatīt zem nieru mazspējas).
- Terapija of urīnceļu infekcijas (Skatīt zemāk cistīts / cistīts vai pielonefrīts sānu infekcija nieru iegurnis ar nieru parenhīmas iesaistīšanos (niere audi)).
- Cistu ķirurģiska noņemšana - indicēta tikai smagas slimības gadījumā sāpes.
- Skatīt arī sadaļā “Turpmākā terapija”.
Papildu piezīmes
- Autosomāli dominējošās policistiskās nieru slimības (ADPKD) gadījumā pacientiem ar HNS 1. līdz 3. stadijai (un paaugstinātu dialīzes risku): tolvaptāns (vazopresīna antagonists); tas var palēnināt ātri progresējošu slimību (nieru funkcijas samazināšanās par 32% trīs gadu periodā)
- Gadu ilgā, daudzcentru, randomizētā, dubultmaskētā, placebo kontrolētā IIIb fāzes pētījumā REPRISE tolvaptāns spēja palēnināt eGFR (aplēstā GFR; aplēstā glomerulārās filtrācijas ātruma) samazināšanos pat vēlākajos ADPKD posmos.
