Apmēram katrs 5000 cilvēku Vācijā cieš no a asinis recēšanas traucējumi. Tādējādi asinsreces traucējumu izraisītāji, kā arī to ārstēšana ir ļoti atšķirīga.
Kas ir asins recēšanas traucējumi?
Asinis asinsreces traucējumi ir vai nu par vāju, vai par stipru sarecēšanu (hemostāze) vienas vai vairāku asiņu ievainojuma gadījumā kuģi. Parasti sarecēšana notiek vairāku faktoru mijiedarbības dēļ: no vienas puses, asinis kuģi notiek, kas ir paredzēts, lai apturētu turpmāku asiņu pieplūdumu, kas pēc tam izplūst no brūces. No otras puses, trombocīti, ti, asinis trombocīti, turieties kopā attiecīgajā vietā un tādējādi nodrošiniet ātru brūces aizvēršanos, ko pēc tam pastiprina tā sauktie fibrīna pavedieni. Šie pavedieni ir 12 asinsreces faktoru rezultāts asins plazmā, kas tiek aktivizēti ārkārtas situācijā. Ja tiek traucēta šo sarecēšanas faktoru funkcionalitāte, a asins recēšanas traucējumi ir klāt, kas var vadīt vai nu pārāk daudz sarecēšanas (piemēram, tromboze) vai pārāk maz (piemēram, hemofilija).
Cēloņi
Ir vairāki iemesli a asins recēšanas traucējumi. Dažos gadījumos trūkst trombocīti nodrošina, ka bojātās asinis kuģi tos nevar pietiekami sarecēt un tādējādi asiņošanu nevar pienācīgi apturēt. Tas tā ir, piemēram, tā sauktajā Von Vilbranda-Jirgena sindroms. Tomēr, pat ja trombocīti to ir pietiekamā daudzumā, viņiem var pietrūkt spēja turēties kopā. Retos gadījumos šo darbības traucējumu var pārmantot. Daudz biežāk tas tomēr notiek kā dažu zāļu lietošanas blakusparādība. Vēl viens pārāk vājas asins recēšanas izraisītājs var būt asinsreces faktoru disfunkcija. Tā tas ir, piemēram, slavenajā hemofilija. Turklāt, tā kā aknas ir atbildīga par lielākās daļas 12 recēšanas faktoru veidošanos, aknu slimības var izraisīt arī a asins recēšanas traucējumi.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Asins recēšanas traucējumi galvenokārt izpaužas ar biežu hematomu parādīšanos. Ja ir sarecēšanas traucējumi, pēc vienmērīgas gaismas trieciena āda un parasti saglabājas vairākas nedēļas. Asiņošana pēc traumas vai operācijas ilgst daudz ilgāk nekā parasti vai atkārtojas pēc tam, kad brūce jau ir aizvērusies. Turklāt var rasties dažāda lieluma asiņošana. Mazs āda asiņošana, tā sauktā petehijas, bet arī plašs brūces un raksturīgi ir asiņaini izsitumi. Šie simptomi skaidri norāda uz asins recēšanas traucējumiem. Vairumā gadījumu viņi vadīt tālākām fiziskām pazīmēm. Tādējādi asiņošana, kas ilgst ilgāku laiku, kļūst pamanāma caur anēmija: Ietekmētā persona ir bāla, tai ir ieplakas acu dobumi, kā arī fiziski un garīgi mazāk spējīga. Galvassāpes, redzes traucējumi un locītavu sāpes var rasties arī slimības rezultātā. Dažreiz asinis tiek pamanītas urīnā vai izkārnījumos. Atkarībā no deficīta pakāpes muskuļos un potītēs var rasties pietūkums, kas parasti saistīts ar kustību traucējumiem un nervu sāpes. Kuņģa-zarnu trakta simptomi, piemēram, nelabums, vemšana un caureja ir raksturīgi arī asinsreces traucējumu gadījumā. Tāpat arī reibonis un nabagi koncentrācija var rasties.
Diagnoze un gaita
Asins recēšanas traucējumi var izraisīt smagas sekas skartajai personai. Piemēram, pārāk daudz recēšanas var izraisīt asins recekļu veidošanos, kas pēc tam var rasties vadīt - kuģu aizsprostošanai smadzenes, plaušas vai sirds. Sliktākajā gadījumā tas var izraisīt a sirds uzbrukums, plaušu embolija or trieka. Savukārt pārāk vāja asins recēšana nozīmē lielas briesmas cietušajiem pat nelielu griezumu vai nepamanītas iekšējas asiņošanas gadījumā, jo asiņošanu ir ļoti grūti apturēt. Asins koagulācijas traucējumi galvenokārt tiek atklāti ar laboratorijas testiem, kuros tiek pārbaudīta asins koagulācijas aktivitāte, piemēram, nosakot trombocītu skaitu. Turklāt var noteikt arī asinsreces faktoru skaitu asinīs. Ja trombocītu deficīts ir asinsreces traucējumu cēlonis, a kaulu smadzenes paraugs tiek ņemts arī, lai noskaidrotu trūkuma cēloni.
Komplikācijas
Asins recēšanas traucējumi var nozīmēt gan ilgstošu, gan saīsinātu asiņošanu, kuriem abiem var būt dažādas komplikācijas. Ilgstoša asiņošana hemofilija izraisa asiņošanu visdažādākajās ķermeņa vietās. Piemēram, ap muskuļiem var rasties liels asins zudums, kas izraisa smagu sāpes. Vēderā tas var būt maldinošs un iekaisums pielikuma (apendicīts), visticamāk, tiek domāts, tāpēc var sākt nevajadzīgu operāciju. Smaga asiņošana var izraisīt arī orgānu saspiešanu. Muskuļu un trauku zonā tas var izraisīt nodalījuma sindromu, kas sliktākajā gadījumā izraisa atsevišķu muskuļu grupu nāvi. Iekš kakls-vadītājs apgabalā asiņošana parasti noved pie elpceļu sašaurināšanās, un skartā persona cieš no elpas trūkuma. Saīsināta asiņošana trombofīlija pieļauj risku tromboze palielināt. Trombozes ir predisponētas, īpaši kāja vēnas. Tie noved pie smagas sāpes un tūska kājās. Turklāt čūlas vieglāk veidojas uz potītēm un pēdām. Sliktākajos gadījumos tromboze saplīst un tiek nēsāts ar asinsriti. Tas var novest pie plaušām un smadzenes, izraisot plaušu embolija vai pat trieka.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Zilumi pēc kritiena vai trieciena traumas vairumā gadījumu ir nekaitīgi un tiem nav nepieciešama medicīniska ārstēšana. Jums arī nav nepieciešams nekavējoties vērsties pie ārsta pie nepilngadīgajiem deguna asiņošana vai mazs brūces. Tomēr, ja pēc nekaitīgas sadursmes vai nelielas ietekmes veidojas lielāki sasitumi, ieteicams ievērot piesardzību, jo tie varētu būt hemofilijas pazīmes, kuras neārstējot var kļūt bīstamas dzīvībai. Cilvēkiem, kuri cieš no hemofilijas, ir traucēta asins sarecēšana un bez medicīniskas palīdzības no lielām traumām vai operācijām var asiņot līdz nāvei. Tāpat kā lieli sasitumi, bieži, smagi deguna asiņošana vai mazāks brūces kas uztur asiņošanu, var norādīt uz hemofiliju. Ja ir kāda no šīm pazīmēm, obligāti jāapmeklē koagulācijas speciālists, jo hemofilijai nepieciešami medikamenti, jo skartajām personām trūkst asinsreces faktora, kas palīdz brūcēm sadzīt. Lai izvairītos no asiņošanas līdz nāvei, viņiem intravenozi jāinjicē trūkstošais asinsreces faktors. Ja ir aizdomas par asins recēšanas traucējumiem, a asinsanalīze vienmēr jāveic. Cilvēkiem, kuriem ir tendence uz trombozi un asins recekļiem, vajadzētu apmeklēt ārstu.
Ārstēšana un terapija
Asins recēšanas traucējumu ārstēšana ir pilnībā atkarīga no tā īpašā izraisītāja. Piemēram, ja trūkst trombocītu, tiem jābūt mākslīgi piegādātiem trombocītu koncentrāta veidā. Tā kā trombocītu deficītu retos gadījumos var izraisīt arī kļūdaina RNS reakcija imūnā sistēma, tas jānovērš, ņemot imūnsupresanti piemēram, kortizons. Asinsreces faktoru trūkumu var novērst arī regulāri pārvalde īpaša koncentrāta. Ja, no otras puses, ārējie faktori, piemēram, zāļu lietošana vai alkohols ļaunprātīga izmantošana ir atbildīga par traucētu asins recēšanu, tās, protams, nekavējoties jāpārtrauc vai jāsāk zāļu izņemšana. Ja, no otras puses, ir pārmērīga sarecēšana ar tendenci veidot asins recekļus, vispirms ir jāatrod šī procesa cēlonis. Tie bieži sastopami citās slimībās, piemēram vēzis vai infekcijas vai dzemdību vai smaga asins zuduma sekas. Ja šie cēloņi tiek pareizi identificēti un novērsti, tas vairumā gadījumu arī noved pie asins recēšanas normalizēšanās un līdz ar to arī asinsreces traucējumu izzušanas.
Perspektīvas un prognozes
Vairumā gadījumu asins recēšanas traucējumus var ārstēt samērā labi un viegli, ļaujot skartajai personai piedalīties ikdienas dzīvē bez komplikācijām vai ierobežojumiem. Tomēr slimības gaita ir atkarīga arī no precīzā cēloņa, tāpēc vispārēju prognozi nevar sniegt. Kļūdainu Reakciju gadījumā imūnā sistēmaasins recēšanas traucējumus salīdzinoši labi atvieglo pārvalde nomācoši līdzekļi vai kortizons.Lietojot citas zāles vai smagas slimības gadījumā alkohols atkarība, vispirms ir jāārstē pamatslimība vai jāaizstāj vai jāpārtrauc attiecīgās zāles. Ja cēlonis ir noteikts pareizi un agrīnā stadijā, asinsreces traucējumus vairumā gadījumu var pilnībā ierobežot. Skartajām personām vienmēr jāinformē ārstējošais ārsts par asins recēšanas traucējumiem, kad tie rodas, lai izvairītos no smagas asiņošanas. Veselīgs dzīvesveids ar daudzām sporta aktivitātēm un veselīgs uzturs var novērst iespējamo trombozi šī traucējuma dēļ. Gadījumā, ja vēzis kā asinsreces traucējumu cēloni parasti nav iespējams pozitīvi prognozēt slimības gaitu. Šajā gadījumā kurss ir ļoti atkarīgs no veida vēzis un tā smagums.
Profilakse
Asins recēšanas traucējumus, kuru pamatā ir hemofilija, pēc būtības nevar novērst. Ja koagulopātijas pamatā ir medikamenti, koagulopātiju var novērst, pārtraucot zāļu lietošanu. Tomēr tas jādara tikai pēc konsultēšanās ar ārstu. Asins koagulācijas traucējumus, kas var izraisīt trombozi, savlaicīgi var novērst ar lielu fizisko slodzi, sportu un veselīgu veselību uzturs. Neskatoties uz to visu: asins recēšanas traucējumi un to iespējamās sekas var būt bīstamas, bet par laimi tās ir arī labi ārstējamas.
Follow-up
Asins recēšanas traucējumu pēcaprūpi nodrošina ar profilaktiskiem līdzekļiem pasākumus un medicīniskās pārbaudes. Pēcapstrādes veids ir atkarīgs arī no asins recēšanas traucējumu veida. Gandrīz katrā gadījumā ir nepieciešams regulāri pārbaudīt asins plūsmas īpašības un sekot asinsreces faktoriem. Cilvēkiem, kuriem ir liela nosliece uz sarecēšanu, novērošana galvenokārt sastāv no regulārām kuģu pārbaudēm. Tā kā trombozes notiek bieži, tās ir jānosaka agri. Attiecīgi profilaktiski pārvalde var būt noderīgi asins šķidrinātāji. Stresa situācijās, kas saistītas ar nelielu fizisko slodzi, piemēram, lidojumi lielos attālumos, ieteicams ievadīt asins šķidrinātājus. Hemofilijas formās turpmākā aprūpe sastāv no anomāliju noskaidrošanas (piemēram, āda krāsas maiņa, asinis izkārnījumos vai urīns) un steidzami izvairoties no traumām. Zāles, zāļu lietošana hormoni vai donora faktori var būt nepieciešami profilaksei visa mūža garumā. Ja iekšēja asiņošana ir izraisījusi audu bojājumus, turpmākā aprūpe ir piemērota terapija. Skartajiem muskuļiem vai kauli, tas nozīmē izmantot Fizioterapija. Sports var būt noderīgs, lai stiprinātu savienojumi, jo tos skar arī hemofilija. Izturība sporta veidi ir piemēroti, bet ne ar kontaktu sporta veidiem. Savukārt orgānu bojājumu gadījumā pēcapstrādei jābūt balstītai uz attiecīgo bojājumu.
Ko jūs varat darīt pats
Asins recēšanas traucējumu pielāgošana ikdienas dzīvē ir atkarīga no tā, vai ir samazināta asins recēšana vai pārāk daudz asins recēšanas. Samazinātas asins recēšanas gadījumā, kā to bieži rada arī brīvprātīgi medikamenti sirds aritmijas vai pēc mākslīgā implantēšanas sirds vārstiem, būtībā pastāv asiņošanas risks, kuru ir grūti apturēt. Tas var izraisīt komplikācijas iekšēju ievainojumu gadījumā. Ja nepietiekama asins sarecēšana, tāpat kā tā saukto hemofiliju gadījumā, ir iedzimtu faktoru, terapija nav iespējams. Gadījumos, kad netīša samazināta asins recēšanas spēja ir saistīta ar noteiktu zāļu lietošanu vai alkohols ļaunprātīga izmantošana, alternatīvas zāles vai alkohola izņemšana jāapsver. Svarīgs pasākums mākslīgi izraisītas “asins atšķaidīšanas” gadījumā, lietojot koagulācijas inhibitorus, ir, no vienas puses, nepieciešama pastiprināta uzmanība, lai izvairītos no ievainojumiem lielā asiņošanas riska dēļ. Turklāt ir ieteicams nēsāt nelielu identifikācijas karti, uz kuras ir norādīts, kurš antikoagulants narkotikas tiek uzņemti un pie kā spēks. Tas ir īpaši svarīgi gadījumā, ja pēc negadījuma kļūst nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Pretējā gadījumā, ja tiek lietots pārāk daudz antikoagulantu, vienmēr palielinās trombozes risks, trieka or sirdslēkme. Lai samazinātu trombozes risku, palīdziet sev pasākumus papildus koagulācijas inhibitoru lietošanai var būt profilaktiska iedarbība. Tās ir sporta aktivitātes un veselīgas uzturs izvairīties vitamīns un minerālu trūkumi.
