Antifosfolipīdu sindroms: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Antifosfolipīdu sindroms, kas pazīstams arī kā Hughes sindroms, izraisa asinsreces traucējumus asinis. Ietekmētās personas cieš no tromboze ātrāk; stāvoklis laikā arī bieži izraisa komplikācijas grūtniecība.

Kas ir antifosfolipīdu sindroms?

Antifosfolipīdu sindroms ir traucējumi, kuru dēļ ķermenis kļūdās antivielas pret proteīni kas nav naidīgi. Antifosfolipīdu sindroms var vadīt līdz salipšanai asinis šūnas artērijās, kā arī komplikācijas laikā grūtniecībaun sliktākajos gadījumos aborts. Bieža ir arī salipšana asinis šūnas kājās, kas pazīstamas arī kā dziļas vēnas tromboze. Iespējama arī salipšana dzīvībai svarīgos orgānos, piemēram, nierēs vai plaušās. Iegūtie bojājumi ir atkarīgi no tromba lieluma un atrašanās vietas. Receklis smadzenes, piemēram, var vadīt līdz trieka. Pretfosfolipīdu sindromu nevar izārstēt, taču ārsti var samazināt asins recekļu veidošanās risku skartajām personām, izmantojot individuālas zāles.

Cēloņi

Antifosfolipīdu sindromā ķermenis padara antivielas pret proteīni kas saista fosfolipīdi, lipīdu veids, kam ir īpaša loma asins recēšanā. Parasti antivielas tiek veidoti, lai likvidētu iebrūkošos svešķermeņus, piemēram, baktērijas un vīrusi. Pastāv divi dažādi antifosfolipīdu sindroma veidi. Primārajā antifosfolipīdu sindromā papildus šai slimībai nepastāv neviena cita autoimūna slimība. Tomēr, ja ir cita autoimūna slimība, piemēram, sarkanā vilkēde, to sauc par sekundāru antifosfolipīdu sindromu. Šajā gadījumā otra slimība tiek uzskatīta par antifosfolipīdu sindroma cēloni. Primārā antifosfolipīdu sindroma cēloņi nav zināmi, taču ar to ir saistīti daži faktori. Piemēram, dažas infekcijas veicina antifosfolipīdu sindroma rašanos. Tie ietver: Sifiliss, HIV hepatīts C, malārija. Daži narkotikas piemēram, hidrazalīns vai antibiotika amoksicilīnu var arī palielināt risku. Ģenētiskā mantošana nav pierādīta, taču ģimenēs antifosfolipīdu sindroms ir biežāk sastopams.

Simptomi, sūdzības un pazīmes

Parasti antifosfolipīdu sindroms ir saistīts ar samērā skaidrām sūdzībām un simptomiem. Tomēr slimību nevar pilnībā izārstēt, tāpēc var sākt tikai simptomātisku ārstēšanu. Ietekmētās personas cieš salīdzinoši bieži aborts. Turklāt rodas arī embolijas un trombozes, kurām ir ļoti negatīva ietekme uz skartās personas dzīves kvalitāti un ikdienas dzīvi. Tāpat antifosfolipīdu sindroms var ievērojami palielināt trieka or sirds uzbrukumu, tāpēc arī cietušo paredzamais dzīves ilgums bieži ir stipri ierobežots. Nieru infarkti ir arī tipiski antifosfolipīdu sindroma simptomi. Daudzos gadījumos pacienti cieš no plaušu embolija un var arī nomirt no tā. Simptomus papildina smaga asiņošana āda. Bieži vien ir pietūkums un sāpes rokās un kājās. Rezultātā rodas arī kustību ierobežojumi. Tāpat skartie bieži cieš no psiholoģiskām sūdzībām, kas saistītas ar antifosfolipīdu sindroma simptomiem. Pašas sūdzības parasti pastiprinās bez ārstēšanas, tāpēc nav pašārstēšanās. Galu galā, ja to neārstē, sindroms izraisa iekšējie orgāni un pēc pacienta nāves.

Diagnoze un gaita

Ja persona piedzīvo vairākus incidentus tromboze vai neizskaidrojami aborti, ārsts var pasūtīt asins paraugu pārbaudi, lai noteiktu, vai rodas patoloģiska salipšana vai var atrast antivielas pret fosfolipīdu. Asins analīzēs, ko izmanto, lai diagnosticētu antifosfolipīdu sindromu, tiek meklēta vismaz viena no šīm antivielām: vilkēdes antikoagulants, anti-kardiolipīns, beta-2 glikoproteīns I (B2GPI). Lai noteiktu antifosfolipīdu sindroma diagnozi, antivielām jābūt noteiktām asinīs vismaz divas reizes, testos ar vismaz 12 nedēļu starplaiku. Simptomus ir grūti noteikt. Ja kļūst pamanāms neparasts roku vai kāju pietūkums, skartajai personai piesardzības nolūkā jāapmeklē ārsts, kā arī, ja pirmajās 20 nedēļās rodas neparasta asiņošana. grūtniecība.

Komplikācijas

Antifosfolipīdu sindroms ir viens no salīdzinoši bieži sastopamajiem autoimūnajiem traucējumiem. Simptoms galvenokārt tiek konstatēts visu vecumu sievietēm. Vizuālās pazīmes ietver zilganu krāsu āda ekstremitāšu krāsas maiņa un dermatoloģiskas čūlas, kas var parādīties dažādās ķermeņa daļās. Iekšēji jau ir trūkums trombocīti. Turklāt notiek sarkano asins šūnu iznīcināšana. Ietekmētās personas nekavējoties tiek ārstētas, jo var rasties paradoksālas asiņošanas. Antifosfolipīdu sindroma komplikāciju risks ir plašs. Sievietes, kurām ir risks, ir pakļautas trombozei un aborts. Grūtniecēm ir iespējama augļa intrauterīnā nāve. Ja ārstēšana tiek aizkavēta, citas komplikācijas var saasināt simptomu. Tie ietver paaugstinātu sirds uzbrukums trieka, plaušu embolijaun pat nieru infarkts. Antifosfolipīdu antivielas var noteikt veseliem cilvēkiem, kā arī reimatoīdiem pacientiem. Sindroms var rasties kā daļa no neatkarīgas slimības vai zāļu reakcijas. Tomēr biežāk tā pamatā ir autoimūna slimība. Hronisks reimatoīdais artrīts, psoriātiskais artrīts, sklerodermija, vēzis, HIV un hepatīts var apsvērt. Medicīniskās atziņas nosaka ārstēšanas plānu. Vairumā gadījumu pacients tiek ārstēts ar ASS, heparīns, aspirīnsvai plazmaferēze. Ja trombotisks notikums jau ir noticis, antikoagulants tiek nozīmēts ilgākā laika periodā. Ja grūtniecēm nav spontāno abortu vai trombu, viņas tiek intensīvi klīniski novērotas, lai būtu drošībā.

Kad jāredz ārsts?

Ja ir atkārtoti trombozes gadījumi, embolijavai neizskaidrojami aborti, jākonsultējas ar ārstu. Ārsts var noteikt, vai pastāv antifosfolipīdu sindroms, pamatojoties uz a asinsanalīze un visaptveroša pacienta intervija un, ja nepieciešams, uzsākt tūlītēju ārstēšanu. Tas, vai ir nepieciešama ārsta vizīte, galvenokārt ir atkarīgs no simptomu veida un smaguma pakāpes. Piemēram, antifosfolipīdu deficīts bieži norit bez skaidriem simptomiem. Tomēr, ja tiek pamanīts roku un kāju pietūkums, ko nevar attiecināt uz citu iemeslu, ir jākonsultējas ar ārstu. Tas pats attiecas uz neparastu asiņošanu grūtniecības pirmajā pusē un kopumā uz sirds un asinsvadu sūdzībām vai neparastu drudzis simptomi. Insulta gadījumā sirds uzbrukums vai plaušu asiņošana, nekavējoties jāsazinās ar ārkārtas ārstu. Pēkšņi urīna aizture un duršana sānu sāpes sāpēs norādīt a niere infarkts, kas arī jāārstē nekavējoties. Ārkārtējos gadījumos pirmā palīdzība un reanimācija pasākumus jāņem, līdz ieradīsies ātrā palīdzība.

Ārstēšana un terapija

Antifosfolipīdu sindroma ārstēšana parasti sastāv no zāļu ievadīšanas, kas samazina asins recekļu veidošanās risku. Ja ir konstatēta tromboze, ārstēšana sastāv no medikamentiem ar asinīm atšķaidošiem līdzekļiem. Tie ietver: Heparīns, varfarīnu un aspirīns. Līdzīgi terapija grūtniecības laikā ir sarežģītāka, dārgāka un prasa regulāru injekcijas kurām ir zināms blakusparādību risks. Aspirīns un heparīns var nozīmēt arī grūtniecības laikā. Varfarīns parasti neizmanto, jo tas izraisa grūtniecības defektus. Tikai retos gadījumos ārsts konsultē varfarīnu ja ieguvumi atsver riskus. Asins atšķaidīšana terapija grūtniecības laikā ir sarežģīta, taču tas liecina par lieliem panākumiem profilaksē aborts antifosfolipīdu sindroma dēļ. Laikā piemērots terapija, ārsts pārbaudīs asins recēšanas spējas, lai pārliecinātos, ka pacienta brūce labi sadzīst, ja tiek ievainota.

Perspektīvas un prognozes

Antifosfolipīdu sindroma prognostiskā perspektīva ir saistīta ar asinsvadu oklūziju lokalizāciju un trombozes rašanās biežumu. Pēc trombozes attīstības ir jārēķinās ar ilgstošu terapijas periodu, lai sasniegtu simptomus. B

Ar veselīgu dzīvesveidu ir iespējams un ļoti iespējams pastāvīgi izārstēt. Arī grūtniecēm, kuras iepriekš nav cietušas trombozi, ir labas atveseļošanās iespējas. Viņi tiek ārstēti vienu reizi, un viņi var sagaidīt, ka viņiem nebūs pieredzes nelabvēlīgu ietekmi līdz grūtniecības beigām. Perspektīvas nav tik optimistiskas sievietēm, kuras neilgi pēc dzemdībām cieš no vairākām asinsvadu oklūzijām, vai pacientiem, kuriem pēc operācijas diagnosticētas vairākas trombozes. Pastāv vairāku vazokonstrikciju izplatīšanās risks daudzās mazākās un lielākās asinīs kuģi. Tā rezultātā rodas sastrēgums asinīs, kurā vienlaikus vairākiem orgāniem netiek piegādāts pietiekams daudzums barības vielu un nesējvielu. Ja rodas orgānu mazspēja, pacients cieš no dzīvības apdraudējuma stāvoklis. Jo biežāk pacients dzīves laikā cieš no trombozes, jo sliktākas kļūst viņa prognozes. Dzīvesveida izmaiņas, mācīšanās būt jutīgiem pret agrīnās brīdināšanas signāliem vai preventīvu paņēmienu izmantošana var sniegt atvieglojumu. Paralēli notikuma varbūtība ievērojami samazinās.

Profilakse

Antifosfolipīdu sindroma novēršana nav paredzēta. Tomēr, ja kāds zina par viņu stāvoklis un terapijā, ja nepieciešams, jāievēro noteikti ikdienas dzīves aspekti. Ja tiek lietoti asins atšķaidītāji, jāizvairās no kontakta sporta veidiem, jāizmanto mīkstās zobu birstes un elektroniskais skuveklis. Ja netiek lietotas zāles, ārsts vienmēr jāinformē par stāvokli, kad tiek sniegta medicīniska palīdzība.

Pēcapstrāde

Kopumā nav zināmas īpašas papildu ārstēšanas iespējas antifosfolipīdu sindroma gadījumā. Pacients galvenokārt ir atkarīgs no slimības ārstēšanas ar ārstu, lai simptomi tiktu novērsti un novērstu turpmākas komplikācijas. Tomēr pilnīgu ārstēšanu ne vienmēr var panākt. Jo agrāk tiek atklāts antifosfolipīdu sindroms, jo lielāka ir pozitīvas slimības gaitas varbūtība. Vairumā gadījumu šo slimību ārstē ar medikamentu palīdzību. Jāatzīmē, ka zāļu lietošanas rezultātā var rasties dažādas blakusparādības. Pirmkārt un galvenokārt, jārūpējas par to, lai zāles tiktu regulāri lietotas, un jāpievērš uzmanība arī iespējamām iespējām mijiedarbība kopā ar citām zālēm. Ja rodas neskaidrības, jākonsultējas ar ārstu. Bieži spontāno abortu var novērst, lietojot zāles. Turklāt kontakts ar citiem cilvēkiem, kurus skārusi antifosfolipīdu sindroms, var pozitīvi ietekmēt šīs slimības turpmāko gaitu. Tas nav nekas neparasts vadīt informācijas apmaiņai, kas var būt noderīga turpmākajai slimības gaitai. Ļoti noderīgs var būt arī draugu un ģimenes atbalsts.

Ko jūs varat darīt pats

Neatkarīgi no antifosfolipīdu sindroma formas, visi skartie cilvēki gūst labumu no veselīga dzīvesveida, kas samazina trombembolisko notikumu risku. Pirmkārt un galvenokārt, tas ietver atturēšanos no smēķēšana. Šķidruma un fiziskās slodzes trūkums, aptaukošanāsun ilgstoši neārstēts hipertonija ir citi faktori, kurus var viegli kontrolēt, mainot dzīvesveidu. Pacientiem ar APS jāizvairās no estrogēnu saturoša preparāta kontracepcijas līdzekļi, jo tie var veicināt trombozes attīstību. Visi bez hormoniem kontracepcijas līdzekļi var izmantot kā alternatīvu. Pēc tam, kad speciālists to ir noskaidrojis, ir iespējams arī lietot tā saukto minestilīnu uz progestīna bāzes. Grūtniecība ir rūpīgi jāplāno paaugstinātā riska dēļ. Antifosfolipīdu sindroma ārstēšana grūtniecības laikā attiecīgi jāpielāgo, lai novērstu spontānus abortus un neapdraudētu auglis. Tāpēc sievietēm, kuras skārusi APS un kuras vēlas grūtniecību, savlaicīgi jāinformē par iespējamiem riskiem un ārstēšanas iespējām grūtniecības laikā. Asimptomātiski APS pacienti, kuri ārstēti ar zemudeva acetilsalicilskābe vai tikai novēroti, viņu dzīvesveids gandrīz nav ierobežots. Tomēr viņiem ir noderīgi iepazīties ar iespējamām trombozes pazīmēm, lai vajadzības gadījumā varētu ātri sākt terapiju. Pieredzes apmaiņa ar citām skartajām personām pašpalīdzības grupā ir arī vērtīga palīdzība daudziem APS pacientiem, lai tiktu galā ar ikdienas dzīvi.