Izvēlne
Alfa velaglicerāze ir komerciāli pieejama kā a pulveris infūzijas šķīduma pagatavošanai (Vpriv). Tas ir apstiprināts daudzās valstīs kopš 2011. gada.
Struktūra un īpašības
Alfa velaglicerāze ir ferments un glikoproteīns ar 497 aminoskābes un tāda pati secība kā dabiskajai glikocerebrozidāzei. Glikozilējot ar manozi, alfa velaglicerāze galvenokārt tiek uzņemta makrofāgos.
ietekme
Alfa velaglicerāze (ATC A16AB10) ir beta-glikocerebrozidāzes enzīma analogs. Šis ferments hidrolizē glikocerebrozīdu glikoze un keramīds. Gošē slimība raksturo šī lizosomālā enzīma deficīts. Tas noved pie glikocerebrozīda uzkrāšanās šūnās, galvenokārt makrofāgos.
Indikācijas
Ilgstošai pacientu ārstēšanai ar Gošē slimība tipa 1.
Deva
Saskaņā ar SPC. Zāles tiek ievadītas intravenozas infūzijas veidā ik pēc divām nedēļām.
Kontrindikācijas
- Paaugstināta jutība
Lai iegūtu pilnīgus piesardzības pasākumus, skatiet zāļu marķējumu.
Mijiedarbība
Zināmas zāles nav zināmas mijiedarbība.
Nevēlamās blakusparādības
Biežākās iespējamās nelabvēlīgās sekas ir
