Terapeitiskais mērķis
- Simptomātiska terapija
Terapijas ieteikumi
Pacienti ar klasisko AGS saņem superfizioloģiskus glikokortikoīdus pārvalde forums terapija virsnieru androgēnu pārprodukcija. Turklāt tiek piešķirta mineralokortikoīdu aizstāšana (sk Terapija zemāk). Vīriešiem nomācoša terapija arī novērš sēklinieku virsnieru atlikušo audzēju (TART) augšanu. Piezīme. Zēniem ārstējošais urologs ir jāinformē par slimību, lai izvairītos no nevajadzīgas sēklinieku operācijas. Neklassiskas AGS klātbūtnē terapija tiek veikta tikai tad, ja ir attiecīgie simptomi. In bērnība, zemadeva Kortizola terapija ir pietiekama. Pieaugušā vecumā pretkoncepcijas līdzekļi (skatīt zemāk Hirsutisms) Tiek izmantots.
Terapijas ieteikumi
- Aizstāšana ar glikokortikoīdi (visu mūžu!): hidrokortizons (izvēlēts līdzeklis bērniem).
- Pieaugušajiem vai pēc garuma pieauguma pabeigšanas: deksametazons or prednizolonu/prednizolona; deva nav augstāka par 5 mg prednizolona vai 0.5 mg deksametazona
- Veikt daļu no deva vakarā: piemēram, 0.5 mg deksametazons ap 23.00 h → lai nomāktu rītu ACTH virsotne.
- Izvēlieties pietiekami lielu devu, lai kavētu androgēnu izdalīšanos, un pietiekami mazu, lai novērstu jatrogēnu (ārsta izraisītu) hiperkortizolismu (kortizola pārpilnība).
- Regulāras 17α-hidroksiprogesterona (seruma vai siekalas), lai optimizētu glikokortikoīdu aizstāšanu. Alternatīvi, metabolīta grūtnieces kontrole 24 h urīnā.
- Stresa situācijās vai palielināts Kortizola pieprasījums (drudzis, operācija): glikokortikoīds deva palielinājums īstermiņā (deva no divkāršas līdz trīskārša); skartās personas uz šī fona saņem ārkārtas karti.
- Sievietes: virilizācijas (maskulinizācijas) un papildu terapija pinnes ar antiandrogēni.
- Augšanas traucējumu gadījumā: terapija ar augšanas hormoniem (GH); pirms epifizisko locītavu noslēgšanās!
- In aldosterons deficīts vai sāls izšķiešanas sindroms: papildu pārvalde of minerālu kortikoīdi (fludrokortizons).
- Renīna līmeņa plazmā kontrole
- Aldosterons pati nevar tikt absorbēta (uzņemta).
- Pirmsdzemdību terapija augsta riska gadījumā:
- Indikācijas [vadlīnijas: S1 vadlīnijas]:
- Vecākiem jau ir bērns ar AGS vai pierādījumiem par vecāku heterozigotismu vai
- Vienam no vecākiem ir homozigota vai salikta heterozigota AGS, un otram no vecākiem ir heterozigots gēnu nesējs
- Tik agri cik vien iespējams pārvalde of deksametazons (placenta), lai kavētu ACTH sekrēcija auglis.
- Terapijas pārtraukšana pēc koriona sēnīšu paraugu ņemšanas vīriešiem un / vai veseliem bērniem!
- Indikācijas [vadlīnijas: S1 vadlīnijas]:
Papildu piezīmes
- Eiropas Zāļu aģentūras (EMA) Farmakovigilances riska novērtēšanas komiteja (PRAC) iesaka ārstiem, ja iespējams, izvairīties no dienas devām, kas pārsniedz 10 mg ciproterona ( meningiomas veidošanās).
