Adisona slimība: simptomi, cēloņi, ārstēšana

In Adisona slimība (sinonīmi: Adisona slimība; Adisona melanoze; Addisona sindroms; bronhiālā āda slimība; bronhu slimība; suprarenālā melasma; primārā virsnieru mazspēja; primārā virsnieru garozas nepietiekamība; primārā virsnieru garozas atrofija; primārā virsnieru garozas nepietiekamība; primārā virsnieru garozas hipofunkcija; primārais hipoadrenālisms; primārais hipoadrenokortikālisms; primārā suprarenālā nepietiekamība; ICD-10-GM E27. 1. primārā virsnieru garozas nepietiekamība: Adisona slimība) ir primārā virsnieru garozas mazspēja (NNR nepietiekamība; virsnieru garozas mazspēja). Tā rezultātā samazinās visu virsnieru garozas sekrēcija hormoni (NNR hormoni). Slimība (NNI) ir pakāpeniskas virsnieru garozas iznīcināšanas rezultāts, kam jāietekmē vairāk nekā 90%, jo tikai tad parādās virsnieru mazspējas klīniskie simptomi.

Primārajiem virsnieru garozas nepietiekamības cēloņiem ir daudz:

  • Ģenētiskie cēloņi (biežums: ļoti reti).
    • Adrenoleukodistrofija (sinonīmi: X-ALD; Addison-Schilder sindroms) - ar X saistīti recesīvi traucējumi, kas noved pie steroīdu hormonu sintēzes defekta ar pārmērīgas ķēdes uzkrāšanos taukskābes NNR un CNS; līdz ar to neiroloģiskais deficīts un demenci attīstīties ar sākumu bērnība.
    • Ģimenes glikokortikoīdu deficīts (izolēts Kortizola deficīts ar normālu aldosterons koncentrācijas; piem., dēļ ACTH receptora defekts (→ ACTH reakcijas trūkums pret NNR).
    • Galvenais Kortizola rezistence (sakarā ar nepietiekamiem vai bojātiem glikokortikoīdu receptoriem mērķa audos (→ sekundāra hipersekrēcija ACTHkortizols, androgēnu un mineralokortikoīdi).
  • NNR autoimūna iznīcināšana (75% gadījumu).
  • Infekcijas (10-25% gadījumu)
  • Asinsvadu (asinsvadu) cēloņi.
  • Ļaundabīgi audzēji (audzēju slimības; metastāzes NNR).

Dzimuma attiecība: sievietes tiek skartas biežāk nekā vīrieši.

Frekvences maksimums: vidējais diagnozes sākuma vecums ir 40 gadi.

Adisona slimība notiek samērā reti.

Izplatība (slimību sastopamība) ir 10–11 gadījumi uz 100,000 XNUMX iedzīvotāju gadā.

Saslimstība (jaunu gadījumu biežums) ir apmēram 5 gadījumi uz 1,000,000 XNUMX XNUMX iedzīvotājiem gadā (Vācijā). Kurss un prognoze: galvenokārt nespecifisku klīnisko simptomu dēļ diagnoze bieži tiek aizkavēta! Slimība ir potenciāli bīstama dzīvībai. Notiek pilnīgs virsnieru funkcijas zudums. Process var būt akūts vai hronisks mānīgs. Pazudušie hormoni jāaizstāj uz mūžu. Addisona krīze (modrības traucējumi (traucēta apziņa), dehidrēšana (šķidruma trūkums), drudzis, hipoglikēmija (zems asinis cukurs)) ir akūta dzīvībai bīstama procesa forma, un tai nepieciešama ārkārtas ārstēšana slimnīcā. Cietējiem vienmēr ir jābūt līdzi ID kartei, kurā viņi tiek informēti stāvoklis ārkārtas situācijā.

Blakusslimības (vienlaicīgas slimības): Adisona slimība vairāk nekā pusē gadījumu ir saistīta ar citām autoimūnām slimībām, tiroidīts (AIT) 50%, un 1. tips diabēts mellitus 10-15% gadījumu.