Pedžeta slimība ir skeleta traucējumi, kas pazīstami arī kā osteodistrofija deformans. In Pedžeta slimība, kaulu vielmaiņa ir traucēta, kā rezultātā sabiezē kauli kā sekas. Pedžeta slimība slimniekiem ir augsta uzņēmība pret kaulu lūzumiem un deformācijām.
Kas ir Pageta slimība?
Pagetas slimība ir pazīstama arī kā osteodistrofija deformans, un tā ir kaulainās balsta un kustību sistēmas slimība. Sakarā ar hiperaktīvu kaulu metabolismu sabiezējums kauli notiek laika gaitā. Jo īpaši mugurkauls, iegurņa kauli kā arī tiek ietekmēti apakšējo un augšējo ekstremitāšu kauli. Osteodistrofija deformans parasti rodas pēc 40 gadu vecuma. Tā kā Pageta slimība bieži progresē bez simptomiem, tā vai nu netiek atklāta vispār, vai arī tā notiek tikai nejauši, piemēram, kad rentgena starus veic citu sūdzību dēļ. The kauli nesastāv no cietām, statiskām struktūrām, bet tiek pastāvīgi pārveidotas. Šeit ir iesaistīti īpaši divi dažādi šūnu tipi - osteoklasti un osteoblasti. Osteoblasti kalpo kaulu vielas veidošanai, bet osteoklasti to noārda. Parasti uzkrāšanās un sadalīšanās ir līdzsvarā; Pedžeta slimības gadījumā šis process notiek nekoordinēti.
Cēloņi
Pageta slimības cēloņi lielākoties nav zināmi. Tiek uzskatīts, ka ģenētiskais defekts ir atbildīgs par patoloģisku kaulu metabolismu. Pašlaik notiek arī diskusijas par to, vai inficēšanās ar noteikta veida vīrusu var būt izraisītājs, taču līdz šim nav sniegti noteikti rezultāti.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
90 procentiem no visiem cilvēkiem ar šo slimību nav simptomu un sūdzību. Šajos gadījumos diagnoze parasti netiek noteikta vispār. Desmit procentiem cilvēku ar Pagetas slimību ir dažādas problēmas. Plaisas un lūzumi kaulos bieži vadīt līdz smagai kaulu sāpes. Tas var vadīt nepareizām pozīcijām un nepareiziem stresiem, kas savukārt izraisa sāpes iekš savienojumi un muskuļi. The sāpes bieži raksturo kā difūzu, velkot sāpes skartajās vietās un galvenokārt notiek naktī. Slimības gaitā kaulos rodas deformācijas, kas ir redzamas arī no ārpuses. Tipiski simptomi ir stilba kaula saīsināšana, mugurkaula izliekums vai kakla palielināšanās vadītājs apkārtmērs. Vēl viens iespējamais Pageta slimības simptoms ir skarto ķermeņa daļu pārkaršana. Sakarā ar palielinātu asinis plūsma, jaunas asinis kuģi attīstīties, kas var izplesties un kļūt iekaisusi augsta vietējā līmeņa dēļ asinsspiediens. Nervu audu saspiešana var vadīt uz dzirdes zaudēšana, aklums or sāpes, un pat centrālās daļas funkcionālie traucējumi nervu sistēmas. Retos gadījumos var attīstīties ļaundabīgi audzēji, īpaši uz iegurņa, augšstilbu un augšdelmu kauliem. Pirmās pazīmes tam ir izteikti esošo simptomu pasliktināšanās un skarto kaulu deformācijas palielināšanās.
Diagnoze un progresēšana
Tā kā Pageta slimība ne vienmēr parāda simptomus, to ir grūti diagnosticēt. Parasti tas tiek atklāts kā nejaušs atradums citas pārbaudes laikā. Ja ir aizdomas par Pagetas slimību, tiek veikti šādi testi. A asinis testu izmanto, lai noteiktu fermentu sārmainās fosfatāzes (AP), jo AP norāda osteoblastu aktivitāti. Osteoklastus nosaka, izmantojot urīna paraugu. Šeit tiek noteikta aminoskābes hidroksiprolīna vērtība. Turklāt tādas attēlveidošanas metodes kā Rentgenstūris, CT un MRI izmanto, lai noteiktu, kuri skeleta kauli tiek ietekmēti. Kauls scintigrāfija ir īpaši noderīgs, lai noteiktu palielinātas kaulu pārveidošanas zonas. Pageta slimības gaita ir atkarīga no slimības stadijas un smaguma pakāpes. Tā kā Pageta slimība ne vienmēr parāda simptomus, iespējams, ka tā paliek neatklāta un skartā persona dzīvo pilnīgi normālu dzīvi. Citos gadījumos kaulu pārveidošana notiek ļoti ātri, tāpēc var rasties sekundāras slimības. Atkarībā no skartās vietas var rasties kustību ierobežojumi un sāpes. Mugurkaula sabiezēšana var saspiest izejas nervu traktu, tāpēc var rasties maņu traucējumi, kā arī paralīze. Ja Pagetas slimība ietekmē galvaskauss, tas var novest pie dzirdes zaudēšana un aklums laika gaitā. Papildus niere slimība un sirds neveiksme, Pageta slimība var attīstīties a kaulu audzējs retos gadījumos.
Komplikācijas
Pagetas slimības rezultātā pacienti cieš no smagas pakāpes kaulu sāpes. Notiek arī spriedze, kas ievērojami samazina skartās personas dzīves kvalitāti. Vairumā gadījumu cieš arī no slimniekiem krampji muskuļos un tādējādi bez turpmākas darbības vairs nevar veikt parastās aktivitātes vai sporta aktivitātes. Turklāt ievērojami saīsinās arī skarto personu apakšstilbi, un pacienti cieš no siltajām ekstremitātēm. Slimībai progresējot, arī Pedžeta slimība noved pie dzirdes zaudēšana. Īpaši bērniem un jauniešiem dzirdes zudums var izraisīt smagus psiholoģiskus simptomus vai depresija. Parasti Pageta slimību ārstē tikai vēlu, jo tā tiek diagnosticēta novēloti un tikai nejauši. Turklāt šī slimība izraisa jutīguma traucējumus un nereti - paralīzi dažādās ķermeņa daļās. Ietekmētie var arī palikt akli. Cēloņsakarība pret Pageta slimību parasti nav iespējama. Tikai simptomus dažos gadījumos var ierobežot un mazināt. Tomēr pilnīgi pozitīva slimības gaita nenotiek. Slimība neietekmē vai nesamazina skartās personas paredzamo dzīves ilgumu.
Kad vajadzētu doties pie ārsta?
Visvairāk skartās personas nepamana nekādus saistītā kaulu sabiezēšanas simptomus. Tāpēc ārsta apmeklējumi parasti tiek izlaisti. Faktiski šī kaulu slimība ir gandrīz tikpat izplatīta kā osteoporoze. Slimība sākas apmēram četrdesmit gadu vecumā. Lielākā daļa slimnieku nekad neapmeklē ārstu, jo trūkst simptomu. Tikai ļoti reti nepieciešama Pagetta slimības ārstēšana. Pagetas slimība izpaužas ar tādiem simptomiem kā kaulu sāpes tikai apmēram desmit procentos no skartajiem. Citas šīs kaulu slimības sekas parasti netiek pamanītas. Tomēr, ja tādi simptomi kā pieaug vadītājs parādās apkārtmērs vai tā sauktie zobenu apakšstilbi, jākonsultējas ar ārstu. Šeit pastāv locītavu bojājumu risks un muskuļu sasprindzinājums. Turklāt jauns asinis kuģi forma skartajā zonā. Tas var izraisīt pārkaršanu. Var rasties sāpīga nervu saspiešana vai osteosarkomu veidošanās. Persona, kurai jāsazinās ar šādām sūdzībām, ir iekšējo slimību speciālists. Ģimenes ārsti bieži neatpazīst to, kas izraisa simptomus. Vairumā gadījumu Mobus Paget tiek atklāts nejauši, veicot regulāru pārbaudi vai veicot MRI, lai noteiktu citas sūdzības.
Ārstēšana un terapija
Tā kā precīzs Pageta slimības cēlonis nav zināms, var veikt tikai simptomātisku ārstēšanu. Tas sastāv no narkotikām terapija un fizioterapeitiskā pasākumus. Narkotika terapija ietver pretsāpju un pretiekaisuma līdzekļus narkotikas. Turklāt Pagetas slimību ārstē ar tā saukto bifosfonāti un hormons kalcitonīns. Bifosfonāti un kalcitonīns ir inhibējoša iedarbība uz osteoklastiem, kas ir atbildīgi par kaulu rezorbciju. Kalcijs un D vitamīns tiek ievadīti arī tie, kas nepieciešami veselīgai kaulu veidošanai. Īpaši smagos gadījumos var būt nepieciešama arī ķirurģiska iejaukšanās. Jo īpaši, ja gūžas locītava ir bojāta, to var aizstāt ar mākslīgu locītavu.
Perspektīvas un prognozes
Prognoze parasti atšķiras no Pageta slimības. Tas ir ļoti atkarīgs no slimības smaguma pakāpes. Apmēram trešdaļai skarto personu tiek skarti tikai daži un ierobežoti kaulu laukumi, tāpēc viņiem nav simptomu. Turpretī mazāk labvēlīgi kursi (apmēram divās trešdaļās no skartajiem) ir saistīti ar lielākām skartajām teritorijām. Lēnām progresējošā slimības gaita galu galā noved pie fiziskiem ierobežojumiem. Tomēr pat ar nelieliem vai pat izteiktākiem fiziskiem ierobežojumiem Pagetta slimības paredzamais dzīves ilgums parasti netiek samazināts. Turklāt risks kaulu vēzis ir pieaudzis Pagetas slimības gadījumā. Piemēram, apmēram vienam procentam no skartajiem kaulu šūnas deģenerējas un tiek dēvēta tā sauktā Pageta sarkoma vai osteosarkoma attīstās. Tam nepieciešama savlaicīga ārstēšana un ķirurģiska noņemšana. Šī iemesla dēļ ārsti regulāri pārbauda cilvēkus, kurus skārusi Pagetas slimība. Ārsti pārbauda koncentrācija noteikta fermenta asinīs - sārmainās fosfatāzes (AP) - apmēram trīs mēnešus pēc ārstēšanas sākuma un pēc tam ar sešu mēnešu intervālu. Paaugstināta AP koncentrācija tiek uzskatīts par iespējamo a rādītāju kaulu audzējs vai kaulu metastāzes.
Profilakse
Tā kā Pageta slimības cēlonis nav zināms, tas nav profilaktisks pasākumus var ņemt. Būtu jāapmeklē katru gadu veselība un skrīninga izmeklējumi kā vispārējs profilaktisks pasākums. Tādā veidā Pageta slimību var savlaicīgi atklāt un tādējādi adekvāti ārstēt.
Ko jūs varat darīt pats
Personām, kas cieš no Pagetas slimības, jebkurā gadījumā nepieciešama medicīniska ārstēšana. Tas sastāv no narkotikām terapija un ķirurģiskas iejaukšanās. Pielietojums narkotikas var atbalstīt ar dažādiem dabīgiem līdzekļiem. Piemēram, pretiekaisuma līdzekļi, piemēram, arnika or beladonna ir izrādījušies efektīvi. Izmaiņas uzturs nodrošina, ka ķermenis saņem pietiekamu daudzumu D vitamīns un kalcijs, kas ir būtiska veselīgai kaulu veidošanai. Daudzos gadījumos Pageta slimība jāārstē ķirurģiski. Pēc šādas operācijas pacientam sākotnēji jāuztver tā. Pēc dažām nedēļām sportu var lēnām atsākt, ja trauma ir pietiekami sadzijusi. Ja pacients operācijas ietvaros ir saņēmis mākslīgu locītavas nomaiņu, fizioterapeitiskais pasākumus ir ieteicami. Papildus fizioterapija ārsts parasti izrakstījis, kas parasti ilgst vairākas nedēļas vai mēnešus, pacients var veikt kustību vingrinājumus mājās, lai uzlabotu jaunās locītavas vadāmību. Neskatoties uz visu, cēloņslimība turpina radīt kaitējumu citās ķermeņa daļās. Tāpēc pacientam regulāri jākonsultējas ar ārstu, lai agrīnā stadijā varētu atklāt jebkādas kaulu izmaiņas. Narkotiku terapija regulāri jāpielāgo slimnieka uzbūvei un konkrētajiem slimības simptomiem.
