Millard-Gubler sindroms ir a smadzeņu stumbra sindroms pēc ponu astes daļu bojājumiem. Visbiežākais šīs parādības cēlonis ir trieka. Raksturīga smadzeņu stumbra sindromi ir šķērsota paralīzes simptomatoloģija, kuru galvenokārt ārstē fizioterapija.
Kas ir Millard-Gubler sindroms?
Cilvēks smadzeņu stumbra sastāv no. daļas smadzenes zem diencephalon. Izņemot smadzenītes, tas ir vidus smadzenes un rombveida smadzenes ieskaitot saistītās struktūras smadzeņu kāts, vidus smadzeņu kupols, vidus smadzeņu jumts, tilts un iegarenas smadzenes. Smadzeņu stumbra iesaistīto struktūru bojājumi ir saistīti ar kustību funkciju funkcionāliem traucējumiem, un tos sauc arī par smadzeņu stumbra sindromiem. Atkarībā no precīzas bojājuma lokalizācijas izšķir dažādus smadzeņu stumbra sindromus, kuru kopīgā iezīme ir šķērsota paralīzes simptomatoloģija. Viens no vidus smadzeņu sindromiem ir Millard-Gubler sindroms. Šī slimība ir nosaukta pēc tās pirmajiem aprakstiem - franču ārstiem Millarda un Gublera. Pirmais apraksts datēts ar 19. gadsimtu. Bojājumu un simptomu lokalizācijas dēļ Millarda-Gublera sindroms literatūrā ir pazīstams arī kā astes tilta pēdas sindroms vai abducens facialis sindroms. Dažreiz to dēvē arī par Raimonda-Fovila sindromu.
Cēloņi
Tāpat kā visi smadzeņu stumbra sindromi, arī Millarda-Gublera sindroms rodas smadzeņu stumbra reģiona bojājumu dēļ. Visbiežāk šis bojājums rodas kā daļa no a trieka. Millarda-Gublera sindromā primārais cēlonis parasti ir a trieka laikā pēc skriemeļa artērija stroma. Tilta astes daļās (pons) šis notikums sabojā nucleus nervi facialis, sejas pamatzonu. nervi. Šī reģiona tiešā tuvumā iziet nolaupītais nervs, ko ietekmē arī išēmiskā insulta procesi. Turklāt bojājumi ietekmē piramīdas ceļus. Kaut arī insults tiek uzskatīts par visizplatītāko Millard-Gubler sindroma cēloni, citus slimības gadījumus var uzskatīt arī par primārajiem cēloņiem. Audzēji astes tilta rajonā ir tikpat iedomājami kā baktēriju vai autoimunoloģiski iekaisumi. Daudz retāk par klīnisko ainu ir atbildīgi mehāniski bojājumi pēc negadījumiem.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Tāpat kā visus smadzeņu stumbra sindromus, arī Millarda-Gublera sindromu raksturo šķērsoti paralīzes simptomi. Šajā kontekstā sakrustots attiecas uz abu ķermeņa pušu iesaistīšanos. Principā kreisā puse smadzenes kontrolē ķermeņa labo pusi un otrādi. Tomēr tas attiecas tikai no piramīdas ceļa, kas šķērso netālu no muguras smadzenes. Piemēram, sejas nervi izeja tajā pašā ķermeņa pusē, kur tie ir savienoti ar smadzenēm. Krustotās paralīzes simptomatoloģijā gan sejas nervi smadzeņu traumas pusē un nervi, kas rodas no muguras smadzenes smadzeņu traumas pretējā pusē. Millarda-Gublera sindromā sejas nervs parēze un abducens parēze notiek bojājuma pusē šī iemesla dēļ. Pretējā pusē, pateicoties piramīdas trakta iesaistei, rodas spastiska hemiplēģija. Spastisks šajā kontekstā nozīmē, ka paralizētās puses muskuļiem ir paaugstināts tonuss, un šī iemesla dēļ ekstremitātes var pārvietot tikai ierobežotā apjomā vai nemaz.
Slimības diagnostika un gaita
Ārsts nosaka Millarda-Gublera sindroma diagnozi, pamatojoties uz klīniskajiem simptomiem. Lai apstiprinātu provizorisko diagnozi, viņš nosaka attēlveidošanas procedūru, piemēram, MRI vadītājs. Smadzeņu stumbra astes tilta rajonā šķēles attēli parāda primāro cēloņsakarīgo smadzeņu bojājumu. MRI var izmantot arī smalkai diagnostikai. Piemēram, audzēji šķēles attēlā parāda īpaši raksturīgu attēlu, kas skaidri atšķiras no iekaisuma un išēmijas izraisītiem smadzeņu bojājumiem. Šaubu gadījumā papildu CSF analīzi veikt nevar. Šim nolūkam no ārējās CSF telpas tiek ņemts cerebrospināla šķidruma paraugs un nodots laboratorijai. Baktēriju, autoimunoloģiskie un ar audzēju saistītie slimības procesi smadzenēs bieži maina cerebrospināla šķidruma sastāvu. Prognoze pacientiem ar Millard-Gubler sindromu ir atkarīga no bojājuma pakāpes un galvenā bojājuma cēloņa ārstējamības.
Komplikācijas
Millard-Gubler sindroms izraisa pacienta ķermeņa paralīzi, kas var notikt dažādās vietās. Īpaši sejas izteiksmē paralīze un jutīguma traucējumi var būt ļoti nepatīkami, izraisot ievērojamus ierobežojumus pacienta dzīvē. Nereti gadās, ka skartie ikdienā ir atkarīgi no citu cilvēku palīdzības un vairs nevar paši veikt noteiktas darbības. Pārtikas un šķidrumu uzņemšana var būt arī ierobežota, tāpēc Millarda-Gublera sindroms izraisa smagu pacienta dzīves kvalitātes pasliktināšanos. Notiek arī kustību ierobežojumi, un skartā persona cieš no muskuļu vājuma un nogurums. Millard-Gubler sindroma ārstēšana parasti ir cēloņsakarība, un tā galvenokārt balstās uz pamata slimību, kas ir atbildīga par šiem simptomiem. Ja tas ir audzējs, tas var būt izplatījies citās ķermeņa vietās. Turklāt parasti ir atkarīgi arī no skartajiem fizioterapija. To, vai samazinās dzīves ilgums, parasti nevar paredzēt.
Kad jāredz ārsts?
Tā kā Millard-Gubler sindroms ir iedzimts stāvoklis un tas nevar pašārstēties, par šo sūdzību vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Bez ārstēšanas Millarda-Gublera sindroma simptomi var ievērojami sarežģīt skartās personas dzīvi. Parasti, ja pacients cieš no paralīzes simptomiem, kas var rasties dažādās ķermeņa daļās, jākonsultējas ar ārstu. Bieži vien viena visa pacienta ķermeņa puse ir paralizēta, un pacients nevar pārvietoties šajā pusē. Tāpat Millarda-Gublera sindroms var vadīt līdz spastiskiem traucējumiem, tāpēc ekstremitātes var pārvietot tikai ļoti ierobežotā mērā. Ja rodas šie simptomi, vienmēr jākonsultējas ar ārstu. Millarda-Gublera sindroma diagnostikai un noteikšanai parasti ir nepieciešama MRI skenēšana vadītājs, tāpēc šo slimību nevar noteikt ģimenes ārsts. Slimības paredzamo dzīves ilgumu slimība parasti negatīvi neietekmē, taču to ir arī ierobežoti ārstēt.
Ārstēšana un terapija
Terapija tiek piešķirts pacientiem ar Millard-Gubler sindromu atkarībā no primārā cēloņa. Par akūtu iekaisums, tiek izmantota konservatīva zāļu ārstēšana. Autoimūna iekaisums tiek apkarots ar kortizons. Turklāt pacienti ar autoimūnas slimības piemēram, multiplā skleroze saņemt ilgtermiņa terapija ar imūnsupresanti paredzēts vājināt imūnā sistēma un tādējādi mazināt nākotni iekaisums. Baktēriju iekaisumi Millarda-Gublera sindroma kontekstā savukārt tiek ārstēti ar antibiotikas tiklīdz ir noteikts izraisītāja patogēna veids. Ja audzēji ir izraisījuši simptomus, pēc iespējas tiek veikta operācija izgriešanai. Atkarībā no ļaundabīgo audzēju pakāpes, vienlaicīgas zāles terapija vai var būt nepieciešama staru terapija. Ar šo palīdzību tiek ārstēti arī neoperējami audzēji pasākumus. Ja insults ir izraisījis sindromu, insulta profilakse tiek veikta nekavējoties, lai samazinātu nākotnes išēmijas risku. Neatkarīgi no cēloņa, simptomātiska ārstēšana papildus Millard-Gubler sindromam notiek papildus iepriekš minētajām terapeitiskajām darbībām. Tā kā smadzenēs ir augsti specializēti audi, smadzeņu audu reģeneratīvā spēja ir stipri ierobežota. Tas nozīmē, ka smadzeņu audu bojājumi ir neatgriezeniski. Tomēr ir novērota smadzeņu funkciju pārdale no defektīviem rajoniem uz veselīgiem rajona rajoniem, īpaši insulta pacientiem. Lai atbalstītu šo pārdali, saņem pacienti ar Millard-Gubler sindromu fizioterapija un, ja nepieciešams, runas terapija, kā arī mērķtiecīga piekļuve bojāto zonu funkcijām kopā ar speciālistiem. Tādējādi smadzenes var likt pārdalīt.
Perspektīvas un prognozes
Slimības dēļ skartie indivīdi cieš no dažādām garīgām un fiziskām slimībām. Rezultātā dzīves kvalitāte ir ievērojami pasliktinājusies. Ietekmētās personas ir pastāvīgi atkarīgas no radinieku palīdzības un atbalsta. Vienkāršas darbības vairs nevar veikt neatkarīgi. Šī iemesla dēļ smags depresija un citas garīgās slimības bieži notiek. Kustība un koordinācija skarto personu darbība arī ir traucēta. Runas traucējumi, var rasties paralīze un jutīguma traucējumi. Ietekmētās personas bieži cieš reibonis. Paralīze mēle var arī notikt. Pēc tam skartās personas vairs nevar patstāvīgi uzņemt pārtiku vai šķidrumus. Lai novērstu ķermeņa nepietiekamu apgādi, var būt nepieciešama mākslīga barošana. Slimības un cietušās personas ciešanu dēļ arī radinieki var ciest no smagiem depresija un citas garīgas slimības. Nevar teikt, vai pēc ārstēšanas būs pozitīva slimības gaita. Tāpēc ir iespējams, ka slimniekiem būs jāpavada visa dzīve ar simptomiem. Skarto personu paredzamais dzīves ilgums parasti tiek samazināts tikai tad, ja audzēju nevar noņemt. Citos gadījumos slimība neietekmē skarto personu paredzamo dzīves ilgumu.
Profilakse
Profilaktiski pasākumus Millarda-Gublera sindroma kontekstā aprobežojas ar insulta profilaksi. Papildus koncentrēšanās uz veselīgu uzturs un atbilstoša fiziskā slodze, riska faktori piemēram, tabaka insulta profilaksei pēc iespējas tiek samazināta lietošana.
Follow-up
Millarda-Gublera sindroms var vadīt nopietnas komplikācijas vai diskomforts skartajā personā, un tāpēc tas jebkurā gadījumā jāārstē ārstam. Šajā procesā nevar būt arī neatkarīga dziedināšana, tāpēc šajā gadījumā pacients vienmēr ir atkarīgs no ārsta ārstēšanas. Vairumā gadījumu šis sindroms izraisa skartās personas smagu paralīzi. Paralīzes var ietekmēt dažādas ķermeņa daļas un ļoti negatīvi ietekmēt skartās personas dzīves kvalitāti. Tas noved pie būtiskiem ierobežojumiem skartās personas ikdienas dzīvē, tāpēc lielākā daļa pacientu ir atkarīgi no draugu vai viņu ģimenes palīdzības un atbalsta. Nereti var arī Millarda-Gublera sindroms vadīt līdz smagai depresija vai citi radu psiholoģiski satraukumi. Muskuļos ir smaga paralīze, tāpēc pacienti vairs nevar pārvietoties neatkarīgi. Paralizētas parādības bieži notiek tikai vienā ķermeņa pusē. Dažos gadījumos slimība var izraisīt arī garīgu diskomfortu, tāpēc skartie Millarda-Gublera sindroma dēļ dažkārt cieš no pazemināta intelekta.
Lūk, ko jūs varat darīt pats
Ko pasākumus skartie indivīdi var paši uzņemties, ir atkarīgs no slimības cēloņa un smaguma stāvoklis. Akūtu iekaisumu parasti ārstē ar medikamentiem, tos atbalsta gultas režīms un saudzēšana. Medikamenti ir arī labākā izvēle autoimunoloģiska iekaisuma gadījumā. Vissvarīgākais pašpalīdzības pasākums ir zāļu iedarbības dokumentēšana un tādējādi attiecīgā līdzekļa optimālā iestatījuma smarža. Nopietnu komplikāciju gadījumā jāinformē ārsts. Ja Millarda-Gublera sindroms rodas audzēja slimības rezultātā, nepieciešama operācija. Cietēji vislabāk var atbalstīt operāciju, ievērojot uzturs ieteica ārsts pirms operācijas. Sabalansēts uzturs atbalsta imūnā sistēma un veicina dziedināšanas procesu. Pēc operācijas atpūta ir arī dienas kārtība. Staru terapiju vislabāk izdzīvot arī, maksimāli izvairoties no ķermeņa sasprindzinājuma. Lai papildinātu šos pasākumus, nepieciešama simptomātiska ārstēšana. Neiroloģiskos bojājumus var labot ar fizioterapiju un, ja nepieciešams, runas terapija. Terapeitiskās konsultācijas ir īpaši noderīgas, ja Millard-Gubler sindroms ir izraisījis nopietnus smadzeņu bojājumus, kas ilgstoši ietekmē pacienta dzīves kvalitāti un labsajūtu.
