Hinmana sindroms ir urinēšanas traucējumi, kas liek pacientiem anulēt urīnpūslis daudz retāk nekā veseliem indivīdiem. Tiek uzskatīts, ka cēlonis ir iemācīta detrusora-sfinktera disinerģija, kuras pamatā ir agrīni neiroloģiski attīstīti vai uzvedības traucējumi. Ārstēšana ir vērsta uz urinēšanas uzvedības normalizēšanu.
Kas ir Hinmana sindroms?
Jūsu darbs IR Klientu apkalpošana urīnpūslis atbilst izplešamam dobajam orgānam mazā iegurņa zonā. Tās galvenā funkcija ir urīna uzglabāšana. Kopā ar urīnizvadkanāls, tad urīnpūslis veido apakšējo urīnceļu, kam ir aktīva loma urinēšanā. Ārsti urinēšanu sauc par urinēšanu. Veselam cilvēkam urinēšana nav saistīta sāpes vai citu diskomfortu. Kamēr mudināt urinēt ir piespiedu kārtā, urīnpūšļa iztukšošanos var ietekmēt brīvprātīgi. Medicīnas aprindās vienmēr tiek dēvēta par urinēšanu vai urīnpūšļa iztukšošanas traucējumiem, ja urinēšanu vairs nevar brīvprātīgi kontrolēt. Var būt arī tādas sūdzības kā sāpes
raksturo arī urinēšanas traucējumus. Ārsti izšķir dažādus urinēšanas traucējumu veidus. Hinmana sindroms ir īpaša urīnpūšļa iztukšošanas forma. Ekspertu vidū šis simptomu komplekss ir labāk pazīstams kā neiroģenētisks neirogēns urīnpūslis (NNNB). Analogiski to angļu valodā dēvē par slinka urīnpūšļa sindromu vai reti sastopamu voidera sindromu. Pirmo saistītā simptomu kompleksa aprakstu 1974. gadā veica Frenks Hinmans. Galvenais simptoms tiek uzskatīts par neparasti retu urīnpūšļa izvadīšanu ar patoloģisku urīnpūšļa palielināšanos.
Cēloņi
Hinmana sindroms pārsvarā ietekmē bērnus. Pats termins “neiroģenētisks neirogēns urīnpūslis”Apraksta a nervu sistēmas-neatkarīga cēloņsakarība. Kaut arī Hinmana sindromam ir līdzīgas klīniskās pazīmes kā neirogēns urīnpūslis, Hinmana sindroma simptomu cēloņi nav saistīti ar urīnpūšļa vai sfinktera motora maņu nervu padeves traucējumiem. Neiroloģiskas problēmas vietā Hinmana sindroma pamatā ir iemācīta detrusora sfinktera disinerģija (DSD). Šajā urīnpūšļa disfunkcijā tiek traucēta mijiedarbībā iesaistīto struktūru mijiedarbība. Rezultāts ir urīnpūšļa izejas aizsprostojums urinēšanas laikā. Detrusor vesicae muskulis, kas iesaistīts iztukšošanā, saraujas pat ar nelielu daudzumu urīna, izraisot mazāku urīna daudzumu, kas pazūd ārpus aktīvās urinēšanas. Šī forma nesaturēšana rezultātā samazinās urīna atlikums tilpums. Tādēļ pacientiem ar detrusora-sfinktera disinerģiju aktīvā iztukšošana rodas daudz retāk nekā veseliem indivīdiem. Ietekmētajām personām ir liela urīnpūšļa spēja ar retu urinēšanas biežumu. Zinātnieki pieļauj hipotēzi, ka pacientiem ar Hinmana sindromu ir detrusora-sfinktera disinerģija, kas iemācīta bērnība, kas, domājams, ir uzvedības traucējumu vai nobriešanas kavēšanās rezultāts centrālās nervu sistēmas.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Pacienti ar Hinmana sindromu urīnpūsli iztukšo daudz retāk, salīdzinot ar vienaudžiem. Pēc urīnpūšļa iztukšošanas daudzos gadījumos urīnā paliek urīna atlikumi. Tas pastāvīgi palielina iekaisums apakšējo urīnceļu struktūru skartajiem. Kamēr nav iekaisums, pacientiem parasti nav pieredzes sāpes urinēšanas laikā. Tomēr daži no skartajiem ziņo par pastāvīgu spiediena sajūtu urīnpūšļa zonā. Sakarā ar cēloņsakarīgu detrusora-sfinktera disinerģiju, viegla nesaturēšana var rasties atsevišķos gadījumos. Ja Hinmana sindroms ir saistīts ar hronisku cistīts or urīnceļu infekcijas, ir raksturīgi simptomi, piemēram, dizūrija vai algūrija. Tas ir sāpīgi dedzināšana sensācija urinēšanas laikā. Nozīmē Pollakisuria bieža urinēšana ar nelielu daudzumu urīna vai urīnpūšļa tenesmu urīnpūšļa nozīmē krampji var arī pavadīt cistīts. Ārkārtējos gadījumos pacienti novēro hematūriju, ti asinis piejaukums urīnā. Daži no cietušajiem arī cieš no spēcīgas mudināt urinēt ar urīna zudumu (mudināt nesaturēt) un sūdzas par neatlaidīgu sāpes vēderā.
Slimības diagnostika un gaita
Hinmana sindroma klīniskā aina ir līdzīga neirogēnai urīnpūslim. Tāpēc pirmais diagnozes solis ir izslēgt neirogēnos simptomu cēloņus. Ja, neraugoties uz neiroloģisko darbu, nav jūtamas neirogēnas izmaiņas, Hinmana sindroma diagnoze ir acīmredzama. Lai apstiprinātu diagnozi, ārsts veic urodinamiskos izmeklējumus, kas apstiprina aizdomas par patoloģiski augstu urīnpūšļa kapacitāti. Ultraskaņa izmeklējumi ir diagnostikas uzmanības centrā.
Komplikācijas
Hinmana sindroma dēļ pacienti vairumā gadījumu cieš no ļoti ierobežotas urīnpūšļa iztukšošanās. Tas var vadīt ne tikai fizisku, bet arī smagu psiholoģisku diskomfortu un tādējādi ļoti negatīvi ietekmē skartās personas dzīves kvalitāti. Turklāt pēc iztukšošanas urīnpūslī ir daudz urīna. Šis atlikums palielina dažādu iekaisumu un infekciju risku, kas var ietekmēt nieres, urīnpūsli un urīnceļus. Tas nav nekas neparasts smags sāpes rasties. Tās var rasties sāpju formā miera stāvoklī vai arī tieši urinēšanas laikā. Tie, no kuriem cieš, nereti cieš depresija un citas psiholoģiskas sūdzības un apzināti patērē mazāk šķidruma, lai izvairītos no šīm sāpēm. Tas noved pie dehidrēšana un līdz ar to ļoti neveselīgam stāvoklis pacienta ķermenim. Bez ārstēšanas Hinmana sindroms samazinās dzīves ilgumu. Ārstēšana notiek ar medikamentu palīdzību un uzvedības terapija un parasti to nedara vadīt uz jebkādām īpašām komplikācijām. Ar agrīnu ārstēšanu var ietekmēt uzvedību bērnība, novēršot simptomus pieaugušā vecumā.
Kad jāredz ārsts?
Ja urīna paliekas pēc uridēšanas atkārtoti paliek urīnpūslī, Hinmana sindroms var būt pamatcēlonis. Ārsta vizīte ir norādīta, ja simptomi saglabājas ilgu laiku vai strauji pastiprinās. Ja rodas citi simptomi, piemēram, spiediena sajūta urīnpūšļa zonā, nesaturēšana vai sāpīgs dedzināšana sajūta urinēšanas laikā, jākonsultējas ar ģimenes ārstu vai urologu. Hinmana sindroms pārsvarā ietekmē zīdaiņus un mazus bērnus. Vecākiem vajadzētu runāt nekavējoties vērsieties pie pediatra, ja rodas kāds no iepriekš minētajiem simptomiem vai ja bērns cieš no citiem simptomiem, kas nav saistīti ar kādu īpašu iemeslu. Narkotiku laikā terapija, regulāra uzraudzība nepieciešama atbildīgā ārsta. Ja rodas komplikācijas, par to jāinformē medicīnas darbinieks. Gadījumā, ja urīna aizture un stipras sāpes, vislabāk ir izsaukt ātro palīdzību vai bērns nekavējoties jānogādā slimnīcā. Ja rodas šaubas, vispirms sazinieties ar neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestiem.
Ārstēšana un terapija
Veseli cilvēki vidēji ik pēc divām līdz trim stundām iztukšo urīnpūsli. Vidēji tas nozīmē, ka tie tiek urinēti vismaz trīs un ne vairāk kā astoņas reizes dienā, atkarībā no uzņemtā šķidruma daudzuma. Pacientiem ar Hinmana sindromu vidējais urināciju skaits ir ievērojami mazāks nekā iepriekš minētās vērtības. Tā kā izraisītāja detrusora-sfinktera disinerģija acīmredzami ir iemācīts traucējums, sākotnējais terapija ir par brīvprātīgu uzvedības pielāgošanos. Pirmais terapeitiskais mērķis ir panākt, lai pacienti ik pēc divām līdz trim stundām zaudētu spēku. Regulāriem urinēšanas centieniem pakāpeniski jākļūst par daļu no pacienta ikdienas uzvedības. Jāizvairās no vairākkārtējas urīnpūšļa iztukšošanas, īpaši sākumā. Turklāt, lai novērstu atsevišķas urīnpūšļa infekcijas, atsevišķu urinēšanas procesu laikā organismā gandrīz nevajadzētu palikt urīna atliekām. Saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem biofeedback sesijas arī ir izrādījušās veiksmīgas ārstēšanas iespējas terapija pacientu ar Hinmana sindromu. Daudzi no skartajiem cieš no biežām iekaisums urīnceļu. Cietēji ar šo pavadošo simptomu saņem infekcijas profilaksi. No farmakoloģiskā viedokļa var apsvērt papildu ārstēšanu ar tādiem medikamentiem kā alfa receptoru blokatori.
Perspektīvas un prognozes
Hinmana sindroms bieži notiek hroniski un ir saistīts ar dažādiem ierobežojumiem skartajiem ikdienas dzīvē. Tādējādi urīna nesaturēšana, var rasties sāpes un maņu traucējumi urīnpūšļa un urīnceļu zonā. Pat ar agrīnu ārstēšanu parasti paliek novēloti efekti, un dzīves laikā atkārtoti rodas dažādi iekaisumi un infekcijas nieru, urīnpūšļa un urīnceļu zonā. Pastāvīgo sāpju un parasti pavadošo sāpju dēļ urīna nesaturēšana, depresija, var attīstīties arī mazvērtības kompleksi un citas psiholoģiskas sūdzības. Hinmana sindroma prognoze attiecīgi ir diezgan slikta. Tikai tad, ja to diagnosticē agri bērnība vai pozitīvu kursu var padarīt iespējamu agrīna uzvedības apmācība. Ja vecāki bērnu rūpīgi ārstē pediatrs, tiek dota iespēja dzīvot bez simptomiem. Vienlaicīgi funkcionālie traucējumi urīnpūšļa, kā arī malformācijas atkal pasliktina prognozi. Hinmana sindroma gadījumā nav iespējams noteikt skaidru prognozi, ņemot vērā dažādu simptomu smagumu. Dzīves ilgumu būtībā neierobežo stāvoklis. Tomēr izteikto slimību gadījumos cietušo dzīves kvalitāte ļoti cieš.
Profilakse
Hinmana sindroms sakņojas iemācītos uzvedības traucējumos. Pat bērnībā koncentrēšanās uz normālu urinēšanas uzvedību var būt svarīgs solis, lai novērstu simptomu kompleksu turpmākajai dzīvei.
Follow-up
Tā kā Hinmana sindroms ir iedzimts stāvoklis, to nevar pilnībā izārstēt. Tāpēc pasākumus un pēcapstrādes iespējas vairumā gadījumu ir ļoti ierobežotas. Ietekmētā persona galvenokārt ir atkarīga no ātras un savlaicīgas diagnostikas un ārstēšanas, tāpēc vairs nerodas komplikācijas. Pašārstēšanās šajā gadījumā nevar notikt. Vairumā gadījumu Hinmana sindromu ārstē ar terapijas palīdzību. Īpaši radiniekiem, draugiem un arī vecākiem ir jābūt informētiem par šo slimību un pareizi jāsaprot. Daudzos gadījumos ir nepieciešama arī psiholoģiskā ārstēšana, īpaši bērniem. Vecākiem ir pienācīgi jāpaskaidro slimība skartajiem bērniem, lai nebūtu iebiedēšanas vai ķircināšanas. Regulāra pārbaude iekšējie orgāni ir ļoti svarīga arī Hinmana sindromā, lai novērstu orgānu bojājumus. Kopumā mīloša rūpes un ģimenes atbalsts ļoti pozitīvi ietekmē arī šīs slimības turpmāko gaitu. Skartās personas paredzamo dzīves ilgumu šis sindroms nesamazina.
Tas ir tas, ko jūs varat darīt pats
Hinmana sindroma terapijas mērķis ir veicināt urīnpūšļa iztukšošanās biežumu. To galvenokārt panāk ar regulāriem atgādinājumiem, piemēram, ar modinātāju vai ģimenes locekļu palīdzību. Ārsts arī ieteiks skartajai personai stingru intīmo higiēnu, lai izvairītos no infekcijas un no tā izrietošām komplikācijām. Biofeedback sesijas var atbalstīt mājās ar īpašiem vingrinājumiem. Tieši kura pasākumus jautājums ir atkarīgs no individuālajām sūdzībām, un tāpēc tas vienmēr ir jāizstrādā, konsultējoties ar atbildīgo ārstu. Psiholoģiskā ārstēšana dažreiz ir noderīga medicīniskās terapijas pavadībā. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad skartā persona ļoti cieš no Hinmana sindroma un psiholoģiskās sūdzības jau ir attīstījušās. Uzvedības terapija var atbalstīt ārstēšanu un ilgtermiņā palīdzēt izvairīties no recidīviem vecos uzvedības modeļos. Ja iepriekšminētais pasākumus tiek ievēroti un apvienoti ar individuāli pielāgotu narkotiku ārstēšanu, Hinmana sindromu parasti var labi ārstēt. Neskatoties uz to, tiek noteiktas regulāras ģimenes ārsta vai urologa vizītes, lai agrīnā stadijā atklātu jebkādas komplikācijas.
