Guillain-Barré sindroms: cēloņi, simptomi un ārstēšana

Guillain-Barré sindroms ir akūts iekaisums perifērijas nervi un mugurkaula gangliji (nervu mezgli mugurkaula kanāls) ar vēl neizskaidrojamu etioloģiju (cēloni). Ar biežumu 1 līdz 2 jauni gadījumi uz 100,000 XNUMX cilvēku gadā Guillain-Barré sindroms ir reta slimība, kas vīriešus ietekmē nedaudz biežāk nekā sievietes.

Kas ir Guillain-Barré sindroms?

Guillain-Barré sindroms ir akūts idiopātisks (neskaidras etioloģijas) polineirīts ar multifokālu (notiek vairākās vietās) iekaisums perifērijā nervu sistēmas. Iekaisuma izmaiņas, īpaši perifērijas saknēs nervi (poliradikulīts) un proksimālajos mugurkaula ganglijos izraisa maņu traucējumus, kustību paralīzi un veģetatīvās disfunkcijas. Raksturīgi galvenokārt ir parestēzijas (tirpšana vai “veidojums”), kā arī no kājām uzkāpjošas paralizācijas, kas kombinācijā ar elpošanas paralīzi un / vai sirds aritmijas var kļūt dzīvībai bīstama. Turklāt dažos gadījumos var novērot galvaskausa nerva iesaistīšanos ar rīšanas paralīzi un divpusēju sejas paralīzi. Atkarībā no tā gaitas, Guillain-Barré sindroms tiek diferencēts atkarībā no dažādām formām, visbiežāk sastopamo variantu sauc arī par akūtu iekaisuma (iekaisuma) demielinizējošu (bojājot medulāros apvalkus) polineuropatija.

Cēloņi

Gijēna-Barē sindroma cēloņi nav galīgi noteikti. Galvenokārt ir aizdomas par imunoloģiskiem procesiem, jo ​​Guillain-Barré sindroms rodas vairāk nekā pusei skarto cilvēku (aptuveni 60 līdz 70 procenti) pēc plaušu vai kuņģa-zarnu trakta infekcijas slimības. Guillain-Barré sindroms ir īpaši saistīts ar citomegalovīruss, vējbaku-zoster, masalas, Epšteins-Barrs, cūciņas, hepatītsun HIV vīrusi, kā arī noteikti baktērijas piemēram, Salmonella, Brucella, spirohetes, Mikoplazma pneimonija vai Campylobacter jejuni. Ļoti retos gadījumos Guillain-Barré sindroms izpaužas pēc gripa or trakumsērga vakcinācijas. Ir aizdomas, ka antivielas organisma infekcijas rezultātā ir vērsti pret endogēnām struktūrām, jo ​​īpaši gangliozīdiem, kas arvien biežāk sastopami nervu sistēmas, un kopā ar citiem vēl nezināmiem faktoriem izraisa Guillain-Barré sindroma attīstību.

Simptomi, sūdzības un pazīmes

Guillain-Barré sindroma simptomatoloģija lielā mērā ir atkarīga no piemērota kursa. Būtībā tiek izdalītas akūtas un hroniskas progresēšanas formas. Parasti Guillain-Barré sindromu raksturo pieaugošs vispārējs vājums perifēro iznīcināšanas dēļ nervi un mugurkaula nervu saknes. Akūtā forma (akūta iekaisuma demielinizējoša forma polineuropatija vai AIDP) sākas ar muguru un ekstremitāšu sāpes, tirpšana un nejutīgums pirkstos, pirkstos, deguns, auss vai zods (acras) un kāju paralīze. Turklāt iegurņa, stumbra un elpošanas sistēmas muskuļi kļūst vāji, un viss refleksa izgāzties. Dažos gadījumos arī daži galvaskausa nervi neizdodas. Tas noved pie traucējumiem elpošanas regulācijā, sirds likme un urīnpūslis iztukšošana un temperatūras regulēšana. Turklāt asinsrites traucējumi rodas svārstību dēļ asinis spiediens. Guillain-Barré sindroma hroniskā forma, kas pazīstama arī kā hroniska iekaisuma demielinizējoša forma polineuropatija (CIDP), sākas mānīgi un to raksturo pārmaiņus simptomi. Hroniskas iekaisīgas demielinizējošas polineuropātijas gadījumā kāju paralīze un akras parestēzijas ir izteiktas. Retāk šeit tiek novērota galvaskausa nervu iesaistīšanās. Paralizētās slimības hroniskajā formā palielinās daudz lēnāk. Viņus pat var represēt pārvalde of glikokortikoīdi. Kopumā vienu trešdaļu pacientu var izārstēt. Desmit procenti pacientu mirst. Dažiem no skartajiem nepieciešama aprūpe visa mūža garumā.

Diagnoze un gaita

Guillain-Barré sindromu parasti diagnosticē, pamatojoties uz cerebrospināla šķidruma analīzi (cerebrospināla šķidruma pārbaude). Ja palielināts olbaltumvielu daudzums koncentrācija (citoalbuminozā disociācija) ir nosakāma normāla šūnu skaita klātbūtnē, var pieņemt, ka Guillain-Barré sindroms. Turklāt Guillain-Barré sindromā nervu vadīšanas ātrums, ko mēra ar elektroneurogrāfija, tiek samazināts.Elektromiogrāfija ļauj izteikt paziņojumus par iespējamiem traucējumiem nervu ceļos, kas piegādā muskuļu šķiedras. Tomēr šī diagnostikas procedūra nav piemērota agrīnai Guillain-Barré sindroma diagnosticēšanai, jo atbilstošās izmaiņas var noteikt tikai pēc apmēram divām nedēļām. Esošās sirds aritmijas var noteikt ar elektrokardiogramma, savukārt plaušu funkcija un asinis gāzu analīzi var izmantot, lai pārbaudītu elpošanas funkciju. Turklāt daudzos gadījumos antivielas līdz gangliozīdiem var noteikt serumā. Guillain-Barré sindromam parasti ir labvēlīga gaita, un skartie indivīdi lielā mērā vai pilnībā tiek izārstēti 1 līdz 6 mēnešu laikā.

Komplikācijas

Gijēna-Barē sindroma rezultātā cieš no skartajām personām iekaisums no nerviem. Vairumā gadījumu šis iekaisums izraisa jutīguma un paralīzes traucējumus. Tam nav jānotiek visā ķermenī; skartais reģions parasti ir atkarīgs no konkrētā traucētā nerva. Pacients cieš no tipiskas tirpšanas un nejutīguma. Turklāt lielākajai daļai pacientu ir pieredze sāpes un sāpes muskuļos. Turklāt traucējumi koordinācija un gaitas traucējumi arī rodas. Pacienta kustību ierobežo Gijēna-Barē sindroms. Sliktākajā gadījumā paraplēģija notiek, tādā gadījumā pacients ir atkarīgs no ratiņkrēsla. Nereti ikdienas dzīvē ir nepieciešama citu cilvēku palīdzība, lai varētu turpināt to apgūt. The sāpes var rasties arī naktī, izraisot miega problēmas. Daudzos gadījumos pacientam imūnā sistēma ir arī novājināta, atvieglojot iekaisumu un infekciju rašanos. Gijēna-Barē sindromu var ārstēt ar medikamentiem. Jo agrāk notiek ārstēšana, jo lielāka ir pacienta pilnīgas atveseļošanās iespējamība. Novēlota ārstēšana vajadzības gadījumā var izraisīt sekundārus bojājumus, kas parasti ir neatgriezeniski un nav ārstējami.

Kad jāredz ārsts?

Gijēna-Barē sindroms vienmēr jānovērtē ārstam. Tā var vadīt līdz nopietniem simptomiem un komplikācijām bez ārstēšanas, kas parasti ir neatgriezeniskas. Parasti, ja ir smaga mugura, jākonsultējas ar ārstu sāpes vai paralīze, kas nepāriet pati no sevis. Nejutīgums vai maņu traucējumi var arī norādīt uz Guillain-Barré sindromu. Cietušie bieži cieš no tirpšanas skartajos reģionos. Turklāt, ja muskuļos ir stipras sāpes, jākonsultējas ar ārstu. Sāpes var rasties pat bez kustībām. Tāpat arī koordinācija traucējumi vai gaitas traucējumi bieži norāda uz Guillain-Barré sindromu. Ja sindroms netiek ārstēts, sliktākajā gadījumā tas var notikt vadīt lai pabeigtu paraplēģija skartās personas. Tas ir neatgriezeniski, un to vairs nevar ārstēt. Kad rodas šie simptomi, jākonsultējas ar ģimenes ārstu. Viņš vai viņa var diagnosticēt Gijēna-Barē sindromu. Tomēr turpmākā ārstēšana ir atkarīga no precīziem sindroma simptomiem un cēloņiem, un pēc tam to ārstē attiecīgais speciālists.

Ārstēšana un terapija

Guillain-Barré sindroma gadījumā terapeitiskais pasākumus korelē ar konkrēto slimības gaitu. Piemēram, vieglos kursos terapija mērķis ir samazināt esošo parēzi (muskuļu paralīzi) un samazināt risku saslimt infekcijas slimības, pneimonija, trombozeun kontraktūras (ierobežota mobilitātes mobilitāte) savienojumi) un decubiti (izgulējumi) caur fizioterapija pasākumus. Darba terapija pasākumus (piemēram, vingrinājumi ar ezīša bumbu) tiek izmantoti, lai palielinātu virsmas jutīgumu. Smagos vai akūtos slimības kursos ar izteiktiem traucējumiem, piemēram, staigāšanu, elpošana un / vai rīšanas traucējumi, terapeitiska iejaukšanās imūnā sistēma tiek veikta imūnterapija. Plazmaferēze vai intravenoza infūzija imūnglobulīni parasti tiek izmantoti šim nolūkam. Plazmaferēzē terapijaķermeņa paša plazma tiek aizstāta ar aizvietošanas šķīdumu, kas bagātināts ar albumīns lai apmainītos ar imūnglobulīni or antivielas atbildīgs par neiroloģiskiem traucējumiem imūnabsorbcija, kas ir jaunāka terapeitiskā procedūra, no plazmas izņem un aizvieto tikai patoloģiski aktīvās antivielas. Maigāks terapeitiskais līdzeklis tiek ievadīts intravenozi imūnglobulīni, kas neitralizē atbildīgās endogēnās, kā arī vīrusu un baktēriju antivielas un kavē to sintēzi. Turklāt imūnglobulīni samazina noteiktu šūnu šūnu aktivitāti imūnā sistēma, tā sauktie makrofāgi. Daudzos gadījumos intubācija or ventilācija skartajai personai, kas var būt saistīta ar elpošanas vingrošanu terapija pasākumi. Ja Guillain-Barré sindromam ir dzīvībai bīstama gaita, pasīva elektrokardiostimulators var būt nepieciešama, ja bradikardija (palēnināta sirdsdarbība) ir klāt.

Perspektīvas un prognozes

Guillain-Barré sindromu nevar pilnībā izārstēt, jo tas ir ģenētisks traucējums. Tādēļ simptomu ierobežošanai un mazināšanai var veikt tikai simptomātisku ārstēšanu. Vairumā gadījumu sindroms izraisa biežu plaušu iekaisumu, tromboze un citi infekcijas slimības, tāpēc pacientu dzīves ilgums bieži tiek samazināts. Elpošanas sistēmas traucējumi vai rīšanas grūtības var rasties arī tā, ka pacients visu savu dzīvi ir atkarīgs no citu cilvēku palīdzības. Imūnsistēmu var stiprināt injekcijas vai lietojot zāles, lai gan nepieciešama arī terapija visa mūža garumā. Daudzi slimnieki ir atkarīgi arī no a elektrokardiostimulators pagarināt viņu paredzamo dzīves ilgumu. Ar fizioterapeitisko vingrinājumu palīdzību dažos gadījumos pacienta ikdienas dzīvi var atvieglot. Gilēna-Barē sindroms nereti arī noved pie depresija vai citi psiholoģiski traucējumi, tāpēc lielākā daļa pacientu ir atkarīgi no psiholoģiskās ārstēšanas. Ja Guillain-Barré sindroms netiek ārstēts, pacienta paredzamais dzīves ilgums ir krasi samazināts un rodas nozīmīgi ierobežojumi ikdienas dzīvē.

Profilakse

Tā kā Guillain-Barré sindroma etioloģija nav skaidra, šai slimībai nav preventīvu pasākumu.

Follow-up

Tā kā Guillain-Barré sindroms ir iedzimta slimība, turpmākās aprūpes iespējas ir ļoti ierobežotas. Tāpēc uzmanība tiek pievērsta arī savlaicīgai šīs slimības atklāšanai un ārstēšanai. Ja persona, kuru skar Gijēna-Barē sindroms, vēlas iegūt bērnus, ģenētiskās konsultācijas var veikt arī tā, lai sindroms netiktu nodots tālāk. Iespējams, ka šis sindroms ierobežo un samazina arī pacienta dzīves ilgumu. Sindroma ārstēšana vienmēr ir atkarīga no precīzas izpausmes un simptomu rakstura. Parasti pacients ir atkarīgs fizioterapija pasākumus, lai gan daudzus šīs terapijas vingrinājumus var veikt arī mājās. Parasti tas paātrina dziedināšanas procesu. Tāpat pacienta ķermenis ir jāaizsargā no dažādām infekcijām un citām slimībām, lai neradītu nevajadzīgu slodzi imūnsistēmai. Kopš iekšējie orgāni un sirds ietekmē arī Gijēna-Barē sindroms, regulāri jāveic izmeklējumi, lai agrīnā stadijā atklātu bojājumus. Ķirurģiskas iejaukšanās sirds var būt arī nepieciešama. Daudzos gadījumos kontakts ar citiem Gijēna-Barē sindroma pacientiem var būt noderīgs, jo tas ļauj apmainīties ar informāciju.

Lūk, ko jūs varat darīt pats

Visu pašpalīdzības pasākumu mērķis ir dot iespēju skartajiem indivīdiem sasniegt pēc iespējas lielāku neatkarību ikdienas dzīvē. Ambulatorā fiziskā un ergoterapija ir norādīts, lai novērstu mobilitātes zudumu. Medicīniskā treniņu terapija (MTT) šeit ir īpaši piemērots. Šīs apmācības laikā a mācību plāns tiek izstrādāts, kas ir pielāgots pacienta spējai izpildīt. Pēc dažām uzraudzītām terapijas sesijām skartie var šos vingrinājumus veikt neatkarīgi. To var izdarīt īpašos apmācības centros, kā arī mājās, izmantojot velotrenažieri vai vingrošanu. Darba terapija ārstēšana ir noderīga saistībā ar augšējo un apakšējo ekstremitāšu jutīguma traucējumiem. Funkcionālie traucējumi Šīs terapijas ietvaros tiek uzlaboti arī ekstremitāšu vingrinājumi, izmantojot vingrinājumus, kurus pēc instrukcijas var pielāgot arī ikdienai. Neatkarīgi no medicīniskās treniņu terapija, ūdens vingrošana ir ieteicams. Sakarā ar peldspēju ūdens, tas īpaši stiprina muskuļus. To var papildināt ar gaitas treniņu ikdienas aktivitāšu laikā. Mainot virsmas, kāpjot pa kāpnēm un mainot ātruma vilciena sajūtu līdzsvarot un pēdu jutīgums. Aprūpe mājās smagas progresēšanas gadījumā ir norādītas konsultācijas un konsultācijas par palīgierīcēm. Pēkšņais spēju zaudējums izraisa reaktīvu depresija daudzām skartajām personām. Psiholoģiskais atbalsts slimības pārvarēšanai vai pašpalīdzības grupas palielina izpratni par slimību un palīdz pielāgoties ikdienas dzīvei.