3. Paplašināta kardiomiopātija

Paplašināta kardiomiopātija: Apraksts.

Dilatācijas kardiomiopātija (DCM) ir nopietna slimība, kurā sirds muskuļi maina savu struktūru. Tas vairs nedarbojas pareizi, un tādējādi sirds izsūknēšanas fāzes (sistoles) laikā sistēmiskajā cirkulācijā sūknē mazāk asiņu. Turklāt sirds muskulis parasti vairs nevar pienācīgi atslābināties, tāpēc tiek traucēta arī fāze, kurā sirds kambariem ir jāpiepildās ar asinīm (diastole) un jāpaplašina.

Šī kardiomiopātijas forma savu nosaukumu ieguvusi tādēļ, ka slimības laikā īpaši paplašinās kreisais kambara. Ja slimība progresē, var tikt ietekmēts arī labais kambaris un ātrijs. Sirds sienas var kļūt plānākas, kad tā izplešas.

Kuru ietekmē dilatācijas kardiomiopātija?

Paplašināta kardiomiopātija: simptomi

Pacientiem ar DCM bieži ir raksturīgi vājas sirds (sirds mazspējas) simptomi. No vienas puses, sirds ierobežotās darbības dēļ nespēj pietiekami apgādāt organismu ar asinīm un līdz ar to arī skābekli (cianoze) – mediķi runā par neveiksmi uz priekšu.

No otras puses, sirds mazspēja bieži ir saistīta arī ar reverso mazspēju. Tas nozīmē, ka asinis uzkrājas tajos asinsvados, kas ved uz sirdi. Ja tiek ietekmēta kreisā sirds (kreisās sirds mazspēja), šāds asins sastrēgums galvenokārt ietekmē plaušas. Ja labais kambaris ir novājināts, asinis uzkrājas venozajos traukos, kas nāk no visa ķermeņa.

Paplašināta kardiomiopātija vispirms izpaužas ar progresējošas kreisās sirds mazspējas simptomiem. Pacienti cieš no:

  • Nogurums un samazināta veiktspēja. Skartās personas bieži sūdzas par vispārēju vājuma sajūtu.
  • Elpas trūkums fiziskas slodzes laikā (slodzes aizdusa). Ja kardiomiopātija jau ir ļoti progresējusi, aizdusa var rasties arī miera stāvoklī (aizdusa miera stāvoklī).
  • Sasprindzinājums krūtīs (stenokardija). Arī šī sajūta galvenokārt parādās fiziskas slodzes laikā.

Slimības gaitā paplašinātā kardiomiopātija bieži skar arī labo kambara. Šādos gadījumos ārsti runā par globālu nepietiekamību. Papildus kreisās sirds mazspējas simptomiem pacienti sūdzas par šķidruma aizturi (tūsku), īpaši kājās. Turklāt kakla vēnas bieži kļūst ļoti pamanāmas, jo asinis uzkrājas arī no galvas un kakla.

Tā kā DCM mainās sirds muskuļa struktūra, tiek traucēta arī elektriskā ģenerēšana un impulsu pārnešana uz sirdi. Tāpēc dilatācijas kardiomiopātija bieži vien ir saistīta ar sirds aritmiju. Skartās personas dažkārt to izjūt kā sirdsklauves. Slimībai progresējot, aritmijas var kļūt bīstamākas un izraisīt asinsrites kolapsu vai – sliktākajā gadījumā – pat pēkšņu sirds nāvi.

Tā kā ir traucēta asins plūsma ātrijos un sirds kambaros, asins recekļi dilatācijas kardiomiopātijas gadījumā veidojas vieglāk nekā veseliem cilvēkiem. Ja šāds trombs izdalās, tas var iekļūt artērijās ar asins plūsmu un bloķēt tās. Tas var izraisīt nopietnas komplikācijas, piemēram, plaušu infarktu vai insultu.

Paplašināta kardiomiopātija: cēloņi un riska faktori

Dilatācijas kardiomiopātija var būt primāra vai sekundāra. Primārais nozīmē, ka tā izcelsme ir tieši sirds muskulī un aprobežojas ar to. Sekundārās formās DCM izraisa citas slimības vai ārēja ietekme. Sirds vai citi orgāni tad tiek bojāti tikai šo faktoru rezultātā.

Primārā paplašinātā kardiomiopātija dažos gadījumos ir ģenētiska. Labā ceturtdaļā gadījumu tiek ietekmēti arī citi ģimenes locekļi. Bieži vien primārā DCM izraisītāji nav zināmi (idiopātiski, aptuveni 50 procenti).

Paplašināta kardiomiopātija ir sirds muskuļa slimības forma, ko salīdzinoši bieži izraisa sekundāri. Trigeri ietver, piemēram:

  • Sirds muskuļa iekaisums (miokardīts), ko izraisa, piemēram, vīrusi vai baktērijas (piemēri: Čagasa slimība, Laima slimība).
  • Sirds vārstuļa defekti
  • Autoimūnas slimības, piemēram, sistēmiskā sarkanā vilkēde (SLE).
  • Hormonālie traucējumi (īpaši augšanas un vairogdziedzera hormoni).
  • Zāles: dažas vēža zāles (citostatiskie līdzekļi) var izraisīt paplašinātu sirds muskuļu slimību kā retu blakusparādību.
  • Nepietiekams uzturs
  • Staru terapija krūškurvja zonā
  • Iedzimtas slimības, kas ietekmē muskuļu proteīna struktūru, piem. muskuļu distrofijas.
  • Vides toksīni: īpaši smagie metāli, piemēram, svins vai dzīvsudrabs, nokļūst sirds muskuļos un traucē šūnu vielmaiņu.
  • Koronārā sirds slimība (KSS). Slimajiem sirds muskulis pastāvīgi saņem pārāk maz skābekļa, tāpēc mainās tā struktūra (išēmiska kardiomiopātija). Vainīgs ir koronāro artēriju sašaurināšanās.
  • Ļoti retos gadījumos grūtniecības laikā rodas dilatācijas kardiomiopātija. Tomēr sakarības šeit joprojām ir neskaidras.

Dilatācijas kardiomiopātija: izmeklējumi un diagnostika

Pirmkārt, ārsts jautā pacientam par viņa slimības vēsturi. Viņu īpaši interesē pacienta simptomi, kad tie parādās un cik ilgi tie ir bijuši. Svarīgi ir arī zināt, vai pacients lieto daudz alkohola, lieto citus medikamentus vai viņam ir kādas agrākas slimības.

Intervijai seko fiziskā pārbaude. Dažas sirds mazspējas pazīmes ārsts var redzēt ar neapbruņotu aci. Piemēram, skartās personas āda bieži kļūst zilgana (cianoze) hroniska skābekļa trūkuma dēļ. Plaušu tūska var būt pamanāma kā graboša skaņa, klausoties plaušās.

Daudzām sirds muskuļu slimībām ir līdzīgi simptomi. Lai precīzi noteiktu, kāda veida kardiomiopātija ir klāt, ir nepieciešami īpaši diagnostikas testi un medicīniskā aprīkojuma palīdzība. Svarīgākie izmeklējumi ir:

  • Elektrokardiogramma (EKG): daudziem DCM pacientiem ir specifiski sirds elektriskās aktivitātes traucējumi EKG, ko sauc par kreisā saišķa blokādi.
  • Krūškurvja rentgens: palielinātā kreisā kambara dēļ rentgena staros sirds šķiet palielināta (kardiomegālija). Šajā gadījumā var redzēt arī plaušu sastrēgumu.
  • Sirds kateterizācija. Šīs metodes gaitā var izmeklēt koronāros asinsvadus (koronāro angiogrāfiju) un paņemt audu paraugus no sirds muskuļa (miokarda biopsija). Smalka audu pārbaude zem mikroskopa ļauj veikt ticamu diagnozi.

Ir arī noteiktas asins vērtības, kas var būt paaugstinātas saistībā ar DCM. Tomēr šie atklājumi gandrīz nav specifiski, bet sastopami daudzās sirds un arī citās slimībās. Piemēram, augsts BNP līmenis parasti norāda uz sirds mazspēju.

Paplašināta kardiomiopātija: ārstēšana

Ja cēlonis nav zināms un/vai to nevar ārstēt, ir iespējama tikai simptomātiska DCM ārstēšana. Pēc tam prioritāte ir atvieglot sirds mazspējas simptomus un pēc iespējas aizkavēt tās progresēšanu. Šim nolūkam ir pieejamas dažādas zāļu grupas, piemēram, beta blokatori, AKE inhibitori un diurētiskie līdzekļi. "Asins retināšanas" zāles ir paredzētas, lai novērstu asins recekļu veidošanos.

Principā pacientiem ar paplašinātu kardiomiopātiju vajadzētu fiziski mierīgi rīkoties, lai nepārslogotu vājo sirdi. Tomēr "dozētajam vingrinājumam" ir priekšrocības salīdzinājumā ar pilnīgu imobilizāciju.

Paplašināta kardiomiopātija: slimības gaita un prognoze.

Dilatācijas kardiomiopātijai slimības prognoze ir nelabvēlīga. Dzīves ilgums un slimības progresēšana galu galā ir atkarīgi no sirds mazspējas pakāpes. Lai gan ir iespējams atbalstīt sirdi ar atbilstošiem medikamentiem, nav iespējams apturēt vai pat mainīt slimības progresu. DCM arvien vairāk ierobežo skarto personu ikdienas dzīvi.

Pirmajos desmit gados pēc diagnozes noteikšanas 80 līdz 90 procenti pacientu ar DCM mirst. Bieži vien cēlonis ir sirds mazspējas vai pēkšņas sirds nāves sekas.

Pacienti paši diez vai var ietekmēt slimības gaitu. Taču tie, kas atturas no narkotikām un alkoholu bauda tikai mērenībā, izvairās no vismaz diviem dilatācijas kardiomiopātijas riska faktoriem.