Žults atresija ir sašaurināšanās žults cauruļvadi, kas rodas dzemdes attīstības laikā. To cēloņi lielākoties nav zināmi, lai gan pētījumos ir konstatētas saites ar noteiktām vīrusu slimībām. Slimība izpaužas kā ilgstoša dzelte pēc piedzimšanas bezkrāsains izkārnījums, brūnas krāsas urīns, palielināts aknas un vēlāk liesa paplašināšanās, ūdens saglabāšana un asiņošanas tendence.
Kas ir žultsceļu atrēzija?
Žults atresija ir reta parādība stāvoklis. Tas notiek tikai jaundzimušo periodā vai jaundzimušo periodā. Šis ir periods no dzimšanas līdz ceturtajai dzīves nedēļai. Tā ir atresija žults kanāli iekšpusē vai ārpusē aknas. Atresija parasti attiecas uz ķermeņa atveres vai dobu orgānu aizsprostojumu vai neiespiešanu. Neatkarīgi no tā, vai atrēzija ir iekšpusē vai ārpus aknas, žultsceļu atrezija ietekmē visu aknu un žults cauruļvadi. Tādēļ tagad tiek atturēts runāt par attiecīgi ekstrahepatisku vai intrahepatisku formu. Slimību biežums svārstās no vienas no 3,000 līdz katrai no 20,000 XNUMX dzimušajām, atkarībā no apgabala. Vislielākā uzņēmība ir Klusā okeāna reģionā, turpretī retākie gadījumi notiek Rietumeiropā. Parasti meitenes tiek skartas nedaudz biežāk nekā zēni. Apmēram vienā no desmit gadījumiem parādība ir saistīta ar citām malformācijām, piemēram, sirds defekti vai polisplēnija. Šajā gadījumā traucējumi tiek sagrupēti kā sindroma forma. Kad žultsceļu atresija notiek atsevišķi, to sauc par nesindromu.
Cēloņi
Žultsvadu sašaurināšanās, kas galu galā noved pie to atresijas, sākas bērna attīstības sākumā mātes mīlestībā. To var secināt, pārbaudot aknas ar ultraskaņa tehnoloģija. Atrēzijas cēloņi lielākoties nav zināmi. Tomēr pēc medicīniskajām pārbaudēm var noteikt saikni ar noteiktām vīrusu slimībām. To skaitā ir Ebšteins-Barrs vīrusi, kas izraisa Pfeiffera dziedzeru drudzisun elpceļu sincitiāli vīrusi, tipisks auksts vīruss. Tomēr nav pierādīta nekāda saistība ar hepatīts A vīrusiArī ģenētiskie cēloņi izriet no vairāku pētījumu rezultātiem. Pētījumi liecina par ģimenes vai etnisko notikumu kopu. Skartajiem bērniem, visticamāk, ir noteikti HLA veidi. HLA ir gēnu grupa, kas ir centrālā imūnā sistēma. To var izmantot arī, lai secinātu cēloni.
Simptomi, sūdzības un pazīmes
Apmēram pusei no visiem veselīgajiem jaundzimušajiem attīstās viegli dzelte pirmajās dzīves dienās. Tas nav bīstami un samazinās vēlākais pēc nedēļas. Atšķirībā no šī tipiskā jaundzimušā dzelte, dzelte ilgst ilgāk bērniem ar žultsceļu atreziju. Tas ir saistīts ar bilirubīns. Tas ir sarkanās krāsas sabrukšanas produkts asinis pigmentu hemoglobīns un žults pigments. Ietekmētie jaundzimušie izkārnījumus rada aholiski, ti, mainījuši krāsu, un urīns iegūst brūni krāsu. Vēl viens vadošais simptoms ir hepatomegālija, aknu palielināšanās. Turklāt slimību var iegūt no papildu simptomiem, piemēram, acu malformācijām, sejas dismorfijas un sirds vitiation.
kurss
Pirmajos mēnešos bērna attīstība netiek ietekmēta. Pēc tam kļūst redzams svara zudums un paaugstināta uzbudināmība. Sakarā ar spiediena pieaugumu portālā vēnas no aknām ir splenomegālija un uzkrāšanās ūdens vēderā. Turklāt pārāk maz žultsskābes nonāk zarnās. Pēdējam ir nepieciešams savienojums, lai sagremotu taukus un absorbētu vitamīni. K vitamīna absorbcija ir īpaši ietekmēta. Tā trūkums noved pie tendences asiņot.
Komplikācijas
Žultsceļu atrezijas simptomi un komplikācijas parasti rodas tūlīt pēc bērna piedzimšanas. Šajā gadījumā zīdainis tūlīt pēc piedzimšanas cieš no salīdzinoši vieglas dzelti. Ir arī izmainīts urīns un izkārnījumi. The liesa un aknas var palielināties, ar smagām sāpes vairumā gadījumu. Slimībai progresējot, attīstās citi apstākļi, piemēram sirds acu defekti vai malformācijas. Sliktākajā gadījumā pacients var pilnībā palikt akls vai cieš no turpmākām sejas malformācijām. Ja žultsceļu atresija netiek ārstēta, tā izraisīs nāvi. Parasti ārstēšana notiek ar operāciju. Ja tas neizdodas, var veikt arī aknu transplantāciju. Bieži bērna vecākus smagi ietekmē arī žultsceļu atrezija un viņi cieš depresija un citas garīgas slimības. Šajā gadījumā noteikti ir nepieciešams psihologa atbalsts. Turpmākā bērna attīstība lielākoties ir normāla un nav vadīt līdz turpmākām komplikācijām, ja žultsceļu atrēzija bija veiksmīga. Līdz ar to arī dzīves ilgums netiek samazināts līdz minimumam.
Kad jums vajadzētu doties pie ārsta?
Daudzos gadījumos dzemdību speciālisti un ārsti tūlīt pēc piedzimšanas jaundzimušajiem novēro sejas dismorfiju un nepareizu acu stāvokli. Pēc tam tiek veiktas stacionāras pārbaudes, tāpēc šajā laikā parasti jau ir pieejama žults atrezijas diagnoze. Ja stāvoklis netiek diagnosticēts nekavējoties, vecākiem jākonsultējas ar ārstu, tiklīdz viņi pirmajās dzīves nedēļās bērna dabiskajā augšanas procesā pamanījuši redzes patoloģijas uz sejas. Apspriešanās ar ārstu ir nepieciešama arī tiklīdz jaundzimušais parāda dzeltenumu āda. Turklāt fekāliju vai urīna krāsas maiņa zīdaiņiem tiek uzskatīta par neparastu. Tiklīdz izdalījumi ir mainījuši krāsu vai urīnam ir brūngana krāsa, jākonsultējas ar ārstu. Ja ir kaulu sistēmas malformācijas, jāveic arī ārsta apmeklējums. Ja bērns zaudē svaru, neskatoties uz ieteicamo ēdiena uzņemšanu, ir pamats uztraukumam. Tiklīdz jaundzimušais vairākas dienas nepārtraukti zaudē svaru, jākonsultējas ar ārstu. Ja sākas uzvedības anomālijas, nepieciešama konsultācija ar ārstu. Ja bērnam ir pārmērīga reakcija, hiperaktivitāte vai agresīvas uzvedības tendences, jākonsultējas ar ārstu, lai noteiktu cēloni. Ja vēdera apkārtmērs palielinās neparasti, ūdens var notikt aizture. Tie ir jāpārbauda un jāārstē pēc iespējas ātrāk.
Ārstēšana un terapija
Žults atresija pirmajos dzīves gados noved pie nāves, ja to neārstē. Ārstēšanai sākotnēji tiek veikta Kasai operācija. Šādas operācijas laikā saistaudi starp abām portāla filiālēm vēnas aknu un izmainītie žults audi tiek noņemti. Lai nodrošinātu žults piegādi zarnām, pēc tam aknu portālā tiek uzšūta zarnu cilpa. Turklāt ir pieejami dažādi medikamenti terapija. Tie ietver: narkotikas kas palēnina aknu, pretiekaisuma līdzekļu un līdzekļu, kas uzlabo žults plūsmu, pārveidošanu. Tomēr viņu ieguvums ir pretrunīgs. Kasai darbības panākumi atspoguļojas izkārnījumu pieaugošā brūnā krāsā un gaišākā urīna krāsā. Neskatoties uz to, pat šajā gadījumā daudzi pacienti attīstās aknu ciroze, kas noved pie nāves. Tas ir saistīts ar pieaugošo žults stāzi. Vēlākais šajā posmā vai jau neveiksmīgas operācijas gadījumā, pēc Kasai domām, a aknu transplantācija ir nepieciešams. Parasti tas tiek darīts divu gadu vecumā, bet dažos gadījumos to prasa vēl agrāk, sešu mēnešu vecumā. Nepieciešamo transplantācijas orgānu pieejamība pēdējā laikā ir palielinājusies. Tas ir pateicoties jaunajām procedūrām. Tā kā aknas spēj sevi atjaunot, ir iespējami arī dzīvie ziedojumi. Šī iemesla dēļ ir iespējams arī sadalīt donora orgānu diviem saņēmējiem. Šī tā sauktā split procedūra ir īpaši piemērota bērniem, jo bērnu aknu transplantācijai nav daudz piemērotu orgānu.
Perspektīvas un prognozes
Ja to neārstē, žultsceļu atrēzijai ir ļoti nelabvēlīga prognoze. Izmaiņas notiek dabiskās attīstības un augšanas procesā auglis dzemdē. Ja tūlīt pēc piedzimšanas netiek nodrošināta atbilstoša medicīniskā aprūpe, bērns nomirs pirmā dzīves gada laikā. Nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās, kas saistīta ar parastajiem riskiem un komplikācijām. Ja operācija ir veiksmīga, ir uzlabojumi veselība. Neskatoties uz to, dzīves saīsināšanas risks pastāv arī pacientiem, kuru koriģējošās operācijas rezultātā pietiekama žults piegāde zarnām. Pastāv sekundāru slimību risks, piemēram, aknu ciroze.Šajā gadījumā ir nepieciešams donora orgāns, jo bez transplantācijas samazinās arī paredzamais dzīves ilgums. Process, kas noved pie transplantācija ir ilga un procedūra ir sarežģīta. Ziedoto orgānu organisms ne vienmēr pieņem. Neskatoties uz dažādām terapeitiskām pieejām žults atrēzijai un simptomu mazināšanas iespēju, pacienti ar šo stāvoklis var sagaidīt visu mūžu terapija. Fiziskā noturība ir ierobežota, salīdzinot to ar citiem pacientiem, un ir sagaidāmas dažādas komplikācijas. Vispārējais dzīvesveids jāpielāgo veselība apstākļi izdzīvošanas nodrošināšanai.
Profilakse
Tā kā žults atrezijas slimības cēloņi lielākoties nav zināmi, nav zināmu veidu, kā to novērst. Turklāt tas, ka tā ir iedzimta slimība, kas rodas agrīnā attīstības stadijā, rada problēmas profilaktiskās attīstības jomā pasākumus. Lai neitralizētu noturīgu dzelti, zema tauku satura un daudz šķiedrvielu uzturs ir ieteicams.
Follow-up
Žultsceļu atrēzijas gadījumā turpmākās aprūpes iespējas ir ļoti ierobežotas. Cietusī persona galvenokārt ir atkarīga no šīs slimības speciālista tiešas un medicīniskas ārstēšanas, lai nesamazinātu paredzamo dzīves ilgumu un arī izvairītos no turpmākām komplikācijām. Pašārstēšanās nav iespējama, tāpēc nevar izvairīties no medicīniskas ārstēšanas. Ja žults atresija netiek ārstēta, skartā persona pēc dažiem gadiem mirs. Tie, kurus skārusi šī slimība, parasti ir atkarīgi no zāļu lietošanas simptomu mazināšanai. Ir svarīgi nodrošināt, ka šie medikamenti tiek lietoti regulāri un pareizi. Attiecībā uz bērniem galvenokārt vecākiem ir jānodrošina, lai viņi tiktu pareizi uzņemti. Bieži vien iespējams mijiedarbība Jāņem vērā arī citi medikamenti, lai nepasliktinātu dziedināšanu. Tā kā žultsceļu atrezija ietekmē arī iekšējie orgāni, skartajiem vajadzētu veikt regulāras ārsta pārbaudes, lai agrīnā stadijā atklātu iekšējo orgānu bojājumus. Noderīgs var būt arī kontakts ar citiem žults atrezijas pacientiem, jo tas noved pie informācijas apmaiņas, kas var atvieglot ikdienu.
Ko jūs varat darīt pats
Vecākiem, kuru bērnam ir diagnosticēta žults atrezija, jāievēro ārsta ieteikumi attiecībā uz nākamajiem soļiem. Parasti tiek veiktas vairākas operācijas. Dziedināšanas procesu var palīdzēt atpūta un gultas režīms pēc operācijas. Bērnu nedrīkst pakļaut uzsvars pirmajās nedēļās un prasa arī labu uzraudzība vecāki. Ja rodas papildu sūdzības vai komplikācijas, nekavējoties jākonsultējas ar ārstu. Var būt nepieciešama ievietošana specializētā klīnikā. Pēc aknu transplantācijas jānodrošina, lai bērns uzņemtu pietiekami daudz šķidruma. Turklāt uzturs jāmaina. Bērnam vajadzētu ēst pēc iespējas mazāk tauku un tā vietā ēst daudz augļu un dārzeņu. Turklāt ir jānodrošina atbilstoša personīgā higiēna, lai izvairītos no infekcijas un citām komplikācijām. Neilgi pēc transplantācijas regulāri elpošanas vingrinājumi un fizioterapeitiskie vingrinājumi ir noderīgi, lai novērstu infekcijas elpošanas trakts. Regulāras ārsta pārbaudes to atbalsta pasākumus un nodrošināt bez simptomiem dzīšanas procesu. Ja parādās neparasti simptomi, vislabāk ir sazināties ar neatliekamās medicīniskās palīdzības dienestiem.
